Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Причини за остеомалация
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Причини за остеомалация
  • Промени в метаболизма на витамин d
  • Хипофосфатемична остеомалация
  • Други причини за остеомалация
  • Клинични прояви и диагностика
  • Лечение
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

diagn

Остеомалацията е метаболитно костно заболяване, характеризиращо се с промяна в костната минерализация, често свързана с нарушения в метаболизма на витамин D и фосфат. Клиничните, рентгенологичните и аналитичните прояви на този процес са променливи и могат да бъдат объркани с други процеси, особено остеопороза. Тази статия разглежда най-честите причини за остеомалация, нейната диагностика и лечение.

Остеомалацията е метаболитно костно заболяване, характеризиращо се с изменение на костната минерализация, често свързано с промени в метаболизма на витамин D или фосфати. Клиничните симптоми, рентгенологичните и аналитичните находки на този процес са различни и могат да бъдат объркани с други процеси, особено остеопороза. Тази статия разглежда най-честите причини за остеомалация, нейната диагностика и терапевтични подходи.

Остеомалацията е заболяване на костния метаболизъм, характеризиращо се с дефект в костната минерализация. В детството това разстройство се нарича рахит и в този случай плочата на растежа също е променена.

Процесът на минерализация изисква достатъчна концентрация на калций и фосфат и че клетъчната функция и структурата на костния матрикс са запазени. По този начин, двете основни причини за остеомалация са промени в метаболизма на витамин D и фосфат. Освен това има и други редки процеси, които могат да попречат на костната минерализация, включително промени в алкалната фосфатаза (AF), някои лекарства и нарушения на самата костна матрица (Таблица 1).

Причини за остеомалация

Остеомалация поради нарушение на метаболизма на витамин D
• Липса на излагане на слънце или екзогенен прием на витамин D
• Малабсорбция на витамин D
- Стомашна или чревна резекция, йеюнално-илеален байпас
- Цьолиакия
- болест на Крон
- Лечение с холестирамин
- Хронична холестаза
• Дефицит на чернодробно 25-хидроксилиране
- Тежко хронично чернодробно заболяване
• Повишен катаболизъм на витамин D
- Антиепилептично и туберкулостатично лечение
• Бъбречен дефицит на 1-хидроксилиране
- Хронична бъбречна недостатъчност
- Вроден бъбречен 1-α-хидроксилазен дефицит (VDDR рахит тип I)
• Бъбречна загуба на 25-хидроксивитамин D
- Нефротичен синдром
• Аномалии на 1,25-дихидроксивитамин D рецептора
- VDDR тип II вроден рахит
Хипофосфатемична остеомалация
• Намаляване на реабсорбцията на тубулен фосфат
- Вроден: Х-свързан хипофосфатемичен рахит, автозомен хипофосфатемичен рахит, хипофосфатемичен рахит с хиперкалциурия, фиброзна дисплазия
- Не вродени: остеомалация на тумора, дисфункция на бъбречните тубули (синдром на Fanconi, бъбречна тубулна ацидоза), интравенозна терапия с желязо, антиретровирусна терапия
• Изчерпване на фосфатите
- Нисък прием на фосфати, свързан с приемане на неабсорбиращи се антиациди
Други причини за остеомалация
• Метаболитна ацидоза на уретеросигмоидостомия, бъбречна тубулна ацидоза
• Свързан с фармакологично лечение флуорирани съединения, бисфосфонати, алуминий
• Хипофосфатазия
• Fibrogenesis imperfecta
• Аксиална остеомалация

При хипофосфатемичната остеомалация определящият фактор е намаляването на извънклетъчния фосфат. Бъбрекът е основният орган, който регулира фосфатната хомеостаза чрез неговата реабсорбция в проксималния канал, поради което този тип остеомалация обикновено се свързва с промени във фосфатната реабсорбция. Тези видове промени могат да бъдат наследствен или придобит произход. През последните години, заедно с известния ефект на 1,25- (OH) 2 D и PTH върху регулирането на метаболизма на фосфатите, беше идентифициран и друг определящ фактор, първоначално наречен «фосфатонин», растежен фактор на фибробластите (FGF) 23 FGF-23 е фосфатурен хуморален фактор, чиято основна роля е да поддържа серумни концентрации на фосфати в тесни граници. FGF-23 се секретира в костите, главно в остеоцитите, а в бъбреците модулира тубулна фосфатна реабсорбция и производството на калцитриол. В момента той се счита за един от основните регулатори на метаболизма на фосфатите. Всъщност последните проучвания потвърждават увеличаването на серумния FGF-23 при различни видове хипофосфатемична остеомалация, както вродена, така и придобита 13-16 .

Наследствени причини за хипофосфатемична остеомалация

Фиброзна дисплазия, изолирана или свързана със синдрома на McCune Albright, също може да бъде свързана с хипофосфатемия поради повишена секреция на FGF-23 и развитие на остеомалация. Всъщност около 50% от пациентите с фиброзна дисплазия имат промяна в реабсорбцията на тубулен фосфат, която е свързана със степента на заболяването 18 и експресията на FGF-23 в костната тъкан 19 .

Причини за придобита хипофосфатемична остеомалация

Сред придобитите форми на хипофосфатемична остеомалация си струва да се подчертае туморната остеомалация; Като цяло, той е свързан с доброкачествени тумори от мезенхимен произход, с малки размери и трудни за локализация.Понякога, тъй като тези тумори могат да експресират рецептори за соматостатин, изпълнението на октреотидна сцинтиграфия позволява да се идентифицира туморът. Този тип остеомалация е описана също така, свързана с други видове тумори, като карцином на гърдата, простатата или белия дроб, наред с други. Туморът произвежда хуморално вещество, което намалява тубулната реабсорбция на фосфати и бъбречното хидроксилиране на витамин D. В няколко от тези тумори е описана експресията на FGF-23 и в повечето случаи се увеличава серумната концентрация на този фактор 13 -16 .

По изключение липсата на прием на фосфат с диетата, свързана с поглъщането на фосфорни хелатиращи антиациди, като алуминиев хидроксид, може да предизвика остеомалация; това образувание се характеризира с подчертано намаляване на уринарния фосфат.

Други причини за остеомалация

Клинични прояви и диагностика

Рентгенологичните промени, свързани с остеомалация, също включват замъглена рентгенова картина, със загуба на детайлност на трабекуларната мрежа и ацетабуларна издатина. Най-характерната, макар и не специфична аномалия е наличието на линии на Looser-Milkman или псевдо фрактури, които са радиопрозрачни ленти, перпендикулярни на кората, обикновено двустранни и симетрични, които от време на време прогресират до пълни фрактури. Най-честите му места са ребрата, срамните рами, външният ръб на лопатката, вътрешният ръб на проксималната бедрена кост и метатарзалите. Сканирането на костите е по-чувствително от рентгенографията при локализиране на псевдофрактури; показва изолирани области на усвояване, които не бива да се бъркат с костни метастази. Може да се наблюдава и генерализирано увеличаване на изотопното поглъщане (суперсканско изображение), особено в черепа, челюстта и хондрокосталните стави, поради вторичен хиперпаратиреоидизъм. При вродена хипофосфатемична остеомалация присъствието на остеосклероза и лигаментни осификации е относително често и може да бъде объркано с други състояния, като флуороза, спондилоартропатии или вертебрална анкилозираща хиперостоза 6,9,18,28 .

Биохимични промени в различните видове остеомалация