Аортната клапа е сърдечната структура, която като „порта“ съобщава лявата камера с възходящата аорта и при нормални условия тя е съставена от 3 сигмоидни клапана, но в случая на бикуспидната аортна клапа (BAV) е съставен от две неравни листовки.

Española Cardiología

BAV е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване сред общата популация, с разпространение от около 0,5-2% и преобладаване при мъжете (3: 1). Въпреки това, BAV е не само проблем с валвулогенезата, но по-скоро представлява генетична промяна, която включва развитието на сърцето и аортата. По този начин той често се свързва с други сърдечно-съдови аномалии и вродени дефекти, като най-честата е дилатацията на възходящата аорта или коарктацията на аортата.

През последните години се описва семейна асоциация в BAV с автозомно доминиращ модел на наследяване и променлива пенетрантност, с преобладаване на BAV от 24% при роднини на засегнати индивиди. Поради това се препоръчва скрининг за тази патология при роднини от първа степен на засегнатите хора.

Клиничният ход е силно променлив, въпреки че аномалията на клапата често води до развитие на клапна стеноза и/или регургитация в ранна възраст поради белези или калцификация на клапите. Турбулентният поток на нивото на възходящата аорта също причинява нейното разширяване с риск от разкъсване или дисекция. Симптомите обикновено се развиват в зряла възраст, като само едно на 50 деца развива клинично значимо клапно заболяване през юношеството.

При изследване често се среща шум на систолично изтласкване в аортния фокус, предполагащ стеноза, въпреки че шумове, предполагащи аортна регургитация или коарктация, също могат да бъдат свързани, ако и двете лезии съществуват едновременно.

Понастоящем избраната диагностична техника е трансторакалната ехокардиограма. Когато има изобилие от калций или изображението не е с добро качество, диагнозата може да бъде трудна, изисквайки други образни тестове като трансезофагеална ехокардиография, КТ или ЯМР. Тези две последни модалности се използват по-често при изследването на аортата. Ехокардиограмата потвърждава диагнозата и оценява клапанната анатомия, функционалното въздействие и размера на аортния корен. Клапната калцификация може да се наблюдава от 40-годишна възраст и само 15% от пациентите с BAV имат функционално нормална клапа до 50-годишна възраст.

Рискът от развитие на ендокардит (клапна инфекция) е около 2-0,3% пациент-години, така че рутинната антибиотична профилактика не се препоръчва за този тип пациенти.

От гледна точка на проследяването се препоръчва ежегодна образна техника, ако има значителна дисфункция на клапата или разширение на аортния корен с повече от 40 mm, допълнено от периодично изследване на цялата гръдна аорта.

Лечението е предимно хирургично, въпреки че варира в зависимост от обстоятелствата и възрастта на пациента. В детска възраст и със стенотични клапи се препоръчва дилатация на клапата чрез катетеризация (балонна валвулопластика), като се опитва да избегне имплантиране на протеза, поради допълнителния проблем с растежа. Хирургичните показания при възрастни са подобни на тези при пациенти с дегенеративно заболяване на триклапна клапа, въпреки че се извършват в по-ранна възраст. Смяната на клапана е най-често срещана, но в опитни центрове и в избрани случаи, в които няма прекалено калциране на клапана, може да се направи оценка на поправката на клапана, като се запази собствената клапа на пациента и по този начин се избегнат усложнения, свързани с имплантирането на протеза. 30% от пациентите, подложени на операция, също ще се нуждаят от свързана аортна операция, ако има дилатация на същата.

Подписано. Рут Перес Фернандес

Кардиологична служба. Университетска болница Лукус Августи