Отговорът на диетата е променлив и по-специално клиничното и хистологично подобрение не настъпват паралелно. Симптоматичното подобрение обикновено настъпва в рамките на дни или през първите седмици; обаче възстановяването на чревната лигавица може да отнеме до 2 години, настъпвайки по-бързо в дисталното тънко черво.

статии

Пациентите с цьолиакия могат да проявят или продължат с диария, като неспазването на диетата или неволното поглъщане на глутен са най-честата причина за постоянни симптоми. В други случаи пациентите продължават със симптоми след адекватно прилагане на безглутенова диета поради съпътстващи причини като лимфоцитен колит, колагенен колит, въглехидратна малабсорбция (лактоза или фруктоза), екзокринна панкреатична недостатъчност, раздразнителен синдром на червата, съжителство на възпалителни заболявания и бактериален свръхрастеж на тънките черва.

Въпреки това, въпреки че тези единици могат да оправдаят постоянството на симптомите, те трябва да бъдат разгледани след оценка на хистологичния отговор на безглутенова диета, анализът на който ще ни позволи да идентифицираме пациенти с персистираща ентеропатия, насочвайки търсенето към трансгресия при ограничаване на глутена или усложнена целиакия. Трите основни усложнения на цьолиакия са рефрактерни спру, улцерозен йеюноилеит и чревен Т-лимфом.

Това е диагноза на изключване, дефинирана като наличие на тежък симптоматичен ентерит, който не отговаря на шестмесечна строга диета без глутен и която не може да бъде обяснена с други причини за ентерит или чревен лимфом. Той може да се представи по два възможни начина: така наречената първична рефрактерна спру, когато има първоначална резистентност към безглутеновата диета и вторичната рефрактерна спру, характеризираща се със задоволителен първоначален отговор с последващ рецидив. Освен това, рефрактерността може да бъде разделена на клинична липса на отговор и хистологична липса на отговор.

Важно е да се подчертае, че рефрактерната спру е диагностика на изключване, тъй като много пъти симптомите могат да се дължат на: 1) Съзнателен или неволен прием на глутен 2) Структурни заболявания като чревен лимфом, улцерозен йеюноилеит, автоимунна ентопатия или колагенова спру 3) Други причини като непоносимост към хранителни протеини, различни от глутен (мляко, яйце) или 4) Инфекциозни заболявания като гиардаза, бактериален свръхрастеж или болест на Whipple.

Молекулярната връзка между рефрактерния спру, улцерозен йеюноилеит и Т лимфома, които показват идентични фенотипни аномалии, се подкрепя клинично от доказателства, че както рефрактерният спру, така и улцерозният йеюнит могат да прогресират до Т лимфом много по-често от тези пациенти с целиакия, които реагират на лечение и изразява нормален фенотип.

В обобщение, пациентите с рефрактерни спру имат по-висок риск от усложнения като чревен Т-лимфом, улцерозен йеюноилеит или колагенов спру.

Лечението на това образувание се състои на първо място в достигане на правилната диагноза чрез изключване на други причини (прием на глутен, структурни заболявания, инфекции). Има някои доказателства, които предполагат, че някои пациенти се подобряват, като изключват други протеини от храната в допълнение към глутена. Baker et al описват пациент, който се е подобрил, като е изключил други продукти от ежедневната консумация като мляко, яйца, риба тон и пиле. В допълнение към диетата, стероидите са първите лекарства, които се използват при лечението на рефрактерни спру с различна степен на отговор в повечето от лекуваните случаи. Въпреки че се използват, важно е да се подчертае, че употребата на стероиди може да маскира признаците и симптомите на лимфома, като вследствие на това води до забавяне на диагнозата. Опитът с имуномодулатори (азатиоприн-циклоспорин) е ограничен и трябва да бъде проучен, както и използването на химиотерапевтични средства.

* Д-р Хорхе Олмос е редактор, отговарящ за IntraMed по специалността Гастроентерология.