Това е възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) с неизвестна причина, което може да засегне почти всяка част на тялото (генерализирано или системно разпределение). Болестта на Бехчет произвежда характерни лезии по кожата и лигавиците. Често причинява промени в очите, мускулите и ставите.

видът

Болестта на Бехчет има много ниска честота и хроничен ход. Той причинява язви в устата под формата на болезнени рани, язви на гениталиите и възпаление на очите. Също така може да причини различни видове кожни лезии, възпаление на ставите (артрит), чревни възпаления с диария и възпаление на нервната система, както централни (мозък, малък мозък, мозъчен ствол, гръбначен мозък, мозъчни обвивки), така и периферни нерви (ръце и крака) ). Тези наранявания са резултат от възпаление на артериите и вените.

ВРЪЗКАТА СЪ С ВЪЗРАСТ И ГЕОГРАФИЯ

Болестта на Бехчет обикновено започва между двадесет и четиридесет години, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Болестта е по-разпространена в страните от Средиземноморския и Азиатския басейн, но разпространението й е универсално.

Не е известна причина, отговорна за началото на заболяването и не е заразна. Смята се, че се появява при генетично предразположени хора, които са изложени на някакъв външен агент, вероятно бактерии. Пациентите с болестта често имат дефекти в имунната система, чиято функция е да защитава тялото срещу инфекциозни агенти като вируси и бактерии.

Еволюцията на болестта на Бехчет обикновено е периодична, с периоди на ремисия (липса на активност на заболяването) и обостряне (периоди на активност) през годините, с прогресивна тенденция към ремисия. Симптомите могат да продължат от дни до седмици или могат да продължат месеци или години. Те са склонни да причиняват увреждане, което намалява качеството на живот.

Международната група за изследване на болестта на Бехчет публикува система за класификация през 1990 г., която за диагностициране на пациент изисква наличието на:

  • Повтарящи се язви в устата, плюс две или повече от следните:
  • повтарящи се генитални язви.
  • Възпалителни лезии на очите.
  • Специфични кожни лезии.
  • Положителност на тест, който измерва реактивността на кожата (патергия).

Други прояви на заболяването, които могат да бъдат полезни за диагностика в отделни случаи, са:

  • Подкожен тромбофлебит.
  • Дълбока венозна тромбоза.
  • Артериална обструкция, артериална емболия или аневризма (разширение на торбеста артерия).
  • Неврологични симптоми.
  • Артрит.
  • Стомашно-чревни симптоми.
  • История на семейните случаи.

ВАШИТЕ СИМПТОМИ ПОДРОБНО

С изключение на много изключителни случаи, всички пациенти имат язви в устата. Те могат да се появят във всяка част на устата, както на езика, така и на венците или в останалата част на устната и фарингеалната лигавица. Заздравяването им отнема дни или седмици и често е много болезнено и с променлив размер. Те са подобни на афти и болката обикновено е изгаряща. Появата му обикновено съвпада с други симптоми на заболяването. Присъствието им е от съществено значение за определена диагноза и те трябва да се появят най-малко три пъти за период от дванадесет месеца.

Много хора с болестта на Бехчет имат

язви на гениталиите. По външен вид те са подобни на язви в устата. Те могат да се появят навсякъде, особено в скротума при мъжете, в перинеалната и перианалната област, както и във влагалището и на шийката на матката при жените. На тези последни места те обикновено са безболезнени. Те обикновено зарастват без белези, въпреки че скротумът може да остави белези, които са полезни за диагностицирането на заболяването.

Наранявания на очите

Когато има възпаление на очните структури, това се нарича увеит. Когато се появи в предната камера, около ириса, окото обикновено се зачервява и възпалителни клетки могат да се видят да се носят във водната течност при изследване на цепнати лампи. Може да се появи загуба на зрение или замъглено зрение, болка или сърбеж в очите или зачервяване около ириса.

Кожни лезии

Те обикновено се появяват като подобни на акне пустули по торса и корените на крайниците или като болезнени, червено-лилави плаки на краката и предмишниците. Тестът за патергия или кожна хиперреактивност се състои от поредица от убождания, които лекарят извършва перпендикулярно върху кожата на предмишницата със стерилна игла. Резултатът се изследва за 24-48 часа. Счита се за положително, ако на мястото на пункцията се появи пустула. Турските пациенти имат голяма положителност към този тест, който е много по-нисък при пациенти от страните от Далечния Изток и англосаксонците.

Участие на централната нервна система

Болестта на Бехчет може да причини възпаление в мембраните, които покриват мозъка и гръбначния мозък (менингите). Това води до треска, скованост на врата и главоболие. Мозъчните емболии или тромбози, които причиняват загуба на сила в ръцете и краката, могат да бъдат причинени от възпалително запушване на мозъчните кръвоносни съдове.

Ако се появят очни или неврологични прояви, те трябва незабавно да бъдат докладвани на лекаря, тъй като те са сериозни усложнения на заболяването, могат да имат сериозни последици и да се нуждаят от спешно лечение.

Около половината от пациентите развиват възпаление в ставите. Има периоди на подуване и болка, особено в коленете, глезените, лактите и китките. Но тази форма на артрит обикновено не оставя никакъв вид увреждане или деформация, дори след години на болестна активност.

В някои случаи има само болка и това се нарича артралгия.

По-малко от 30% от хората с болестта на Бехчет имат възпаление в червата. Може да се прояви като диария, повръщане, запек или болка в корема. По изключение в изпражненията може да има кръв.

МЕХАНИЗЪМЪТ ЗА ПОЯВЯВАНЕ НА БОЛЕСТТА НА BEHÇET

КОЙ ЛЕКАР ДА ВИДЯ? КОГА?

Болестта на Бехчет може да засегне различни органи или системи на човешкото тяло. Много от симптомите са подобни на други симптоми на други заболявания, което може да обърка лекаря. Тъй като няма напълно характерен тест за заболяването, неговата диагноза е клинична, базирана на симптомите и признаците, които пациентът представя. Други възможни причини трябва да бъдат изключени преди потвърждаване на окончателната диагноза. Понякога може да бъде свръхдиагностициран, ако има излишък на подозрение или злоупотреба с критериите. Най-подготвеният лекар за първоначална диагноза на това заболяване е ревматологът. Специалистите, които често виждат прояви на това заболяване, са:

  • Ревматолог, при заболявания на ставите или системни прояви, предизвикани от васкулит.
  • Офталмолог, за наранявания на очите.
  • Дерматолог, за кожни лезии.
  • Гинеколог, за генитални и цервикални язви при жени.
  • Гастроентеролог, за неща, свързани със стомашно-чревния тракт.
  • Невролог, за неща, свързани с централната нервна система.
  • Психолог, за лечение на нарушения на адаптацията, причинени от заболяването.

Ако имате проблеми с намирането на лекари със знания за болестта на Бехчет, свържете се с Лигата на ревматичните пациенти, Испанското общество по ревматология или местния ревматолог.

Тъй като причината за заболяването е неизвестна, лечението се извършва според индивидуалните симптоми и когато се появят. Лекарствата са насочени към намаляване на възпалението или опит за регулиране на имунната система. Някои от използваните лекарства са:

  • Местни кортикостероиди, които могат да се прилагат директно върху лезии по кожата, устата или очите, за да се намали възпалението и болката.
  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства и болкоуспокояващи, като аспирин, ибупрофен и ацетаминофен за облекчаване на възпаление и болка в ставите.
  • Колхицин, който се използва за лечение на афти.
  • Перорални кортикостероиди, като преднизон, за намаляване на възпалението.
  • Други лекарства, използвани в някои случаи, са пентоксифилин и дапсон.
  • Имуносупресори, които са лечения, които се опитват да забавят имунната активност. Те са запазени за тежки прояви на заболяването и изискват стриктно наблюдение на лечението. Използвани са азатиоприн, циклоспорин, траколимус, циклофосфамид, метотрексат и интерферон алфа.

Може да Ви бъде предписано едно от тези лекарства. Въпреки че бихме могли да кажем, че болестта е загадъчна поради неизвестния си произход, не се съмнявайте, че някое от тези лечения е обосновано разумно. Уверете се, че разбирате добре как да ги използвате и попитайте Вашия лекар за плюсовете и минусите.

Кортикостероидите и имуносупресорите са мощни лекарства, които често се препоръчват за дълги периоди от време, така че може да се появят нежелани последици като остеопороза, фрактури на костите, лекота на инфекция, натъртване или натъртване или отклонения в кръвните тестове.

Ако Ви е предписано едно от тези лечения, уверете се, че Вашият лекар ще следи внимателно възможните последици от него.