Архиви за бронконеумология е научно списание, което публикува оригинални проспективни научни изследвания с висок приоритет, където са представени резултати, свързани с различни епидемиологични, патофизиологични, клинични, хирургични и основни аспекти на респираторните заболявания. Публикуват се и други видове статии, като рецензии, публикации, някои специални статии от интерес за обществото и списанието, научни писма, писма до редактора и клинични изображения. Една година той издава 12 редовни броя и някои добавки, които съдържат този тип статии в по-голяма или по-малка степен. Получените ръкописи първо се оценяват от редакторите, след което се изпращат за преглед от експерти (процес на партньорска проверка или "рецензия") и се редактират от един от редакторите на екипа.

алфа-1-антитрипсин

Списанието се издава на испански и английски език ежемесечно. Следователно изпращането на ръкописи, написани на испански и английски, се приема неясно. Канцеларията на преводачите извършва съответния превод.

Ръкописите винаги ще бъдат изпращани по електронен път чрез уебсайта: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, връзка, достъпна и през главната страница на Архивите на бронкопневмологията.

Достъпът до всяка статия, публикувана в списанието, на който и да е от езиците, е възможен чрез уебсайта му, както и чрез PubMed, Science Direct и други международни бази данни. Освен това списанието присъства в Twitter и Facebook.

Архиви за бронконеумология Това е официалният израз на Испанското общество по пулмология и гръдна хирургия (SEPAR) и на други научни общества като Латиноамериканското общество на гръдния кош (ALAT) и Иберо-американската асоциация по гръдна хирургия (AICT).

Авторите също могат да изпращат своите статии на Отворете дихателните архиви, Допълнително заглавие с отворен достъп на списанието.

Индексирано в:

Текущо съдържание/Клинична медицина, JCR SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Алфа-1-антитрипсин. Характеристики и последици от неговия дефицит

AAT е 52 kD гликопротеин, съставен от 394 аминокиселинни вериги и 3 въглехидратни странични вериги. Генът, кодиращ AAT, се експресира предимно в хепатоцити 1. AAT е най-разпространеният протеазен инхибитор, открит в човешкия серум, където циркулира в концентрации от 120-220 mg/dl, определени чрез нефелометрия. При нормални условия черният дроб отделя 34 mg/kg/24 h, но това количество може да се увеличи 2-5 пъти в отговор на възпалителни, туморни или инфекциозни процеси. AAT в серума представлява само 40% от общия протеин, а останалите 60% се намират в извънклетъчното пространство, импрегнирайки телесните тъкани.

В допълнение към инхибиторния капацитет на трипсин 2, AAT е способен да инхибира повечето серинови протеази на неутрофилите, въпреки че неговата специфична цел е неутрофилна еластаза (NE), която е способна да смила еластин, базални мембрани и други компоненти на извънклетъчния матрикс. Освен своя антипротеазен капацитет, AAT също неутрализира неутрофилните алфа дефензини, левкотриен В-4 (LTB-4) и интерлевкин-8 (IL-8), и двете мощни хемоаттрактанти на неутрофилите към възпалителния фокус 3. От друга страна, той модулира адхезията на EN към неутрофилния фосфатидилсеринов мембранен рецептор, първоначален процес, необходим за апоптоза, и в този смисъл AAT може да играе важна роля в разрешаването на възпалението. В допълнение към горните свойства, AAT има 9 метионинови радикали, което му придава важна антиоксидантна способност. AAT също е способен да инхибира или забавя репликацията и заразността на вирусите на СПИН и тази на други вируси и бактерии. Всички тези данни, заедно, показват, че AAT е естествена широкоспектърна противовъзпалителна молекула, чиято функция би била да модулира възпалителните реакции, които се появяват непрекъснато в човешкото тяло 3,4 .

Болести, свързани с дефицит на AAT

AATAD дава предразположение към развитие на болести през целия живот, главно белодробен емфизем и различни видове чернодробни заболявания (включително неонатална холестаза, ювенилен хепатит, чернодробна цироза при деца и възрастни и хепатокарцином), така че трябва да се разглежда като системно заболяване 5,6 . Докато чернодробното заболяване е свързано с интрахепаталното натрупване на полимери, развитието на емфизем се благоприятства от ниските плазмени и тъканни концентрации на TAA, недостатъчни за защита на съединителната тъкан на белия дроб от разрушителните ефекти на протеази (Таблица I). Няма достатъчно доказателства, че наличието на дефицитни алели влияе върху честотата или тежестта на бронхиалната астма 7. Предполага се също, че DAAT може да бъде свързан с повишен риск от развитие и прогресиране на ракови заболявания, включително тези на пикочния мехур, жлъчния мехур, белия дроб и лимфомите. Канцерогенният механизъм би бил излишък от протеази, които не са неутрализирани от AAT, което би причинило увреждане на тъканите и деградация на междуклетъчната бариера, факти, които биха улеснили развитието и разпространението на рака по пътя на фактора на туморна некроза.

Има доказателства за връзката между AATD, системен васкулит и некротизиращ паникулит 1. Наличните доказателства за връзката между AATAD и други заболявания като ревматоиден артрит, фибромиалгия, аневризми, артериални дисекции, псориазис, хронична уртикария, панкреатит, новообразувания, множествена склероза и др. 1.4 в момента е ниска и са необходими допълнителни подходящи проучвания, за да се направят заключения.

В клиничната практика рискът от поява на заболявания е ограничен до ZZ фенотипите (96%), а останалите 4% до редки дефицитни варианти, наричани общо M-подобни и S-подобни, и до много редки нулеви фенотипове 1. Съществуващите данни за проникване (процент на лица с AATD с клинично заболяване) понастоящем са недостатъчни, въпреки че е известно, че практически всички нулеви фенотипи развиват белодробен емфизем, но не и чернодробно заболяване, тъй като чрез не изразяване на AAT те не генерират полимерни агрегати в черен дроб 8. До 60% от ZZ индивидите могат да развият хронична обструкция на въздушния поток 1 и най-важният рисков фактор ще бъде степента на тютюнопушене, което показва, че DAAT, сам по себе си, обикновено не е достатъчен за развитие на заболяване и трябва да има други благоприятни генетични и екологични фактори фактори 9 .

Според резултатите от неотдавнашен мета-анализ 10, алелните честоти на S и Z (изразени като хиляда) ще бъдат в Испания: 104 за PiS и 17 за PiZ. Екстраполирайки тези данни към общото испанско население, се изчислява, че у нас ще има общо 9 173 181 индивида с хетерозиготни AAT фенотипове (95% доверителен интервал [CI], 9 167 966 - 9 178 388), със следното разпределение: MS, 7 358 263; MZ, 1,222,041; SS, 436 023; SZ, 144 827 и ZZ, 12 026. Според тези оценки глобалното разпространение на хетерозиготни фенотипове би било едно за всеки 4,4 испанци, със следното фенотипно разпределение: MS, 1/5; MZ, 1/33; SS, 1/92; SZ, 1/278 и ZZ, 1/3344 (95% CI, 2175-5,164) (Таблица II). Фигура 1 показва приблизителния брой на ZZ субектите в различни европейски страни за сравнение. Испания ще има около 12 000 души с фенотип с дефицит на ZZ и след Италия е страната с най-голям брой тежки дефицити на ААТ в Европа 11,12 .