Алексис Хосе Орменьо Джулка, 1 Валтер Еспино Сааведра, 2 Флавио Матикорена Аграмонте, 1 Хорхе Рейносо Танталеан, 1 Карлос Чавес Бургос, 1 Виктория Полар Кордова, 1 Карла Леон Алкантара 1

язва

1 Педиатрична служба.
2 Патологична анатомична служба.
Регионална болница Lambayeque. Чиклайо, Перу

Acta Gastroenterol Latinoam 2019; 49 (3): 254-259
Получено: 24.04.2018 г./Одобрен: 19.06.2018 г./Публикувано на www.actagastro.org на 17.09.2019

Обобщение

Синдромът на солитарна ректална язва е доброкачествено ректално и сигмоидно разстройство, което се проявява с клинични симптоми като ректално кървене, напрежение по време на дефекация, усещане за непълна евакуация и болка в перианалната област, както и характерни ендоскопски и хистологични находки. Смята се за рядък обект в педиатрията, за който обикновено се поставя късна диагноза. Етиологията не е напълно изяснена, но се счита за причина за исхемични промени в ректума, свързани с парадоксална мускулна контракция на тазовото дъно и външния анален сфинктер с ректален пролапс. Ендоскопските находки варират от еритема на ректалната лигавица до единични или множество язви и дори полипоидни лезии. Представяме три случая на юноши с лезии, пролиферативен тип, в ректума.

Ключови думи. Ректална язва, пролиферативна, юноши.

Синдром на самотна язва на ректума, проявен като пролиферативни лезии. Доклад за трима подрастващи пациенти

Обобщение

Синдромът на солитарна ректална язва е доброкачествено нарушение на ректума и сигмоидното дебело черво, което се проявява с ректално кървене, напрежение по време на дефекация, чувство на непълна евакуация и болка в перианалната област, както и характерни ендоскопски и хистологични находки. Счита се за рядко явление в педиатрията, така че обикновено се поставя късна диагноза. Етиологията не е напълно изяснена, но исхемичните промени в ректума, свързани с парадоксална мускулна контракция на тазовото дъно и външния анален сфинктер с ректален пролапс, се считат за причини. Ендоскопските находки варират от ректален лигавичен еритем до единични или множество язви и дори полипоидни лезии. Представени са три случая на юноши с пролиферативни лезии в ректума.

Ключови думи. Ректална, пролиферативна язва, тийнейджъри.

Съкращения
SURS: Синдром на самотна язва на ректума.
VCC: Видео колоноскопия.
КОЛЧЕ: Полиетилен гликол.

Синдром на солитарна ректална язва (SURS) е рядко и доброкачествено заболяване на ректума и сигмоидната област, което може да бъде диагностицирано, като се вземат предвид клиничните симптоми като ректално кървене, напрежение по време на дефекация, усещане за непълна евакуация и болка в региона., както и чрез характерни ендоскопски и хистологични находки. 1, 2 Честотата му не е установена, но се оценява на 1 на 100 000 индивида годишно, със средна възраст на представяне, според повечето доклади, от 48 години (диапазон: 14-76). 3, 4 Този обект е докладван като рядко състояние при педиатрични пациенти, поради което при тази популация обикновено се поставя късна диагноза. 5 Етиологията не е напълно установена, но изглежда вторична за исхемичните промени в ректума, свързани с парадоксална мускулна контракция на тазовото дъно и външния анален сфинктер с ректален пролапс. 6 Ендоскопските находки са променливи, от лигавичен еритем до единични или множество язви и дори пролиферативно изглеждащи лезии. 4, 7

Представени са три случая на подрастващи пациенти с пролиферативни и полипоидни лезии в ректума, представляващи вариант на SURS.

Клиничен случай 1

14-годишен мъж с повтарящо се безболезнено ректално кървене с еволюция от 1 година, придружено от изпражнения с повишена консистенция и без допълнителни симптоми. Физикалният преглед не показва допринесени резултати и кръвната картина, скоростта на утаяване на еритроцитите и профилът на коагулация са нормални.

Видеоколоноскопията (VCC) показа множество полипоидни лезии в ректума на 3 сантиметра от аналния ръб, някои с периферно разпределение (Фигура 1).

Лигавицата на сигмоидното дебело черво и останалата част от дебелото черво имаха нормален ендоскопски вид. Хистопатологичното изследване показва тежък неспецифичен възпалителен инфилтрат с гранулационна тъкан и некроза, както и наличие на гладкомускулни влакна и колаген в ламина проприа.

Полиетилен гликол с електролити 0,5 грама/кг/ден се предписва перорално и сукралфат 2 грама като задържаща клизма на всеки 12 часа, с подобрение на симптомите при амбулаторен контрол на 2 месеца.

Контролният CCV след 3 месеца разкрива улцерирани покрити с фибрин лезии и други полипоидни лезии в ректума, които включват почти цялата обиколка на лумена, с околните еритеми на лигавицата. Останалата част от дебелото черво изглежда нормална (Фигура 2).

Фигура 1. В ректума се наблюдават множество полипоидно изглеждащи лезии, кървене при триене с оборудването, някои от които включват цялата обиколка. Повърхността на лезиите е улцерирана и покрита с ексудат в повечето от тях. Околната лигавица е гладка и с ненормален съдов модел.

Фигура 2. Наблюдават се някои улцерирани лезии, покрити с фибрин, а други с полипоиден външен вид, кървене при контакт с апаратурата и засягащи почти цялата ректална обиколка, като околната лигавица има еритематозен вид.

Клиничен случай 2

13-годишен мъж с 18-месечна анамнеза за рецидивиращо ректално кървене и изхвърляне на слуз с изпражнения, които е трудно и понякога е трудно да се евакуират. По същия начин роднините отбелязват бледност, хипорексия и загуба на тегло (приблизително 2 кг през цялото време на заболяването). Той беше изследван амбулаторно и при изследването на изпражненията бяха открити яйца Strongyloides stercoralis. Ивермектин е прилаган без подобрение на симптомите. Поради тази причина той беше прегледан в нашата болница.

Физикалният преглед разкрива бледост и болка при дълбока палпация в хипогастриума. Хемограмата показва лека нормоцитна и нормохромна анемия, с нормална левкоцитна формула и леко повишени ретикулоцити. Профилът на коагулация и хепатограмата бяха нормални. Във VCC бяха открити множество улцерирани лезии от 2 cm до 5 cm от аналния ръб и някои с пролиферативен вид, който компрометира 75% от ректалната обиколка (Фигура 3А).

Патологичното изследване на лезиите показва тежък възпалителен инфилтрат, с гранулираща тъкан и отлагане на колаген в ламина проприа. Предписан е ПЕГ с електролити 0,5 g/kg/ден и сукралфат като задържаща клизма 2 грама на всеки 12 часа, без подобрение на симптомите. На 2 месеца контролната CCV показа пролиферативно изглеждащи лезии, които компрометират цялата ректална обиколка (Фигура 3В).

Патологичното проучване показва остър и хроничен възпалителен инфилтрат с наличие на мускулни влакна и отлагане на колаген в ламина проприа. Извършва се компютърна томография на корема и таза, като се установява солидна лезия на нивото на ректума (Фигура 4). Препращането за оценка за детска хирургия беше съгласувано поради възможността за хирургично лечение.

Фигура 3. A. Ректална лигавица с множество улцерирани лезии, покрити с фибрин, някои с пролиферативен вид, които включват 75% от ректалната обиколка. Б. Контрол на два месеца с наличие на обширни улцерирани и пролиферативни лезии с ангажиране на цялата обиколка на ректалния лумен, кървене при контакт с апаратурата.

Фигура 4. Компютърна томография на корема и таза с орално и интравенозно контрастно вещество, показваща 21 на 20 милиметра лезия на нивото на ректума, хетерогенна, с пролиферативен вид и улавяща контраст. В ретроперитонеума и лигавичните лимфни вериги няма лимфаденопатии. Останалите органи са с нормален вид.

Клиничен случай 3

14-годишна юноша с анамнеза за безболезнено ректално кървене в продължение на 4 години. Преди 3 години беше направена VCC с диагноза проктит. Патологичното проучване съобщава за улцерирана лигавица на дебелото черво с области на некроза, репаративна съдова хиперплазия, гранулационна тъкан и липса на криптични абсцеси. Въпреки това той получава орално лечение в продължение на 6 месеца с 50 mg/kg/ден мезалазин с частична ремисия. Тези епизоди се повтарят епизодично приблизително на всеки два месеца.

От месец той отново съобщава за наличие на ректално кървене и слуз в изпражненията, които са меки и без болка при дефекация. Физикалният преглед не показва промени и хемограмата, коагулационният профил и хепатограмата са в норма.

В CCV е открита лигавица с множество язви, покрити с фибрин и пролиферативно изглеждащи лезии, които намаляват ректалния лумен от 8 cm до 11 cm от аналния ръб (Фигура 5).

Хистопатологичното изследване показва неспецифичен остър и хроничен възпалителен инфилтрат и наличие на мускулни влакна в ламина проприа (Фигури 6 A, B, C).

PEG с електролити 0,3 g/kg е показан перорално и сукралфат 2 грама/ден като задържаща клизма с подобрение на симптомите при повторна оценка след 3 месеца. За съжаление пациентът не се върна за контролния CCV.

Фигура 5. Колоноскопия с ректална лигавица с оточен, ронлив вид с улцерирани лезии, покрити с фибрин и други с пролиферативен вид, които засягат 75% от ректалната обиколка, причинявайки намаляване на лумена.

Фигура 6. A. Оцветяване с хематоксилин-еозин, с неспецифичен остър и хроничен възпалителен инфилтрат с ерозивни зони и гранулираща тъкан със загуба на ганглиозна архитектура и реактивни епителни промени. Б. Имунохистохимия за актин на гладката мускулатура, показваща хипертрофирани на вид гладки мускулни влакна, заемащи ламина проприа. ° С. Трихромовото оцветяване на Masson с отлагане на колаген в ламина проприа.

Дискусия

През 1969 г. Мадиган и Морсън за първи път установяват диагностичните критерии на SURS въз основа на клинични и хистологични находки в поредица от 68 случая. 8 Счита се за рядко доброкачествено хронично разстройство при възрастни и рядко се съобщава при деца. Mohsen съобщава за 55 педиатрични случая на SURS за 11 години със средна възраст 10,4 ± 3,7 години (диапазон: 1,5-17). 9 Най-често съобщаваната проява при деца е ректално кървене (91-98,2%), последвано от прекомерно усилие по време на дефекация (90,9%), придружено от усещане за непълна евакуация, изпражнения на слуз, запек, коремна болка, тенезми, диария и ректално болка. 9, 10 Ректалното кървене може да бъде оскъдно, както в случаите 1 и 3, или може да стане тежко, дори да изисква кръвопреливане. 11 В случай 2 е установена лека нормоцитна анемия, с повишени ретикулоцити и без данни за хемолиза, както може да се установи при пациенти с анемия вследствие на загуба на кръв. 12

По отношение на етиологията литературата ни позволява да заключим, че комбинацията от високо ректално налягане по време на дефекация, скрит ректален пролапс и недостатъчно свиване на пуборекталния мускул, в допълнение към травмата, която може да причини директни увреждания, води до хиперемия, исхемия и накрая улцерация на ректалната стена. По тази причина понастоящем се препоръчва дефекография и аноректална манометрия да се изискват при всички педиатрични пациенти с диагноза SURS, за да се определи първичната патофизиологична промяна и да се избере най-подходящото лечение. 9 Тези проучвания не са провеждани при наши пациенти.

Най-честите ендоскопски находки при деца са язви (67,3%), полипоидни лезии (12,7%) и еритема на лигавицата (10,9%). 9 В случаите на полипоидни лезии, диагнозата може да се забави, тъй като външният им вид може да бъде объркан с възпалителен полип, хиперпластични полипи или ректален карцином, особено когато имат периферно разпределение и улцерирана повърхност. 14, 15 Характерно е, че останалата част от ректоколоничната лигавица не представлява лезии. Важно е да се установи диагнозата, да се вземат биопсии на лезиите, наблюдавани чрез ендоскопия, и на периферните области на лезията, с нормален външен вид. 16.

Хистопатологичното изследване е златният стандарт за установяване на диагнозата. Ламина проприа се замества от гладката мускулатура и колаген, причинявайки хипертрофия и дезорганизация на мускулатурата на лигавицата, както се наблюдава и в трите случая. Тези характеристики, наричани още „фибромускулна облитерация“, в допълнение към клиничните и ендоскопските находки, позволяват SURS да бъде разграничен от други субекти като болестта на Crohn, улцерозен колит и хроничен исхемичен колит. 17 В случаи на полипоподобни лезии, лигавицата има вилиформена конфигурация и в някои случаи жлезите могат да попаднат в субмукозата (дълбок кистозен колит). 18.

Конфликт на интереси. Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.

Финансиране. Не е получена финансова подкрепа за подготовката на този ръкопис.

Препратки

  1. De la Rubia L, Ruiz Villaespesa A, Cebrero M, García de Frias E. Синдром на солитарна ректална язва при дете. J Pediatr 1993; 122: 733-736.
  2. Zhu QC, Shen RR, Qin HL, Wang Y. Синдром на солитарна ректална язва: клинични характеристики, патофизиология, диагностика и стратегии за лечение. World J Gastroenterol 2014; 20: 738-744.
  3. Martin CJ, Parks TG, Biggart JD. Синдром на самотна ректална язва в Северна Ирландия. 1971-1980. Br J Surg 1981; 68: 744.
  4. Tjandra JJ, Fazio VW, Church JM, Lavery IC, Oakley JR, Milsom JW. Клинична загадка на единична ректална язва. Dis Colon Rectum 1992; 35: 227.
  5. Blackburn C, McDermott M, Bourke B. Клинично представяне и резултат за синдром на единична ректална язва при деца. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012; 54: 263-265.
  6. Mackle EJ, Parks TG. Патогенезата и патофизиологията на ректалния пролапс и синдром на единична ректална язва. Clin Gastroenterol 1986; 15: 985-1002.
  7. Blanco F, Frasson M, Flor-Lorente B, Minguez M, Esclapez P, García-Granero E. Солитарна ректална язва: ултразвукови и магнитно-резонансни образи, имитиращи рак на ректума. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1262.
  8. Madigan MR, Morson BC. Самотна ректална язва на ректума. Gut 1969; 10: 871-881.
  9. Mohsen S, Bahmanyar M, Geramizadeh B, Alizadeh A, Haghighat M. Синдром на солитарна ректална язва: рядко ли е заболяването при деца? World J Clin Pediatr 2016; 5: 343-348.
  10. Suresh N, Ganesh R, Sathiyasekaran M. Синдром на самотна ректална язва: серия от случаи. Индийски педиатър 2010; 47: 1059-1061.
  11. Dehghani SM, Malexpuor A, Haghighat M. Синдром на солитарна ректална язва при деца: преглед на литературата. World J Gastroenterol 2012; 18: 6541-6545.
  12. Moerschel JJ. Оценка на анемията при деца. Am Fam Physician 2010; 81: 1462-1471.
  13. Dehghani SM, Haghighat M, Imanieh MH, Geramizadeh B. Синдром на солитарна ректална язва при деца: проспективно проучване на случаи от южен Иран. Eur J Gastroenterol Hepatol 2008; 20: 93-95.
  14. Chong VH, Jalihal A. Синдром на солитарна ректална язва: характеристики, резултати и прогнозни профили за персистиращо кървене на ректума. Сингапур Med J 2006; 47: 1063-1068.
  15. Saadah O, Al-Hubayshi M, Ghanem A. Синдром на самотна язва на ректума, представящ се като полипоидни масови лезии при младо момиче. World J Gastrointest Oncol 2010; 2: 332-334.
  16. Figueroa-Colon R, Younoszai MK, Mitros FA. Синдром на самотна язва на ректума при деца. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1989; 8: 408-412.
  17. Abreu M, Azevedo R, Pinto J, Campos M, Aros S. Самотен синдром на ректална язва: Доклад за педиатричен случай. GE Port J Gastroenterol 2017; 24: 142-146.
  18. Levine DS. "Самотен" синдром на ректална язва. Дълбоки аналогични синдроми, причинени от ректален пролапс, са „единични“ синдроми на ректална язва и „локализиран“ колит cystica? Гастроентерология 1987; 92: 243-253.
  19. Forootan M, Darvishi M. Синдром на солитарна ректална язва. Систематичен преглед. Медицина (Балтимор) 2018; 97: e0565.
  20. Bonnard A, Mougenot JP, Ferkdadji L, Huot O, Aigrain Y, De Lagausie P. Лапароскопска ректопексия за солитарна язва на синдрома на ректума при дете. Surg Endosc 2003; 17: 1156-1157.

Кореспонденция: Алексис Орменьо Джулка
Улица Франсиско Кабрера 118В. Чиклайо, Ламбаеке, Перу
Стационарен телефон: 51 074 262494/Тел. клетка: 51 949900620
Имейл: [email protected]

Acta Gastroenterol Latinoam 2019; 49 (3): 254-259