Туберозната склероза е наследствено заболяване, чиято най-честа бъбречна проява са така наречените бъбречни ангиомиолипоми, неракови туморни маси, имплантирани в бъбреците, които съдържат зони със съдов вид (ангио)

повече

Споделете тази новина!

Доброкачествени тумори, заседнали в бъбреците, но които при кървене застрашават живота на пациента. Те са проява на туберкулозна склероза, малцинствено заболяване, което досега не е имало лечение освен операция, но отсега нататък може да се лекува с лекарство благодарение на изследванията, проведени в продължение на 3 години (2008-2011) от учени от Мрежата за бъбречни изследвания (REDinREN), които извършват своята работа във фондация Пуигверт, център, принадлежащ на IIB Sant Pau

Туберозната склероза е наследствено заболяване, чиито най-чести бъбречни прояви са така наречените бъбречни ангиомиолипоми, неракови туморни маси, имплантирани в бъбреците, които съдържат зони със съдов външен вид (ангио), други съставени от гладък мускул (мой) и смесени с тях зони на зряла или дегенерирана на вид мастна тъкан (липоми).

Координирани от д-р Roser Torra, изследователи от фондация Puigvert, принадлежащи към REDinREN и в тясно сътрудничество с Испанската асоциация на пациентите с туберкулозна склероза и с Платформата за малцинствени болести на фондация Doctor Robert-UAB, те са разработили клинично изпитване, финансирано от здравния институт Карлос III при 17 пациенти с това рядко заболяване, които са имали бъбречни ангиомиолипоми. Участниците са били лекувани в продължение на 2 години с Rapamycin, имуносупресор, често използван за предотвратяване на отхвърлянето на трансплантирани органи. Поради рядкото естество на заболяването, тази извадка от 17 пациенти от цяла Испания прави проучването най-голямото проведено до момента, както по отношение на броя на пациентите, така и по отношение на продължителността му.

Резултатите от екипа на д-р Росър Тора заслужават да бъдат публикувани в Orphanet Journal of Rare Diseases и показват, че средното намаление на обема на ангиомиолипомите за 6 месеца е 55%, намаление, което също се запазва във времето.

„Това откритие отваря за първи път вратата към специфично неинвазивно лечение на това рядко заболяване. Основният проблем при туберкулозната склероза не е простото наличие на ангиомиолипоми, а рискът от кървене, който това води и застрашава живота на пациента. Ето защо намаляването на размера на тумора с 55% е много полезно, тъй като значително намалява риска от кървене. Досега туберкулозната склероза можеше да разчита само на операция и други инвазивни лечения и отсега нататък ще може да се лекува с лекарство ", заяви координаторът на изследването д-р Росер Тора.

Библиографска справка: Cabrera-LGіpez et al.: Оценка на ефективността на рапамицин върху ангиомиолипома при туберкулозна склероза: двугодишно проучване. Orphanet Journal за редки болести 2012 7:87.

Снимка 1 Ангиомиолипома: Намаляване на обема на ангиомиолипома за 2 години.