мокър бери-бери

Бери-бери е сериозно заболяване, което има голямо разпространение към края на 19-ти век и началото на 20-ти век, особено при бедни хора в Азия, чиято основна храна е оризът. Бери-бери, който се среща в различни клинични форми, се дължи преди всичко на дефицит на тиамин. Понастоящем класическите случаи на бери-бери се регистрират спорадично. Преди няколко години болестта беше овладяна в райони на Азия, където беше ендемична, поради което лекарите и служителите в областта на общественото здравеопазване обръщат по-малко внимание на дефицита на тиамин и са по-малко запознати с неговите симптоми, отколкото в миналото. Въпреки това, дефицитът на тиамин, причиняващ различни клинични признаци, понякога свързани с дефицит на други витамини, не е рядкост, но няма много информация за това. Дефицитът на тиамин преобладава при хроничните алкохолици, от индустриализираните и развиващите се страни, с различни клинични прояви.

ПРИЧИНИ И ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Предполага се, че епидемично огнище в Куба през 1993 г. може да се дължи отчасти на дефицита на тиамин. Проявите включват неврологични признаци и неврит на зрителния нерв със загуба на зрение (вж. Глава 22).

Глава 26 предоставя подробности за хранителните последици от смлените зърнени храни, включително ориз, пшеница и царевица.

Има няколко начина за клинично разделяне на бери-бери. Тук те са групирани в три форми: мокър бери-бери, сух бери-бери и бебешки бери-бери. Тези състояния имат много различни характеристики, въпреки че изглежда са причинени от едни и същи диетични дефицити и се проявяват в едни и същи ендемични региони. Мокрият бери-бери е сърдечната форма на авитаминоза, а сухият авитаминоз е неврологичната форма.

Първоначални клинични характеристики, общи за мокрия бери-бери и сухия бери-бери

Мокрият бери-бери и сухият бери-бери обикновено са умерени и подобни. Човекът се чувства зле, краката се чувстват уморени и тежки, изглежда, че имат по-малко сила и подуване може да се появи към вечерта. Може да почувствате леко изтръпване и усещане за игли в краката, както и периодично сърцебиене. Дейността може да продължи нормално, въпреки че движението, у дома или на работа може да бъде намалено, но човек рядко посещава лекар. Изследването ще разкрие малка загуба в двигателната способност на краката, може би някои промени в походката и зоните на умерена упойка, особено в петата. Недостигът се подобрява с по-добра диета или с доставка на тиамин. Ако не се лекува, състоянието може да продължи месеци или години, но по всяко време може да прогресира до мокър бери-бери или сух бери-бери. Не е дадено задоволително обяснение защо един случай се развива по един начин, а втори случай по друг.

Пациентът като цяло не е особено слаб или отслабнал. Основната характеристика е намаляващ оток, който почти винаги се намира на краката, но може да се види и на скротума, лицето и багажника. Индивидът обикновено се оплаква от сърцебиене и болка в гърдите. Други симптоми включват диспнея (задух); чест и нередовен пулс в някои случаи; и разширени вени на врата с видими пулсации. Сърцето е увеличено. Урината има тенденция към намаляване на обема; пациентът винаги трябва да се изследва и да се определя албумин в болницата или в малка клиника. Албуминът не присъства в случаите на бери-бери и тази характеристика е важна помощ при диагностицирането на случай с оток.

Пациент с мокър бери-бери, дори ако изглежда повече или по-малко добре, е застрашен от бързо физическо влошаване с внезапно охлаждане на кожата, цианоза, повишен оток, тежка диспнея, остра циркулаторна недостатъчност и смърт.

Пациентът е мършав, със слаби и изтощени мускули. Можете да увеличите усещането за анестезия, щифтове и игли в краката и ръцете и постепенно да развиете затруднения в движението, докато изобщо не можете да ходите. Преди да достигне този етап, пациентът може да развие особена атаксична походка. Краката и китките обикновено са рошави поради липса на мускулен тонус.

Основните характеристики са изтощение, анестезирани зони (особено над пищяла), чувствителност на прасците към натиск и затруднено ставане от клекнало положение.

Болестта почти винаги е хронична, но на всеки етап може да настъпи подобрение, ако се консумира балансирана диета или ако се започне лечение. В противен случай пациентът е прикован на легло и често умира от хронични инфекции като дизентерия, туберкулоза или язви под налягане.

Бери-бери е единственото сериозно заболяване с хранителен дефицит, което понякога поразява иначе нормални деца на възраст под шест месеца, които получават достатъчно количество кърма. Това е резултат от недостатъчното съдържание на тиамин в млякото на майките с липса на този витамин, въпреки че майката често няма видими признаци на бери-бери.

Бери-бери при бебета обикновено се появява между два и шест месеца. При острата форма бебето развива диспнея и цианоза и скоро умира от сърдечна недостатъчност. В най-продължителното разнообразие класическият знак е афония: детето прави движения, за да плаче, но е като добре обучен мим, без да издава звук или най-много да издава меки стенания. Детето се износва и отслабва, проявява повръщане и диария, а с напредването на болестта става маразматично поради липса на енергия и хранителни вещества. Понякога се наблюдават отоци и гърчове, които са описани в крайните етапи.

ДИАГНОСТИКА И ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТИ

Диагнозата на мокър, сух и детски бери-бери е трудна, когато са налице само първите прояви. Доказателствата за лоша диета в ендемичен регион и подобрение с добра диета помагат да се установи диагнозата.

Мокрият бери-бери трябва да се разграничава от оток в резултат на бъбречно заболяване или застойна сърдечна недостатъчност.В последните състояния възниква албуминурия. Понякога може да се постави погрешна диагноза на сух авитаминоз в случай на прокажен неврит без очевидни кожни лезии. При прокажен неврит засегнатите нерви, особено лакътните и перонеалните нерви, изглеждат дебели и подобни на струни при палпация, докато при бери-бери няма удебеляване. Често е изключително трудно да се разграничи сухият бери-бери от инфекциозни и токсични невропатии и следователно задълбочената оценка на историята на пациента е от съществено значение.

При остър детски бери-бери, ходът на заболяването е толкова бърз, че диагностиката е много трудна. В най-хроничната форма загубата на глас е един от характерните признаци на заболяването. И под двете форми майката трябва да бъде изследвана за признаци на дефицит на тиамин.

При проучвания на хранителния статус нивата на тиамин в урината понякога се използват за определяне на статуса на тиамин в общността. Използвайки 24-часови проби от урина или нива на тиамин, свързани с нивата на креатинин в урината, тестовете за урина могат да предоставят доказателства за статуса на тиамин. Въпреки това, на индивидуално ниво, тиаминът в урината отразява количеството диетичен тиамин, консумиран през последните 48 часа, и нивата могат да бъдат ниски, без човекът да има нисък статус на тиамин.

Друг метод е изследването за повишени нива на пируват в кръвта след доза глюкоза. Най-чувствителният тест до момента е измерването на нивото на активност на еритроцитната транскетолаза. Този тест се прави по-чувствителен с добавянето на тиамин пирофосфат (PFT). Тези техники обикновено се предлагат само в добре оборудвани лаборатории.

При мокър и инфантилен бери-бери отговорът на терапевтичния тиамин е почти винаги учудващ. Ако няма отговор, това е добър индикатор, че състоянието не е бери-бери.

ЛЕЧЕНИЕ
Мокър бери-бери

При мокър бери-бери се препоръчва следното лечение:

абсолютна почивка в леглото;

тиамин чрез интрамускулно (или интравенозно) инжектиране 50 до 100 mg дневно, докато не се отбележи подобрение;

след спиране на инжекциите, 10 mg перорално дневно;

пълноценна хранителна диета, богата на храни, за които е известно, че съдържат тиамин (може би обогатен с комплекс витамин В), но с ниско съдържание на въглехидрати.

Тежкият мокър бери-бери е много полезно заболяване за лечение, тъй като отговорът в повечето случаи е бърз и невероятен. Наблюдава се диуреза и намалена диспнея, а отокът изчезва след няколко дни.

Лечението на сух авитаминоз се състои от следното:

10 милиграма тиамин дневно през устата;

пълноценна хранителна диета, богата на тиамин и допълнена с витамин В комплекс;

физикална терапия или шиниране на ставите, в зависимост от индивидуалния случай.

Отговорът на лечението обикновено е доста бавен, но спира развитието на заболяването.

Лечението на бебешки бери-бери е както следва:

интрамускулно или интравенозно инжектиране на 25 mg тиамин, когато заболяването се появи за първи път (може да се повтори);

10 mg тиамин два пъти дневно през устата на майката, ако бебето се кърми и/или 5 mg на детето;

предоставяне на детето на храни, богати на тиамин или добавки (като продукти на основата на дрожди), ако майката не е на разположение или ако детето не е кърмено.

Хората трябва да бъдат насърчавани да ядат разнообразна диета, съдържаща адекватни количества витамин В. Ако основната диета е високо рафиниран бял ориз, част от ориза трябва да бъде заменена с леко рафинирана зърнена култура като просо и диетата, допълнена с продукти, богати тиамин, като ядки, фъстъци, боб, грах и други семена, пълнозърнести зърнени храни или пълнозърнести храни и продукти на базата на мая.

Продажбата на ориз и други зърнени култури с дефицит на тиамин трябва да се избягва чрез:

насърчаване на консумацията на леко рафиниран ориз, както и на други зърнени култури;

законодателство или друг стимул, който да гарантира, че целият ориз в търговията е леко рафиниран, предварително сварен или обогатен;

законодателство за осигуряване на обогатяване с витамини на зърнени култури, които са станали недостатъчни чрез смилане.

Трябва да се дадат инструкции за най-задоволителния начин за приготвяне и приготвяне на храна, за да се сведе до минимум загубата на тиамин.

Тиаминът трябва да се прилага в естествени храни, продукти на основата на дрожди, полиран ориз или в таблетки на определени уязвими групи в общността.

Трябва да се започне обучение по хранене, за да се подчертае причината за заболяването и да се посочат храните, които да се ядат, и начини за минимизиране на загубата на витамин по време на приготвянето на храна.

Важно е да се борите за ранна диагностика на случаите на дефицит на тиамин, както и да приложите подходящи мерки за лечение и превенция.

ТИАМИН, НЕДОСТАТЪЧЕН В АЛКОХОЛИТЕ

Въпреки че класическият авитаминоз не е често срещан в индустриализираните страни, дефицитът на тиамин също не е рядкост. Преобладава сред алкохолното население в страните от Север и Юг. Алкохолизмът е все по-широко разпространено състояние и сега се знае, че няколко клинични характеристики се дължат на хронична алкохолна интоксикация в резултат на хранителни дефицити. Може би най-често срещаното от тези състояния е алкохолната полиневропатия, която има прилики с невритния бери-бери и се счита преди всичко за резултат от дефицит на тиамин.

Алкохолиците, които получават по-голямата част от енергията си от алкохолни напитки, често консумират недостатъчно храна и не получават адекватни количества тиамин и други микроелементи. Те могат да развият периферен неврит, който може да засегне двигателната и сензорната система, често повече краката, отколкото ръцете. Различните прояви включват загуба на мускулна маса, необичайни рефлекси, болка и парестезия. Тези симптоми обикновено реагират на лечение с тиамин или витамини от група В, които се дават през устата.

Причината за синдрома на Wernicke-Korsakoff е дефицит на тиамин, а не хронична алкохолна интоксикация, това се доказва от факта, че състоянието реагира на тиамин, дори ако пациентът продължава да консумира алкохол. От особено значение при този синдром е необратимото увреждане на мозъка, което настъпва бързо; поради това ранното диагностициране и лечение на случая е жизненоважно. Когато се подозира съществуването на този синдром, индивидът трябва незабавно да получи 5 до 10 mg инжектиран тиамин, дори преди да бъде установена окончателна диагноза.

Предотвратяването на синдрома на Вернике-Корсаков изисква значителна доза изобретателност, що се отнася до общественото здраве. Предложени са няколко възможни мерки, включително следните:

„имунизирането“ на алкохолици с големи дози тиамин на редовни интервали (разработването на продукт с бавно освобождаване за намаляване на честотата на инжектиране би било много полезно);

обогатяването на алкохолни напитки с тиамин;

разпоредби на органите за обществено здраве за тиамина, който се доставя с храна на бар гишета.

Цената на някоя от тези мерки със сигурност би била почти по-малка от настоящите огромни разходи за институционални грижи за страдащите от синдром на Вернике-Корсаков.

ДРУГИ СЪСТОЯНИЯ НА НЕДОСТАТЪЧНОСТ НА ТИАМИНА

Оптичен или ретробулбарен неврит, известен също като хранителна амблиопия, възникнал в затворническите лагери по време на Втората световна война, вероятно се дължи поне отчасти на дефицит на тиамин, който не е свързан с алкохолизъм. Тази картина може да е подобна на сериозното огнище на невропатично заболяване, настъпило в Куба през 1993 г.