ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

болести

Синдромът на Zollinger-Ellison (SZE) се отнася до произвеждаща гастрин новообразувание или гастрином, най-честото местоположение на което е в дуоденалната стена, панкреаса (обикновено в главата) или в близките лимфни възли. Характеризира се с появата на персистиращи и рецидивиращи пептични язви в резултат на повишено производство на солна киселина в стомаха, вторично на хипергастринемията. Повече от половината от туморите се представят като множество огнища и 2/3 като злокачествени тумори. В 2/3 от случаите туморите са спорадични и в 1/3 представляват част от така наречения синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1 → глава 12.2.2.1). В допълнение към гастрина, те могат да отделят ACTH .

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Клиниката, съставляваща таблицата SZE, присъства в

1/2 от пациентите: симптоми на персистираща и трудно лечима язвена болест, диария, понякога стеаторея. Характерните лезии, които предполагат EZS, са: множество язви с атипично местоположение (дистален дванадесетопръстник или йеюнум), съжителстващи тежък езофагит, повтарящи се язви след медикаментозно или хирургично лечение, съжителство с инсулином, тумор на хипофизата или хиперпаратиреоидизъм (в случай на синдром MEN1) . 2/3 от туморите са злокачествени с различна степен на развитие (понякога много години). Метастазите се срещат най-често в близките лимфни възли, черния дроб, далака, медиастинума и костите.

1. Лабораторни изследвания

1) Един концентрация на гастрин на гладно ≥10 пъти над нормата (в

1/3 от пациентите) с рН на стомашния сок 15 mmol/l и положителен резултат от теста за стимулиране на секретина. За да се извърши този тест, е необходимо да се прекъсне употребата на ИПП за 3 седмици. Секретин се инжектира iv. при доза от 2 единици/kg и концентрацията на гастрин се определя в кръвни проби за 2, 5, 10 и 20 минути. Резултатът е положителен, ако концентрацията на гастрин е> 95 pmol/l (200 ng/l) при определяне.

3) Промени, типични за други новообразувания, които са част от синдрома на MEN1 (напр. Хиперкалциемия), могат да присъстват.

2. Ендоскопия: хипертрофия на стомашните лигавични гънки (> 90%), язви в горния сегмент на храносмилателния тракт (

75% в луковицата на дванадесетопръстника).

3. Образни тестове: рецепторна сцинтиграфия (SPECT) и ендоскопски ултразвук (чувствителност 80%), ултразвук, CT, MRI и селективна артериография (чувствителност при спорадични тумори

Диагнозата се определя въз основа на наличието на характерна клинична картина, типични промени в допълнителните изследвания и местоположението на тумора в образните тестове.

Язвена болест (особено на дванадесетопръстника) или ситуации, които се проявяват с повишаване на гастрина в кръвта, като пернициозна анемия или хипертрофия на антрални G клетки (напр. При атрофичен гастрит, инфекция с Helicobacter pylori, в по-късни етапи до резекция на стомаха с консервация на антрума). Поставете диагнозата ориентирана към синдрома MEN1.

Целта на лечението е да излекува пептичните язви и да елиминира, където е възможно, секретиращите гастрин тумор (и).

1. ИПП с високи дози, напр. напр. омепразол 60-120 mg/d, лансопразол 75 mg/d (препарати → глава 4.7).

2. Хирургично лечение: резекция на тумор. Ако образни тестове не са локализирали тумора, се извършва лапаротомия, за да се извърши подробен преглед на коремната кухина. След отстраняване на тумора еволюцията на

50% от пациентите са добри в продължение на няколко години, останалите се нуждаят от лечение на рак.