Този пълен текст е редактирана и преработена транскрипция на лекция, изнесена в XI курса за продължаващо обучение по вътрешни болести 2006, организиран от Медицинския отдел на болница Clnnico U. de Чили, проведена от 26 май до 30 септември 2006 г. и чиято директори бяха д-р Летисия Елгета и д-р Мигел Фодор.
Чернодробната цироза е процес на окончателна промяна на черния дроб, характеризираща се с прогресивно развитие на дифузна фиброза и глобална промяна на чернодробната архитектура, с образуване на регенеративни възли и хепатоцелуларни изменения: плеоморфизъм, дисплазия и регенеративна хиперплазия. Според морфологичната класификация има микронодуларна цироза (под 3 mm), която се наблюдава главно от алкохола; макронодуларна цироза (по-голяма от 3 mm), която може да бъде поствирусна, дължаща се на вирус С или В, и цироза със смесена морфология. Най-полезната класификация, несъмнено, е етиологичната.
Цирозата носи със себе си процес на глобална морфологична промяна на черния дроб, така че той губи характерната си гладка повърхност, става неправилен и намалява по размер. Хистологично могат да се видят регенеративни възли, съставени от хепатоцити, заобиколени от влакнести трабекули; при макронодуларна цироза възлите са по-големи и могат да се видят и при компютърна томография (КТ). В участъци от циротичния черен дроб може да се види неправилната и хетерогенна структура, с характерна хипертрофия на опашния лоб, което вероятно се дължи на факта, че този лоб не се доставя само от чернодробната артерия и портала, но също така има системна напояване.
Етиология на чернодробната цироза
Най-честата глобална причина в Чили е алкохолът; второ, вирусът на хепатит С и трето, криптогенен; В САЩ хепатит С и алкохолът също представляват двете най-важни причини. Вирусът на хепатит В съществува в Чили, но разпространението му е много ниско, поради което сред причинителите на цироза той е седми или осми; Вирусът D не съществува в Чили и би станал важен в случаите на пандемично разпространение на вируса на хепатит В. Четвъртата причина за цироза е групата на автоимунните заболявания, които причиняват автоимунен хепатит и първична билиарна цироза. Безалкохолният стеатохепатит, петата водеща причина за цироза, е преоткрит през последните десет години; Състои се от чернодробно разстройство, причинено от възпалителни медиатори и се среща при пациенти с диабет, затлъстяване и дислипидемия. Дълги години се говореше за криптогенна цироза, която представляваше около 20% до 40% от случаите и обозначаваше тези случаи, при които нямаше ясна етиология; сега е известно, че повечето от тези случаи отговарят на критериите за стеатохепатит, което от епидемиологична гледна точка е изключително подходящо.
Други причини са: хемохроматоза, генетична промяна поради отлагане на желязо; Болест на Уилсън, дължаща се на отлагане на мед, с генетична основа; и първичен или примитивен склерозиращ холангит, който е автоимунно, холестатично заболяване, което се проявява с интра- и екстрахепатална фиброза на жлъчните пътища. По-редки причини са: синдром на Budd-Chiari, който представлява тромбоза или запушване на супрахепаталните вени и главно причинява портална хипертония, което може да доведе до цироза на черния дроб; Вено-оклузивно заболяване, което също е пречка за порталния чернодробен венозен поток, но на синусоидално ниво и може да бъде свързано с някои лекарства; и дефицит на алфа-1 антитрипсин. Криптогенната цироза е намаляла като глобална причина, тъй като се диагностицират повече неалкохолен стеатохепатит или серологично отрицателен автоимунен хепатит, които могат да бъдат включени в тази група. И накрая, има токсичност от лекарства като метотрексат, които могат да причинят цироза и хипервитаминоза А, като анекдотична причина.
Според CDC (Центрове за контрол на заболяванията) в САЩ през 2004 г. най-важната причина за цироза е вирусът на хепатит С, последван от алкохол и трети, вирусът на хепатит С плюс алкохол. След това има криптогенна цироза, причинена от вируса на хепатит В, който в Чили не е толкова важен. Забелязват се първична билиарна цироза, автоимунен хепатит и неалкохолен стеатохепатит (фиг. 1).
Фигура 1. Основни причини за хронично чернодробно заболяване (Източник: Центрове за контрол и превенция на заболяванията)
Клинични прояви на цироза
Безсимптомно: Не е необичайно диагнозата чернодробна цироза да се поставя при пациент, който е напълно асимптоматичен, при медицински преглед или чрез хематологични находки плюс образен тест, например ултразвук на коремната кухина.
Общи симптомиКогато цирозата е ясно проявена, основният симптом е умората и разпадането; анорексия и загуба на тегло също са налице.
Прояви неврологични: Може да има периферна невропатия и чернодробна енцефалопатия. Има и демонстрации мускулно-скелетен, дерматологични, и т.н.
Портална хипертония: това е един от най-важните аспекти на цирозата и основен елемент в диагнозата. Неговата пряка последица са варикозите, не само хранопровода, но и стомаха, дванадесетопръстника и също ректално или хемороидално. Порталната гастропатия е състояние, причинено от венозна конгестия, обикновено на горната половина на стомаха, което се появява като последица от порталната хипертония и може да причини стомашно-чревно кървене. Допълнителни прояви са асцитът, който представлява необичайно натрупване на течност в перитонеума; стомашни симптоми на цироза и портална хипертония; спленомегалия; чернодробна енцефалопатия и колатерална циркулация, всички като следствие от портална хипертония.
Лабораторно изследване на чернодробна цироза
Когато се подозира цироза на черния дроб, трябва да се оцени следното:
Хепатоцелуларна некроза: цитолитичната активност се оценява чрез чернодробни тестове (SGOT/SGPT). Характерният профил на цирозата се състои от леко повишени трансаминази, не повече от два до три пъти нормални, в компенсирана цироза. Това не корелира с прогнозата или активността, освен ако трансаминазите са много високи, в този случай трябва да се има предвид възможността за чернодробна активност, вторична за вирус В или С, или че пациентът е декомпенсиран по друга причина, като исхемичен хепатит. Възможно е също алкохолен циротик да се разболее от остър вирус на хепатит А или порталната вена да се запуши.
Холестазия: Той се оценява от алкални фосфатази (FA) и гама глутамил транспептидаза (GGT), които са леко променени при цироза и силно променени при холестатични заболявания, като първична билиарна цироза и склерозиращ холангит на черния дроб. От чернодробните тестове фактор, който е свързан с прогнозата, е билирубин, който е в рамките на резултати за прогноза на цироза.
Функцията на синтеза: оценява се с помощта на албумин, протромбин, фактор V и холестерол. При пациент с цироза намаленият албумин, намаленият холестерол и продължителното протромбиново време означават намален чернодробен синтез.
В рамките на предишното етиологично проучване на цироза трябва да се поиска следното:
Изследване на изображения при цироза абсолютно е необходимо; Трябва да се поиска абдоминален ултразвук, коремен скенер (CT) и/или магнитен резонанс (MRI) на корема или черния дроб. Ултразвукът позволява да се наблюдават възлите на макронодуларната цироза и наличието на хепатокарцином, опасно усложнение при цироза; той също така позволява да се оцени разширяването на жлъчните пътища, наличието на асцит или висцеромегалия и да се изключи тромбозата на порталната и надхепаталната вени. Повече информация, особено за чернодробното съдово дърво, може да бъде получена чрез добавяне на ултразвук на корема доплер черен дроб и добавяне към CT или MRI ангио CT или MRI ангио.
Чернодробна биопсия е малко полезен при наличие на напреднала цироза, когато са налице флоридни прояви на заболяването, тъй като в този случай не е необходима биопсия, за да се знае, че пациентът е циротичен. Ако има много съмнения относно етиологията и пациентът е в ранен стадий, дете А, чернодробната биопсия може да се използва като помощ при диагностицирането и прогнозата.
Диагностика на цироза
Извършва се с три елемента: нарушена функция на чернодробния синтез, което се превръща в удължаване на протромбиновото време, намаляване на холестерола, фактор V и албумин; стигмати на увреждане на черния дроб хронични, като паякообразни вени,
палмарен еритем, гинекомастия, атрофия на тестисите и контрактура на Dupuytren; Y. признаци на портална хипертония. Този последен аспект е най-важен, тъй като в 95% от случаите порталната хипертония се причинява от цироза. Диагнозата портална хипертония се установява чрез образна диагностика: ендоскопия, абдоминална ехография, CT, ЯМР и признаци на портална хипертония: асцит, висцеромегалия, колатерална циркулация, варици на хранопровода, енцефалопатия или астериксис и намалена гръдна аксиларна коса.
Има прогностичен резултат, базиран на всички споменати елементи: резултатът на Child-Pugh (таблица I), който отчита две клинични променливи: чернодробна енцефалопатия и наличие на асцит и три лабораторни променливи: билирубин, албумин и протромбин. Резултатът се определя според дълбочината на всяка промяна.
Таблица I: Резултат от Child-Turcotte-Pugh
Този резултат е разработен за оценка на дългосрочната прогноза по отношение на оцеляването, смъртността и като индикатор за хирургичен риск; всъщност той е бил използван за последната цел във време, когато мнозина шънт сплено-бъбречна, като мярка за управление при портална хипертония.
Лечение
Възможностите за провеждане на специфична терапия по етиологията на цирозата са ограничени, тъй като е обичайно по време на диагностицирането заболяването да е напреднало; Когато алкохоликът, който е развил цироза, спре да пие, той продължава да е циротичен и пациентите, които имат цироза поради вируси С или В, не се оправят; Само в анекдотични случаи е описана регресия на регенеративни възли.
Ефектът на специфични терапии, като кървене, върху хемохроматозата; антивирусни средства за вируси на хепатит В и С в ранните етапи, преди да достигнат цироза; хелатирането на медта при болестта на Уилсън с D-пенициламин; имуносупресори като кортикостероиди или азатиоприн, в случай на автоимунен хепатит и урсодезоксилна киселина при първична билиарна цироза, е ограничен.
Окончателната терапия за цироза на черния дроб е трансплантацията на черен дроб. 10-годишната преживяемост на пациент с компенсирана цироза е 50%, а при декомпенсирана цироза е приблизително 15%, така че решението за лечение трябва да се основава на най-доброто за пациента, като се има предвид, че в момента 5-годишната преживяемост на чернодробна трансплантация пациентът е около 80-85%.
Този пълен текст е редактирана и преработена транскрипция на лекция, изнесена в XI курса за продължаващо обучение по вътрешни болести 2006, организиран от Медицинския отдел на болница Clnnico U. de Чили, проведена от 26 май до 30 септември 2006 г. и чиято директори бяха д-р Летисия Елгета и д-р Мигел Фодор.
Изложител: Хорхе Контрерас Басулто [1]
Принадлежност:
[1] Болница Clнnico Universidad de Chile, Сантяго, Чили
Цитат: Contreras J. Амбулаторно лечение на чернодробна цироза (I). Medwave 2007 август; 7 (7): e1897 doi: 10.5867/medwave.2007.07.1897
Дата на публикуване: 1.8.2007 г.
Коментари (0)
Радваме се, че се интересувате от коментар на една от нашите статии. Вашият коментар ще бъде публикуван незабавно. Medwave обаче си запазва правото да го премахне по-късно, ако редакционното ръководство счита коментара ви за: обиден по какъвто и да е начин, без значение, тривиален, съдържа езикови грешки, съдържа политически харанги, е с търговска цел, съдържа данни от някой в или предлага промени в управлението на пациентите, които не са публикувани преди това в рецензирано списание.
Все още няма коментари по тази статия.
За да коментирате, трябва да влезете
Medwave публикува HTML изгледи и PDF изтегляния на статия, заедно с други показатели в социалните медии.
Възможно е да има 48-часово закъснение при актуализиране на статистиката.