бъбречен

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Actas Urologicas Espa? Вълни

версия В отпечатана В ISSN 0210-4806

Actas Urol EspВ vol.33В no.9В В октомври, 2009

КЛИНИЧНА БЕЛЕЖКА

Бъбречен фибромиксоиден сарком

Фибромиксоиден сарком на бъбреците

Урологична служба, Университетска болница RGo Hortega, Валядолид, Испания

Цел: Представяне на случай на бъбречен фибромиксоиден сарком.
Клиничен случай: 28-годишен мъж, видян в урологична консултация за представяне на ляво варикоцеле, придружено от коремна болка, астения и загуба на тегло.
Заключения: Нискостепенният бъбречен фибромиксоиден сарком е рядко новообразувание. Избраното лечение е хирургично. Окончателната диагноза се дава от патологичния анализ.

Ключови думи: Нискостепенен бъбречен фибромиксоиден сарком, саркоми на меките тъкани, патологичен анализ.

Обективен: За докладване на случай на фибромиксоиден сарком на бъбреците.
Клиничен доклад: 28-годишен пациент от мъжки пол посещава урологичната амбулатория за ляво варикоцеле, свързано с коремна болка, умора и загуба на тегло.
Заключения: Нискостепенният фибромиксоиден сарком на бъбреците е необичаен тумор. Хирургията е лечението, избрано за това състояние. Патологичният анализ дава окончателната диагноза.

Ключови думи: Нискостепенен фибромиксоиден сарком на бъбреците, сарком на меките тъкани, патологичен анализ.

Въведение

Саркомите на меките тъкани (STS) представляват приблизително 1% от всички тумори при възрастната популация и 15% при педиатричната популация. Терминът "мека тъкан" включва мускули, сухожилия, влакнеста, мастна тъкан, синовиум, съдове и нерви.

Те често могат да нахлуят в околните територии и от своя страна могат да метастазират от разстояние.

Нискостепенният фибромиксоиден сарком, дефиниран от Evans 1 през 1987 г., е рядък тумор на меките тъкани, характеризиращ се с очевидно доброкачествени хистологични характеристики и индолентен и злокачествен клиничен ход, с късни локални рецидиви и отдалечени метастази. Засяга млади възрастни, с лек превес на мъжете. Най-често срещаните места са бедрото, слабините и рамото. Бъбречното местоположение (в нашия случай) е изключително. Избраното лечение е хирургично.

STS са злокачествени тумори, които могат да възникнат от мезодермални тъкани на различни места: крайници (50%), багажника и ретроперитонеума (40%), главата и шията (10%).

Неговата етиология е неизвестна и е свързана с различни фактори: генетични: Von Reckinghausen (неврофиброматоза), синдром на Гарднър, синдром на Wermer, туберкулозна склероза, синдром на базални клетъчни невуси, синдром на Li-Fraumeni (P53 мутация) 2; лимфедем: следоперативна, след облъчване, паразитна инфекция (филариаза); йонизиращо лъчение 3; травма: след раждане, травма на крайник; химикали: феноксиоцетна киселина (хербициди), хлорофеноли (дървесни продукти), хемохроматоза, арсен и поливинилхлорид 4 .

Представя се като безболезнена маса, която се увеличава в размер 5. По-рядко, като внезапна, болезнена маса, обикновено поради туморен кръвоизлив. Неврологичните или съдови симптоми също са необичайни. Те могат да наподобяват натъртване или удар на техните симптоми.

Саркомите на интраабдоминално място трудно причиняват симптоми, освен ако не са достатъчно големи, за да предизвикат компресия. При 3% те се представят с регионална лимфаденопатия. Конституционалните симптоми (загуба на тегло, нощно изпотяване или треска с неизвестен произход) също са редки.

За постановка се следва системата, предложена от AJCC. От практическа гледна точка вече не е от значение по отношение на прогнозата дали метастазите са регионални или отдалечени.

В момента най-важните прогностични фактори са степента и наличието или отсъствието на метастази, като размерът, дълбочината и анатомичното местоположение са важни фактори.

Клиничен случай

28-годишен пациент от мъжки пол, видян в клиниката по урология за представяне на ляво варикоцеле. При изследването на тази патология е открита голяма зависима маса на левия бъбрек, която измества коремните структури; Лявата бъбречна вена и кухината бяха изместени, но пропускливи. Клинично пациентът съобщава за коремна болка, астения и загуба на тегло. Той не е показал хематурия или синдром на изпразване. При физически преглед се усеща голяма коремна маса.

Лабораторните изследвания (рутинен анализ на кръвта, химия на кръвта и урината, коагулация) бяха в нормални граници.

Ултразвукът на тестисите потвърждава значимо ляво варикоцеле; Абдоминална ехография, ядрено-магнитен резонанс и торакоабдоминална компютърна томография (CT) (фиг. 1) демонстрираха маса в левия бъбрек, 25 × 20 × 14 cm с максимален диаметър, която компресира и измества коремните структури, както и бъбречната вена и кава. Останалата част от изследването беше нормална (T2N0).

Изследването е завършено с костно сканиране (отрицателно за костни метастази), аспирация с фина игла (атипични клетки, подозирани за злокачествено заболяване) и артериография, при която се наблюдава изместване и ротация на коремната аорта.

С оглед на резултатите от изследването беше решено да се извърши радикална нефректомия; интервенцията беше безпроблемна и следоперативният период беше благоприятен; пациентът е изписан 7 дни след операцията. Докладът за патологията макроскопски описва голяма капсулирана туморна маса от 4 960 g, с размери 27 cm × 23 cm × 15 cm, където бъбрек не е разпознат. Микроскопското описание (фиг. 2) потвърждава диагнозата на бъбречен фибромиксоиден сарком.

По-късна еволюция

Проследен в амбулаторната консултация от урологичните и онкологичните служби (които решат да не провеждат допълнително лечение), пациентът е много добре и всички допълнителни изследвания, извършени 9 месеца след интервенцията (изследвания на кръв и урина, торакоабдоминална КТ) са нормални. Три месеца по-късно е открит обширен локален рецидив на торакоабдоминалната КТ, маса в лявата бъбречна клетка с локално удължение (приблизително 20 cm), която засяга далака и панкреаса, изместени, но не изглежда да инфилтрират (Фиг. 3).

Лечението беше решено с операция на голям мултилокулиран тумор, който инфилтрира далака, опашката на панкреаса, по-голямата стомашна кривина и лявата диафрагма. Извършена е резекция на тумора, включително засегнатата диафрагма, вертикална гастректомия до ъгъла на His, спленектомия с резекция на опашката на панкреаса и колектомия на сгъването на далака.

Докладът за патологията потвърждава, че става дума за коремен и ретроперитонеален рецидив на високостепенен сарком, съвместим с фибросарком, прилепнал към стомашната стена, далака и панкреаса.

Завършено е лечение с химиотерапия (6 цикъла - адриамицин/ифосфамид/месна) и лъчетерапия, което представя добра поносимост и отговор (контролна КТ в рамките на нормалното).

Четири месеца по-късно той представи нов рецидив, наблюдаван при КТ на корема, за което получи химиотерапия и 8 месеца по-късно пациентът почина.

Нискостепенният фибромиксоиден сарком (SFMbBG) е рядък тумор, с нискостепенни хистологични характеристики и парадоксално агресивен клиничен ход, известен още като "тумор на Evans".

В оригиналната си статия Евънс демонстрира висок процент на локални рецидиви (68%), отдалечени метастази (41%), главно белодробни и смърт (18%) 6 .

Настоящата по-добра прогноза може да се дължи на факта, че това е добре позната структура, при която агресивната хирургия се извършва рано и че периодите на клиничен контрол не са дълги. .

В днешно време може да се потвърди, че еволюцията на този тумор е бавна, но често неумолима поради метастазиращия му потенциал и евентуалното развитие на локални рецидиви през годините. Въпреки това случаите на оцеляване са описани 50 години след първоначалната диагноза 8 .

След преглед на научната литература, избраното лечение за SFMBG е хирургическа намеса, способна да промени естествената история на заболяването, докато ролята на химиотерапията и лъчетерапията е несигурна.

Хирургическите граници са най-важният независим фактор за местния контрол, предотвратяване на отдалечени заболявания и прогноза. Повторната операция е оправдана, за да се постигнат безплатни хирургически граници.

Придържането към по-големи съдове не е абсолютно противопоказание, които се резецират, като се постига малко по-дълго оцеляване, въпреки че смъртта в тези случаи настъпва поради белодробни и чернодробни метастази.

Когато става въпрос за STS с нисък клас, с добри граници за хирургична резекция, е показано да се въздържат от допълнително лечение. При STS със среден и висок клас и при STS с нисък клас с положителни или съмнителни граници ще бъде показана лъчетерапия.

Целта на адювантната химиотерапия е да се елиминира микроскопичното заболяване, което може да остане след локално лечение, за да се забави или избегне рецидив.

Това лечение е препоръчително само при пациенти с висок риск от рецидив, като тези със стадий III или засегнати лимфни възли, при които 5-годишната преживяемост е под 35%.

Тези пациенти трябва да се наблюдават редовно, тъй като 15-20% от пациентите с рецидив могат да бъдат излекувани със спасителни лечения.

Повечето от рецидивите се появяват през първите 2 години (както в нашия случай), въпреки че има и много късни рецидиви.

Рискът от рецидив се влияе от степента на злокачественост, местоположението на първичната лезия и правилното лечение.

10% от STS, представени като метастатично заболяване на началото и 30-40% от локализираните, ще еволюират до далечно заболяване. Резекцията, свързана или не с химиотерапия, на отдалечени метастази дава възможност да се контролира болестта в повече от 20% от случаите, особено при млади пациенти с малко лезии и дълъг интервал без заболявания.

Библиография

1. Еванс HL. Нискостепенен фибромиксоиден сарком, доклад за две метастазиращи новообразувания с измамно доброкачествен вид. Am J Clin Pathol. 1987; 88: 615-9. [Връзки]

2. Donehower LA, Harvey M, Slagle BL, McArthur MJ, Montgomery CA, Butel JS, et al. Мишките с дефицит на p53 са нормално в развитието, но податливи на спонтанни тумори. Природата. 1992; 356: 215-21. [Връзки]

3. Kuerbitz SJ, Beverly SP, Walsh WV, Kastan MB. P53 от див тип е детерминанта на контролната точка на клетъчния цикъл след облъчване. Proc Natl Acad Sci САЩ. 1992; 89: 7491-5. [Връзки]

4. Уилямсън IG, Рамсден RT. Ангиосарком на максиларна антрална асоциация с експозиция на винилхлорид. J Laryngol Otol. 1988; 102: 464-7. [Връзки]

5. Frassica FJ, Thompson RC. Оценка, диагностика и класификация на туморите на меките тъкани. J Bone Joint Surg. 1996; 78: 126-40. [Връзки]

6. Еванс HL. Нискостепенен фибромиксоиден сарком. Доклад за 12 случая. Am J Surg Pathol. 1993; 17: 595-600. [Връзки]

7. Canpolant C, Evans HL, Corpron C, Andrassy RJ, Chan K, Eifel P. Доклад за случая и преглед на литературата. Med Pediatr Oncol. 1996; 27: 561-4. [Връзки]

8. Abbas JS, Holyoke ED, Moore R, Karakousis CP. Хирургичното лечение и резултатът от сарком на меките тъкани. Arch Surg. 1981; 116: 765-9. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Имейл: [email protected]
(Н. дел Вале Гонсалес).

Получено: 28 януари 2008 г.
Прието: 25 февруари 2008 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons