мегаколон

Актуализирано: 11 септември 2020 г.

The вроден мегаколон или Болест на Hirschsprung е относително рядък обект (засяга едно на всеки 5000 новородени), характеризиращ се с липса на инервация в крайната част на храносмилателната система на детето, което води до липса на подвижност на това и, следователно, до чревна обструкция или запек упорит от по-ранна възраст.

Може да има различна степен на тежест, така че диагнозата понякога се забавя. Лечението на вродения мегаколон винаги е хирургично, с резекция на засегнатия храносмилателен тракт.

Защо възниква вроден мегаколон

Вроденият мегаколон е вродено разстройство, присъстващо от раждането на детето, характеризиращо се с липсата на ганглиозни клетки в крайната част на дебелото черво или дебелото черво. Тези клетки са отговорни за инервацията на този участък от храносмилателната система или, с други думи, за осигуряване на подвижност на гладката мускулатура на чревната стена, така че тя да може да се движи нормално по време на храносмилателния процес, позволявайки напредването на изпражненията. експулсиране през ануса. Този процес на естествена мобилност се нарича чревна перисталтика.

Пълното или частично отсъствие на чревна перисталтика логично води до спиране на изпражненията и храносмилателните остатъци в дебелото черво, което води до ранна чревна обструкция в най-тежките случаи или постоянен запек в най-леките случаи.

Вроден мегаколон или аганглионен мегаколон Смята се, че засяга едно на всеки 5000 новородени, с по-висока честота при мъжете. Среща се изолирано в 70% от случаите, въпреки че в 30% може да изглежда свързано с други патологии, като малформации на бъбреците и отделителната система, сърдечни заболявания, кожни промени ... Неговата връзка със синдрома на Даун в 12 % от случаите. Болестта носи името си от Харалд Хиршспрунг, датският лекар, който го е описал през 1888 година.

Симптоми на вроден мегаколон

Участието обикновено е локализирано в крайната част на дебелото черво (до 80% са разположени в ректума и сигмоида, които са последните части на храносмилателния тракт), въпреки че в най-тежките случаи може да се разпростре дори до малкия черво. The интензивност на симптомите на Болест на Hirschsprung това ще зависи от разширението на засегнатата секция.

Тъй като няма нормална перисталтика, изпражненията не могат да протичат нормално през ректусно-сигмоидния канал и се спират по пътя си. Следователно, преди запушването, изпражненията ще бъдат спрени, причинявайки прогресивна чревна непроходимост, която прогресивно разширява дебелото черво (оттук и името мегаколон - много разширено дебело черво), и невъзможност за изхвърляне на изпражненията, което води до лек запек.

Новородените обикновено евакуират мекония през първите 24-36 часа след раждането и в най-тежките случаи на вроден мегаколон мекониумът остава арестуван, без да може да бъде изгонен, което води до спиране на подвижността или мекониев илеус, което може да бъде много сериозно, създавайки картина на ентероколит при новороденото. В тези случаи е необходима ранна операция за отстраняване на засегнатия участък.

В по-леките случаи диагнозата може да се забави, тъй като симптомите се появяват по-късно, през първата година от живота, под формата на постоянен запек това не се подобрява въпреки приемането на диетични или дори фармакологични мерки. Когато децата успяват само да отлагат лаксативи непрекъснато, трябва да се подозира тази патология.

Други свързани симптоми биха били:

  • Подуване на корема.
  • Повръщане (поради липса на прогресия на изпражненията и натрупан запек).
  • Забавен растеж.
  • Задух или чувство на умора, вторично за космическия проблем, причинен от раздуване на корема.