Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Обща и семейна медицина - цифрово издание - е официалната публикация на Испанското общество на общите и семейните лекари (SEMG), насочена към професионалисти в тази специалност и всички, които се интересуват от това ниво на грижа.

Основната му цел е да служи като инструмент за изразяване на професионалисти, чийто обхват е първичното здравеопазване. Целта му е да се повишат знанията чрез научни изследвания в целия континуум в тази област, от промоцията на здравето и профилактиката на заболяванията, през грижите на общия и семейния лекар, до вторичната, третичната и четвъртичната профилактика, като се грижат както за индивида, така и за семейството Общността.

В допълнение към ежедневната клинична практика има място за всички области на знания, представляващи интерес за общия и семейния лекар, като например новите модели на грижи за хронични пациенти, клинично и медицинско управление, методика на обучение, специализирано обучение или изследвания.

Индексирано в:

Следвай ни в:

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Коментар
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Коментар
  • Етични отговорности
  • Защита на хора и животни
  • Поверителност на данните
  • Право на поверителност и информирано съгласие
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

медицина

Болестта на Дарие е фоликуларна дискератоза, характеризираща се с наличието на малки изригвания с характерна миризма.

Леките форми на болестта са склонни да преобладават и могат да останат недиагностицирани в продължение на много години.

Въпреки че това е рядко заболяване, за лекаря от първичната помощ е интересно да знае неговото съществуване и основните клинични форми на проява, за да постави правилна диагноза.

Болестта на Дарие е дискератоза фоликуларис и се характеризира с малки изригвания с характерна миризма.

Болестта обикновено е лека и често може да остане недиагностицирана в продължение на много години.

Въпреки че това е рядко заболяване, първичният лекар трябва да знае за неговото съществуване и основните клинични прояви, за да може да постави правилна диагноза.

35-годишна жена без известни лекарствени алергии и анамнеза за дислипидемия и наднормено тегло. Няма фамилна анамнеза за кожни реакции.

Той дойде в лекарския кабинет поради ново огнище на кафяви, мастни, кератотични, папулоподобни кожни лезии, както изолирани, така и под формата на плаки, с променлив размер, главно на багажника, не болезнено, но придружено от сърбеж (Фиг. 1).

Кожни лезии на болестта на Дарие.

Пациентът е диагностициран с болестта на Дарие от 15-годишна възраст, когато започва с дерматологични симптоми на малки сърбящи изригвания по багажника и ръцете, които се влошават от слънчева светлина, влага и стрес. Понякога те бяха суперинфектирани и създаваха характерна миризма. Няма лезии на други места или други симптоми.

Диагнозата е поставена от клинично и хистологично изследване на биопсия на кожните лезии. Разкрита хиперкератоза, фокална дискератоза, акантолиза и супрабазални цепнатини.

В този нов епизод му се предписват омекотители с урея върху лезиите и антихистамин за сърбеж и му се напомня за необходимостта да избягва излагането на слънце и топлина.

Болестта на Дарие е известна още като болест на Дарие-Уайт, фоликуларна дискератоза или фоликуларна кератоза. Обикновено се характеризира с наличието на малки изригвания с характерна миризма, които се влошават от стрес, топлина, влажност или слънчева светлина и характерна дистрофия на ноктите.

Леките форми на болестта са склонни да преобладават и могат да останат недиагностицирани в продължение на много години или дори никога да не бъдат диагностицирани.

Въпреки че това е рядко заболяване, за лекаря от първичната помощ е интересно да знае неговото съществуване и основните клинични форми на проява, за да постави правилна диагноза.

Той е описан през 1886 г. първоначално от Morrow, а по-късно независимо от Ferdinand Jean Darier and White. Това е автозомно доминираща генодерматоза с пълна пенетрантност и променлива експресивност. Идентифицирана е мутация в гена ATP2A2 (12q23-q24.1), която кодира Ca2 + помпа на ендоплазмения ретикулум 1, но е доказано, че съществуването на една и съща мутация в този ген поражда различни клинични изрази, с променлива степен на тежест, така че трябва да има други фактори, геномни или околна среда, които влияят върху експресията на болестта 2 .

Среща се във всички етнически групи, с еднаква привързаност и при двата пола. Разпространението му се оценява между 1/50 000 и 1/100 000 жители 3 и обикновено започва преди третото десетилетие от живота (много случаи от пубертета) 4 .

Клинично се характеризира с представяне на кератотични папулозни лезии в изолирани себорейни области или под формата на хрупкави плаки, кафяви или жълтеникаво-кафяви, които понякога стават суперинфектирани и причиняват лоша миризма. Те обикновено се влошават от топлина, изпотяване, триене, излагане на слънце или изкуствени ултравиолетови лъчи.

Основното местоположение е в себорейните области на багажника (гърдите, гърба) и главата (скалпа, врата, ушите). Други области, които могат да бъдат засегнати, са аногениталната област, слабините, подмишниците, ръцете и краката (малки депресии или изразена кератоза, която предполага, че заболяването може да се види на дланите и ходилата и по-рядко хеморагични макули). Малки белезникави папули могат да се появят на устната лигавица, твърдото небце, хранопровода, вулвата и ректума. Ноктите (главно на ръцете) обикновено са засегнати: те са по-крехки и оформени във "V" и има бели и червени ленти в надлъжна посока и подногтева хиперкератоза.

Лезиите на ноктите обикновено улесняват диагностицирането на заболяването.5; в 10% те представят линейна локализирана форма, следваща линиите на Блашко. Сърбеж, лоша миризма обикновено присъстват, ако са суперинфектирани (те са по-склонни към пиогенни и херпес симплекс инфекции) и в по-малко случаи болка.

Някои проучвания свързват заболяването с невропсихиатрични разстройства (епилепсия, психично влошаване и разстройства на настроението), но това не е ясно доказано 6 .

Болестта следва хроничен ход с чести обостряния, често свързани със съществуването на утежняващи фактори.

Диагнозата се основава на симптоми, фамилна анамнеза и биопсия на кожата, която обикновено показва хиперкератоза, фокална дискератоза и супрабазална акантолиза.

Диференциалната диагноза трябва да се направи със себореен дерматит (не засяга ноктите, ръцете или краката), болестта на Hailey-Hailey (обикновено не засяга ноктите), пемфигус, веррукозен дискератом, verruciformis акрокератоза на Хопф (обикновено се проявява от раждането) и болест на Grover ( преходна акантолитична дерматоза) 3 .

Ако има бактериална или гъбична суперинфекция, могат да се използват локални или противогъбични антибиотици. Ако кожната инфекция е обширна или не реагира на локално лечение, може да се наложи системно лечение.

Етични отговорности Защита на хората и животните

Авторите заявяват, че за това изследване не са провеждани експерименти върху хора или животни.

Поверителност на данните

Авторите декларират, че са следвали протоколите на своя работен център за публикуване на данни за пациентите.

Право на поверителност и информирано съгласие

Авторите са получили информираното съгласие на пациентите и/или субектите, посочени в статията. Този документ се притежава от съответния автор.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.