Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Благодаря
  • Библиография

бързо

31-годишен пациент с анамнеза за синдром на припокриване на системен лупус еритематозус и системна склероза, който е развил състояние, характеризиращо се с висока температура, перикардит с перикарден излив и бързо прогресиращо и фатално белодробно заболяване. Обсъждат се диагностични аспекти и терапевтични показания.

31-годишна жена с анамнеза за припокриващ се синдром на системен лупус еритематозус (SLE) и системна склероза (SSc) разви треска, перикардит с перикарден излив и бързо прогресиращо фатално интерстициално белодробно заболяване. Обсъждат се диагностичен тест и процедури, диференциална диагноза и терапевтичен подход.

31-годишна жена, без предишна йерархична история. Рискови фактори: затлъстяване и заседнал навик. Патологична история: холецистектомия и офректомия за киста на яйчника. Започва през 2003 г., на 25-годишна възраст, с маларен еритем в пеперудени крила, фоточувствителност и трифазен феномен на Рейно. По-късно той добавя двустранен и симетричен полиатрит (ръце, крака и колене). През тази година тя е хоспитализирана поради анемия и перикарден излив. В началото на заболяването той представи имунологична лаборатория с антинуклеарни антитела (ANA) (+) 1/5,120, нуклеоларен и петнист модел, анти-двуверижна ДНК (dsDNA) (-), екстрахиращи ядрени антигени (-) ревматоиден фактор (-) и допълва (С3 и С4) нормално. Обикновените рентгенографии на гръдния кош и остеоартикуларните (Rx) бяха нормални. Двуизмерна ехокардиограма показва умерен до тежък перикарден излив и лека трикуспидална регургитация. С диагноза системен лупус еритематозус (SLE) му е предписан преднизон (50 mg/ден), хидроксихлорохин (400 mg/ден), ранитидин (300 mg/ден), калций, витамин D и ибупрофен (1200 mg/ден ), с подобряване на клиничната му картина. След това дозата на стероидите постепенно се намалява.

В края на 2003 г. той добави дисфагия към твърди, ниско разположени прекъсвания и феноменът на Рейно се влоши. Добавени са калциеви блокери: нифедипин (20 mg/ден), с частичен отговор. Допълнителни проучвания показват езофагограма с хиатална плъзгаща се херния, рентгенова снимка на гръдния кош с начални изображения, съвместими с двубазален интерстициум, и спирометрия, която разкрива леко ограничително увреждане на вентилацията. Той добави ляв интеркостален херпес зостер, за който получи специфично локално лечение.

През януари 2004 г. пациентът е асимптоматичен с лека анемия. Той продължи със същото лекарство, с изключение на преднизон (5 mg/ден). Имунологичната лаборатория разкри VDRL (+) 2 дила, тест за абсорбция на флуоресцентни трепонемни антитела (-), анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (-), антикардиолипин (aCL) IgG (+) с нисък титър и IgM (-) и ниска лупусна антикоагулантна активност . Пациентът не е имал анамнеза за тромбоза или повтарящи се аборти. Доплер ехокардиографията показва трикуспидална регургитация, белодробна хипертония (PHT) и лек перикарден излив. Нифедипин е прекратен и е добавен дилтиазем (120 mg/ден). Освен това се добавя аспирин в ниски дози: 100 mg/ден.

През септември 2004 г. пациентът остава клинично стабилен. Той представи ANA (+) 1/5,120 с петнист модел, нуклеоларен (Hep2), VDRL (+) 8 дила, aCL IgG (+) във висок титър и IgM (+) в нисък титър. Рутинната лаборатория продължи в нормални граници, с изключение на анемия, съответстваща на хронично заболяване.

През ноември 2004 г. тя представи нискостепенна треска, миалгия, двустранен и симетричен полиартитрис (ръце, колене, стъпала) и дизурия. Посевът на урина показа уринарна инфекция от ешерихия коли. Започва лечение с ципрофлоксацин и дозата на преднизон се увеличава до 20 mg/ден, с ясно подобрение и изчезване на неговите миалгии и артрит.

През април 2006 г. той присъства на консултацията за болка, подуване и еритема на дланта на предмишницата и дясната китка. Обикновено рентгеново изследване показа наличие на подкожна калциноза. Освен това той представи няколко лезии по кожата на глутеалната област и долните крайници с появата на възли и дълбоки, възпалителни и болезнени инфилтративни плаки, съвместими с лупус паникулит, които не могат да бъдат биопсирани. Проучванията показват езофагография и спирометрия без варианти, доплер ехокардиография с минимален перикарден излив, лека трикуспидална регургитация и систолично налягане в белодробната артерия (PSAP) от 28 mmHg. Рентгеновите лъчи на ръцете показват дифузна юкста-ставна остеопения и груби аморфни калцификати на първия пръст на дясната ръка и по-малък на десния лакътен стилоиден процес. КТ на гърдите с висока резолюция разкрива двустранен алвеолит с повишена фиброза в двете основи и разширение до върха, много по-напреднал в сравнение с предишното проучване. Импулсите с МВ бяха рестартирани, но пациентката се отказа от ревматологичните си консултации в провинциалната болница в Росарио.

През март 2009 г., на 31-годишна възраст, тя е хоспитализирана поради умора, гадене и повръщане, генерализирани миалгии и температура от 39 ° C за 10 дни еволюция. При приемане тя е лекувана с преднизон (10 mg/ден), омепразол (20 mg/ден), аспирин (100 mg/ден), дилтиазем (60 mg/ден), метопролол (5 mg/ден), метотрексат (15 mg/седмично), диклофенак и парацетамол. Физикалният преглед разкрива сърдечна честота от 100/min, дихателна честота от 18/min, кръвно налягане от 120/80 mmHg, температура от 38 ° C и тегло от 80 kg. Изследването на главата и шията показа врат на яремната шийка, без сънни шумове. При сърдечно-съдовия преглед не са открити патологични удари; Апексианският ритъм е открит в 5-то ляво междуребрие, без млечница. Сърдечните звуци бяха нормофонетични, без шумове и необичайни звуци. При белодробен преглед се забелязват фини бибазални пукнатини. Коремът, без особености, и юмрукът-перкусия, отрицателен. В крайниците пациентът съобщава за генерализирана мускулна болка при палпация. Кожата показва livedo reticularis и няколко възлови възпалителни лезии и дълбоки инфилтративни плаки, съответстващи на лупус паникулит.

Рентгенография на гръдния кош: увеличен сърдечен силует, съдово медиастинално разширяване, изчезване на костофреничните ъгли и двустранни перихиларни и бибазални ретикулонодуларни радиопропускливости, предимно вдясно.

Компютърна томография с висока разделителна способност на гръдния кош: кардиомегалия, перикарден излив, двустранен плеврален излив, неравномерни, сегментни, двустранни повърхности от смляно стъкло, предимно в долните белодробни полета, зоните на захващане на въздуха, субплеврални, двустранни и бибазални ретикулонодуларни непрозрачности.

Диференциална диагноза. Д-р Бернардо А. Понс-Естел

Представяме 31-годишен пациент с диагноза синдром на припокриване на SLE и SS, който е хоспитализиран за представяне на 10-дневна картина на треска, перикардит с перикарден излив и еволюира до бързо прогресиращо интерстициално белодробно заболяване с хиповентилация. дихателна помощ и обуславяне на смъртта им.

SLE е автоимунно заболяване (AID), което може да се прояви с много широк спектър от клинични и имунологични прояви. Той може също да се припокрива с други IAS, по-специално с ES. От друга страна, SS често се диагностицира като лупус в ранните етапи. Има доказателства, че множество EAI споделят общи гени за податливост. Такъв е случаят с гена TNFSF4 (OX40L), който кодира OX40 лиганда на костимулационната молекула на Т-лимфоцитите и чиито асоциативни полиморфизми са идентифицирани като гени за чувствителност за развитието както на SLE, така и на ES 1. Други гени/локуси, общи за няколко IAD, са IRF5, STAT4, PTPN22 и BANK1, които демонстрират споделения генетичен произход между тези заболявания, особено между SLE и SS2. .

Едно от най-важните предизвикателства пред ревматолога е да установи етиологичната диагноза на белодробно засягане при пациенти с IAS 7. Често се наблюдават инфекции, обикновено причинени от промени в имунната система, като например дефицит на комплемент или изменение на неутрофилна опсонизация и хемотаксис, които предразполагат към инфекции от Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, E. coli или Klebsiella pneumoniae; Неутропенията причинява инфекции на Serratia или Pseudomonas aeruginosa; Дисфункциите на Т лимфоцитите водят до бактериални инфекции (Listeria monocytogenes, Nocardia, Salmonella), гъбички (Cryptococcus, Candida, Aspergillus, Histoplasma capsulatum) до вируси (цитомегаловирус, варицела, херпес) и/или паразити (Pneumocystis jirovema). Може да има и хипоспления, кондициониращи инфекции от микроби като Pneumococcus, Neisseria meningitidis или Haemophilus influenzae.

Инфекциозното белодробно засягане при тези пациенти изисква максимални усилия за идентифициране на засегнатия (ите) микроорганизъм (и), тъй като това променя прогнозата и обуславя лечението. Ето защо много пъти е необходим достъп до инвазивни методи за изследване, за да може да се получат проби за култура, имунофлуоресценция или електронна микроскопия.

Ревматологът трябва да има предвид диференциалните диагнози като пневмонит, лимфоцитна пневмония, белодробен кръвоизлив, белодробна тромбоемболия (РЕ), белодробна реакция към лекарства, инфекции, наред с други, при вземането на решение за лечение, тъй като картина на активност на заболяването може да изисква имуносупресия, което при заразен пациент може да бъде фатално 8. Трябва да се помни, че в много случаи се изисква да се посочи едновременно лечение с антибиотици и имуносупресори.

PTE може да се появи при пациенти с IAS 9. Появата на тромботични или тромбоемболични явления трябва да накара човек да подозира наличието на антифосфолипиден синдром. Пациенти с livedo reticularis, кожни язви, невро-съдови или сърдечно-съдови нарушения (особено при млади индивиди), повтарящи се спонтанни аборти или фалшиво положителен серологичен тест за сифилис трябва да предупреждават за тази диагноза; такова е положението на пациента, който обмисляме. В случаите на ПЕ, за установяване на диагноза се използва вентилационна/перфузионна сцинтиграфия.

PHT е често усложнение на SS и на припокриващите се синдроми. Разпространението му е по-ниско при пациенти със СЛЕ, поради което може да бъде неразпозната проява при това заболяване. В случая с нашия пациент, PHT е друга от констатациите на клиничната картина. Вторичната PHT е подобна на основната форма, но по-често се свързва с феномена на Рейно. Клиничните прояви са главно диспнея, умора и намалена толерантност към упражненията. Много пациенти обаче са безсимптомни и диагнозата се доказва от рутинни проучвания на основното им заболяване. От патофизиологична гледна точка има съдова хиперреактивност, добавена към състояние на хиперкоагулация и множество и повтарящи се микротромбоемболии, които обуславят PHT. Всичко гореспоменато е силно свързано с наличието на антифосфолипидни антитела. За диагностицирането му трябва да се направи доплер ехокардиография и, ако е необходимо, кардиопулмонална катетеризация.

Интерстициалната белодробна болест (PID) е хетерогенна група патологии, характеризираща се с възпаление и/или фиброза на белодробния интерстициум. Новата класификация на PIDs въведе термина "дифузна белодробна паренхимна болест", като идиопатичната интерстициална пневмония е подгрупа на това дифузно заболяване. На свой ред тази идиопатична интерстициална пневмония включва няколко подгрупи, в рамките на които е обичайната интерстициална пневмония (UIP, „обичайна интерстициална пневмония“). От клинична гледна точка това са пациенти с IAS (SLE, ES, дерматомиозит), които се проявяват с лошо продуктивна кашлица, прогресираща диспнея при упражнения и бибазални пукания. Тъй като всички те са късни симптоми или признаци на интерстициална фиброза, е важно да се установи диагнозата много по-рано, за да се започне адекватна терапия 13,14 .

При пациенти със SS, PID може да се появи както при дифузна, така и при ограничена форма на заболяването. Въпреки че промени в обикновената рентгенова снимка на гръдния кош могат да се появят в 25–60% от случаите, КТ на гръдната кост с висока разделителна способност е от съществено значение, тъй като увеличава възможността за диагноза 16 (положителна прогнозна стойност: 70–100%), обуславяща по-ниска нужда от белодробни биопсии.

При СЛЕ, в даден момент от еволюционния курс, повечето пациенти показват признаци на белодробно, съдово, плеврално или диафрагмено участие. Белодробното засягане се класифицира като вторично, когато има различни етиологии (инфекции, атипия) или първично, и това включва вече описания PID, остър лупус пневмонит, дифузен алвеоларен кръвоизлив, PHT и «синдром на свитите бели дробове» (синдром на shinkring) 21. .

Острият белодробен кръвоизлив е едно от най-опустошителните усложнения на лупуса, с разпространение между 1–5% според различните серии 22,23. Симптомите, които се развиват в продължение на часове до дни, включват диспнея, кашлица, треска и хемоптоична храчка или откровена хемоптиза. Тази диагноза трябва да се подозира, когато се сблъска с появата на гореспоменатите симптоми, придружени от бързо развиващи се рентгенографски промени и спад в хематокрита. DLCO обикновено се увеличава, в корелация с високите нива на хемоглобин в алвеолата. Може да се извърши бронхоскопия с бронхиоалвеоларен лаваж, за да се изключат други причини, като инфекции, и да се провери за наличие на течности с високо съдържание на кръв при аспирация. Микроскопски червените кръвни клетки и алвеоларните макрофаги, натоварени с хемосидерин, могат да се видят в много висока пропорция, като в много случаи има доказателства за алвеоларен капиларит. Смъртността може да бъде висока, достигайки повече от 50% от пациентите. От друга страна, е доказана висока честота на инфекции при пациенти с лупус с белодробен кръвоизлив, като най-честите микроби са Pseudomonas и Aspergillus, което допълнително усложнява прогнозата и лечението 24 .

Клинична диагноза Д-р Бернардо А. Понс-Естел

Представяме 31-годишен пациент с първоначална диагноза СЛЕ, който еволюира в синдром на припокриване със СС, който е хоспитализиран за представяне на картина на бързо развиваща се белодробна ангажираност, която се влошава за няколко дни и причинява смърт. От предишната дискусия трябва да се подчертае широкият спектър от диференциални диагнози, които трябва да се вземат предвид при пациенти с IAS и белодробно засягане.

Първо трябва да се помнят обичайните инфекциозни процеси, които могат да засегнат имунокомпрометирани пациенти. Поради тази причина, при съмнение или невъзможност за установяване на определена диагноза, преди да се получат окончателните резултати от култури или други допълнителни изследвания, е необходимо да се приложи широко антибиотично покритие.

При пациенти с IAS (особено SLE и SS) и бързо настъпващо белодробно засягане е от съществено значение да се вземат предвид, в допълнение към инфекциите, тези много сериозни състояния, свързани със или свързани с основното заболяване, като PE, остър пневмонит и белодробен кръвоизлив. всички те се развиват бързо и имат тежка прогноза. При тези пациенти винаги трябва да се има предвид перикардит, със или без тампонада на перикарда.

В случая на въпросната пациентка, след изключване на свръх агрегирана инфекциозна патология, но прилагане на подходящо антиинфекциозно лечение, беше разгледана диагнозата остър пневмонит и UIP, която бързо еволюира до органна недостатъчност, причинила смъртта й.

Патологична дискусия. Д-р Хайме Ферер и Марисол Ферер

Хирургична белодробна биопсия, представител на лезията, показа удебеляване на интералвеоларните прегради с преобладаване на пролиферация на фибробласти и колаген и минимална лимфоплазмацитна реакция, редуващи се разширени и срутени алвеоларни кухини (Фиг. 3-5).