Ти си тук
Съдържание
- Какво е цироза?
- Определение
- Причини
- Патология
- Морфологична класификация на цирозата
- Хистологична класификация
- Клинична картина
- Лечение на най-честите клинични прояви
- Физически преглед
- Усложнения
- Профилактика на усложнения
- Проследяване
Какво е цироза?
Определение
Определянето на цирозата не е лесно. „Това е дегенерацията на чернодробни клетки, които са претърпели увреждане и са заменени от белези като крайна последица от дългосрочни заболявания или алкохолизъм“.
Това е хронично и прогресивно заболяване, нормалната чернодробна тъкан бавно се заменя с белези, тъй като нормалната чернодробна тъкан се губи, функциите също.
Снимка: Циротичен черен дроб
Дефиницията по същество е патологична. Определя се като дифузен процес, характеризиращ се с фиброза и регенеративни възли на чернодробни клетки.
Причини
Основният е честият прием на алкохол (70%), по-чест е при мъжете и се среща около 40-годишна възраст. Втората причина се дължи на вируси В и С, по-често е при жени в по-напреднала възраст.
- Наркотици и токсини: Алкохол, метилдопа, халотан, метотрексат, изониазид и др.
- Инфекциозни: хепатит В, хепатит С, сифилис (третичен)
- Обструкция на жлъчните пътища: Карцином (панкреас, жлъчни пътища), хроничен панкреатит, холедохолитиаза, холедохална стеноза, муковисцидоза, билиарна атрезия.
- Метаболитен: Enf. Болест на Уилсън, хемохроматоза и др.
- Сърдечно-съдови: Хронична дясна сърдечна недостатъчност, синдром на Budd-Chiari, хроничен перикардит, надхепатална венозна тромбоза.
- Различни: Хроничен активен хепатит, първична билиарна цироза, саркоидоза, индуска инфантилна цироза, йеюноилен байпас и др.
Патология
Макроскопски, в началните етапи, циротичният черен дроб може да бъде увеличен, поради ускорена регенерация и мастна инфилтрация, с тъпи и заоблени ръбове. В напреднал стадий черният дроб става атрофичен. Той има нодуларен вид, съществуващ в различни размери за това, което нарича: микронодуларен (възли по-малки от 3 mm) и макронодуларен (възли по-големи от 3 mm).
"/>
Микроскопски лезиите са характерни и се състоят от:
- Фиброза: Ивици от фиброзна тъкан, които обграждат регенеративните възли.
- Регенерационни възли: Образувани от натрупвания на хепатоцити без определена подредба.
- Промяна на жлъчните пътища: Размножаване на жлъчните пътища в рамките на фиброза.
- Некроза на хепатоцитите: Тя може да бъде дифузна или локализирана, последната може да бъде частична или фокусна.
- Възпаление: хроничен възпалителен инфилтрат, съставен от лимфоцити, плазмацити, моноцити и макрофаги, степента на възпалителния инфилтрат ще зависи от активността на цирозата.
Снимка: Циротичен черен дроб
Морфологична класификация на цирозата
Тя се основава на размера на възлите. Това е по-скоро морфологично подразделение, отколкото истинска класификация, тъй като наличието на макро и микромодули не е свързано с някаква конкретна етиология.
- Микронодуларна цироза: Определя се от наличието на възли с диаметър по-малък от 3 mm. Засяга дифузно черния дроб и некрозата на хепатоцитите преобладава над регенерацията. Най-честата етиология е алкохолът. Други по-редки причини са хемохроматоза, застойна цироза и вторична билиарна цироза.
- Макронодуларна цироза: Определя се от наличието на възли с диаметър, по-голям от 3 mm, които обхващат няколко чернодробни лобули и разделени от дебели ивици фиброза. Те отразяват висока степен на регенерация. Те обикновено са свързани с вирусна етиология.
Хистологична класификация
- Етап I: Портална фаза, флоридни лезии на каналите.
- Етап II: Перипортален етап, пролиферация на дуктули.
- Етап III: Септален стадий, септална фиброза и мостове.
- Етап IV: Стадия на цироза, цироза с отсъствие на дуктули.
Най-активните стадии настъпват в ранните стадии на заболяването, но хистологичните промени са нередовни, така че всички те могат да се видят едновременно.
Клинична картина
Има форми от асимптоматична до сложна. Това зависи от стадия на заболяването и етиологията. Асимптоматичните форми обикновено се откриват в хода на клиничен преглед или по време на коремна хирургия. В последния случай усложненията са чести. Симптоматичните форми могат да се проявят като атака на общото състояние, хипорексия, загуба на тегло и наличие на стигмати на чернодробно заболяване. Понякога пациентът може да се прояви с някои от усложненията на цироза: периферен оток, асцит, чернодробна енцефалопатия, хеморагичен PHT, хепаторенал синдром и др. Според представянето или отсъствието на тези прояви имаме компенсирана или декомпенсирана цироза.
Лечение на най-честите клинични прояви
Астения
Голяма част от пациентите, все още компенсирани, имат умора и ниска толерантност към усилията, което ограничава нормалната им активност в по-голяма или по-малка степен. Патогенезата на това усложнение е неизвестна и не е свързана със степента на хепатоцелуларна недостатъчност.
Някои пациенти се подобряват с леки сутрешни упражнения (гимнастика, ходене). Прилагането на S-аденозилметионин (100 mg/d) е постигнало в проспективно проучване подобряването на астенията при 60% от пациентите.
Болест
Някои пациенти имат гадно състояние, което се подобрява с прокинетични лекарства.
Мускулни крампи
Те са представени от 60-80% от пациентите с цироза, особено тези, лекувани с диуретици. За предпочитане са нощни и засягат долните крайници. Неговата патогенеза не е добре известна, въпреки че може да е свързана със свръхвъзбудимост на крайната пластина на двигателя, особено когато има намаляване на ефективния обем на кръвта. Прилагането на хинидин (400 mg/d) води до значително подобрение, без друг неудобен ефект освен появата на диария при някои пациенти.
Импотентност
Импотентността и загубата на либидо са по-чести при мъжете с алкохолна цироза, отколкото при тези с неалкохолна или хемохроматозна цироза. Само малцина изпитват подобрение при отнемане. Прилагането на тестостерон може да се опита, въпреки че обикновено не е ефективно.
Хиперспленизъм
Намаляването на броя на тромбоцитите и левкоцитите е практически постоянно при пациенти с цироза. Обикновено не се свързва с клинични прояви и поради това не изисква лечение. При пациенти с повтарящ се епистаксис или които трябва да се подложат на стоматологична процедура, могат да се предписват инхибитори на фибринолиза (епсилонаминокапронова киселина или транексамова киселина). Ако процедурата е по-инвазивна, напр. пункция на чернодробна биопсия, преливане на тромбоцити трябва да се извърши по време на изследването, ако броят на тромбоцитите е по-малък от 60 000/mm3.
Висока температура
Някои пациенти имат периодични фебрилни гърчове, обикновено самоограничени и с кратка продължителност, които се интерпретират като бактериемични раптуси с вероятно чревен произход. Прилагането на перорален норфлоксацин (200 mg/d) за продължителни периоди от време може да предотврати това усложнение.
Стигматите на чернодробните заболявания се появяват при 70% от цирозата и в 90% от случаите на алкохолна етиология. Това е за:
- Телангиектазии
- Палмарен еритем
- Leukonychia
- Цифрова хипокрация
- Болест на флексорите на пръстите
- Атрофия на тестисите и гинекомастия поради хиперестрогения
- Аксиларна и телесна загуба на коса, мускулна атрофия (тенарна, хипотенарна, темпорална и др.)
- Паякообразни вени, които представляват червени кръвоносни съдове в кожата, оформени като паякообразни фигури.
Снимка: Съдов паяк или паяк на английски
Физически преглед
- Стигмати на чернодробно заболяване
- Асцит
- Мускулна атрофия
- Паротидна хипертрофия
- Признаци на отнемане на алкохол, халюцинации и психомоторна възбуда
- Древни наранявания на главата
- Данни за хиповитамезис със суха кожа и атрофия на повърхността на езика. хейлоза, косопад, кератоцинюнктивит.
- Чернодробна енцефалопатия.
- Астериксис
Данни за PHT в корема: колатерална венозна мрежа, асцит и спленомегалия
Пациент с асцит
Лабораторни данни
Има промяна на PFH в различна степен, в зависимост от стадия на цироза и чернодробно засягане. Чернодробните ензими са характерно повишени, има хиопротеинемия и промяна във факторите на коагулация (II, VII, IX, X), удължен PT.
Усложнения
- Асцит
- Храносмилателно кървене (хранопровод)
- Застойна гастропатия (30%)
- Функционална бъбречна недостатъчност
- Инфекции
- Хепатокарцином (40%)
Профилактика на усложнения
Възможността за поява на някое от усложненията на чернодробна цироза, асцит, стомашно-чревно кървене или енцефалопатия се увеличава по отношение на продължителността на заболяването. Приемането на някои мерки може да забави появата му.
Задържането на вода и сол е по-вероятно да се случи при пациенти с нисък ТА. Диета с ниско съдържание на сол може да бъде полезна в тези случаи, както и прилагането на малки дози спиронолактон (50 или 100 mg/ден), които в същото време могат да упражняват допълнителен ефект за намаляване на порталното налягане.
Храносмилателно кървене
Няколко проспективни проучвания показват, че приложението на пропранолол или надолол е ефективно за намаляване на риска от стомашно-чревни кръвоизливи при пациенти с големи варикози на хранопровода (степен 2 или 3) и гастропатия, свързана с портална хипертония.
Чернодробна енцефалопатия
Удобно е да се изследва съществуването на латентна (субклинична) енцефалопатия посредством теста за числена връзка или психометрични тестове, за да се препоръча да не се шофира кола и да се следва диетично лечение (режим с ниско съдържание на протеин) и фармакологично (лактулоза или лактитол) (вж. лечение на чернодробна енцефалопатия.
Хранене
Пациентите с компенсирана цироза трябва да следват нормална диета. При недохранени трябва да се насърчава консумацията на протеини. Другите диетични мерки, като потискане на мазнините, нямат основание и не трябва да се препоръчват.
Отнемането на алкохол е удобно, дори при неалкохолни пациенти, въпреки че вероятно не е задължително да бъде абсолютно.
Използване на лекарства. Прилагането на НСПВС трябва да се избягва при пациенти с цироза поради риск от причиняване на задържане на хидросалин под формата на оток и асцит. Това действие зависи от инхибирането, което те упражняват върху секрецията на бъбречни простагландини, като по този начин предотвратява техния вазодилататорен ефект, който предпазва от бъбречната вазоконстрикция, типична за пациенти с цироза, причинена от секрецията на вазоконстрикторни вещества (ангиотензин II, норепинефрин, ендотелин). Употребата на ацетилсалицилова киселина също не се препоръчва, отчасти поради сходството с НСПВС и отчасти поради антитромбоцитното действие, което може да улесни появата на кървене. Вместо тези аналгетици, за предпочитане е употребата на парацетамол, стига да не се надвишава дозата от 3g/d. Кодеинът не е противопоказан, но трябва да се избягва поради неговия ефект, стимулиращ запека.
Пациентите с цироза трябва да бъдат обезкуражени от употребата на успокоителни, тъй като съществува риск те да предизвикат прекомерен ефект поради по-ниския си метаболизъм. От друга страна, има мозъчна чувствителност към тези вещества при пациенти с цироза, поради което те могат да предизвикат чернодробна енцефалопатия. Ако е необходимо, може да се предпише оксацепгам, чието елиминиране не се променя при пациенти с цироза.
Бременност
Пациентите с цироза са по-малко склонни да забременеят, отчасти поради възрастови причини и отчасти защото самата болест причинява безплодие. Въпреки това, бременността е възможна при млади пациенти с компенсирана цироза. Бременността носи риск от задействане на храносмилателно кървене при жени с цироза поради повишено портално налягане във връзка с увеличаването на обема на кръвта, типично за бременността, и може също да предизвика декомпенсация на заболяването. За да се предотврати бременността, използването на бариерни методи е за предпочитане, тъй като оралните контрацептиви могат да причинят жълтеница и вътрематочни устройства кървене.
Хирургия
Чернодробната цироза увеличава заболеваемостта и смъртността от всяка хирургична интервенция, особено когато се извършва на коремната кухина, като този риск е по-голям, когато чернодробната функция е по-лоша. Само анестетичната индукция предизвиква намаляване на чернодробния кръвен поток, вариращ между 30 и 50%. Дори при компенсирани пациенти трябва да бъдете много предпазливи, когато посочвате хирургическа интервенция, и то само когато причината носи смъртен риск.
Ако се намеси, трябва да се препоръча употребата на десмопресин и загубата на кръв трябва да бъде сведена до минимум.
Проследяване
Един от най-важните клинични аспекти при проследяването на компенсирана чернодробна цироза е ранното откриване на риска от храносмилателно кървене поради разкъсване на варикози на хранопровода, поради което е препоръчително да се прави фиброгастроскопия на всеки 12 месеца за откриване на ендоскопски признаци на риск от кървене. По същия начин, периодични контроли трябва да се извършват на всеки 4-6 месеца за ранно откриване на хепатоцелуларен карцином с помощта на ултразвук на корема. Клинични и лабораторни контроли (трансаминази, билирубин, серумен албумин, протромбинова скорост) трябва да се извършват на всеки 6 месеца.
Обобщение
- HBV цироза - вижте HEPATITIS B
- HCV цироза - виж HEPATITIS C
- Алкохолна цироза - отнемане
- Астения: сутрешни физически упражнения, S-аденозилметионин
- Диспепсия: прокинетика
- Крампи: хинидин (400 mg/ден)
Профилактика на усложнения (ефикасността не е доказана)
- Асцит: диета с ниско съдържание на сол
спиронолактон (50 mg x d)
избягвайте НСПВС и ASA
- Стомашно-чревно кървене: бета-блокери
- Чернодробна енцефалопатия: лактулоза, лактитол, избягвайте успокоителни.
ДР. АЛБЕРТО МАРИН
БИБЛИОГРАФИЯ
Gluud G. Анаболно-андрогенно стероидно лечение на чернодробни заболявания. Черен дроб 1984; 4: 159-169.
Lacy AM, Grande L, García Valdecasas JC et al. Хирургия на жлъчния камък при пациенти с цироза: Заболеваемост и смъртност по отношение на рисковите групи. Копайте Surg. 1990; 7: 153-155.
Lee FY, Lee SD, Tsai TT et al. Рандомизирано контролирано проучване на хинидин при лечение на пациенти с цироза с мускулни крампи. J Hepatol 1991; 12: 236-240.
Salerno F, Moser P, Maggi A, et al. Ефекти от дългосрочното приложение на ниски дози лактилол при пациенти с цироза без прекомерна енцефалопатия. J Hepatol 1994; 31: 1092-1096.
Schalm SW, Weiland O, Hansen BE и др. Интерферон-рибавирин за хроничен хепатит С със и без цироза: Анализ на данни за отделни пациенти от шест контролирани проучвания. Гастроентерология 1999; 117: 408-413.
Uribe M, Ballesteros A, Strauss R et al. Успешно приложение на метоклопрамид за лечение на гадене при пациенти с напреднало чернодробно заболяване. Гастроентерология 1985; 88: 757-762.
Valla DC, Chevallier M, Marcellin P et al. Лечение на цироза, свързана с вируса на хепатит С: Рандомизирано, контролирано проучване на Интерферон алфа-2b в сравнение с липса на лечение. Хепатология 1999; 29: 1870-1875.