Изключителен напредък в диагностиката и лечението на повече от 150 разновидности на саркома

60% от тези тумори се появяват на ръцете или краката, 30% на багажника или корема и 10% на главата или шията

диагностиката

През последните години саркомите претърпяха сериозен напредък в диагностиката и лечението. Има повече от 150 разновидности на саркомите, признати от Световната здравна организация (СЗО). Те могат да се появят навсякъде по тялото, въпреки че приблизително 60% от саркомите се появяват на ръцете или краката, 30% на багажника или корема и 10% на главата или врата.

По повод Международния ден на саркома, който се отбелязва на 13 юли, Испанското дружество по медицинска онкология (SEOM), под мотото: В ОНЛОГИЯ, ВСЕКИ НАПРЕДЪК Е ПИСАН С ГЛАВНИ БУКВИ, подчертава най-важните постижения в тази патология.

В онкологията напредъкът в лечението на рака, извършен през последните десетилетия, доведе до промяна в възможностите за излекуване и във времената на оцеляване на голяма група злокачествени тумори, които в повечето случаи са постигнати благодарение на малък напредък в терапевтичния подход на всяко заболяване.

Саркомите са хетерогенна група тумори, които могат да се появят от различни тъкани и в различни части на тялото. Има две големи групи: саркоми на меките тъкани (PBS), които се развиват в меките тъкани на тялото като мускули, сухожилия, мазнини и т.н. и костни саркоми (на скелета).

Стомашно-чревните стромални тумори (GIST) са технически саркоми на меките тъкани, но се считат за отделни поради техните специални диагностични и терапевтични характеристики. Всъщност има повече от 150 разновидности на саркомите, признати от Световната здравна организация (СЗО). Може да се появи навсякъде по тялото, въпреки че приблизително 60% от саркомите се появяват на ръцете или краката, 30% на багажника или корема и 10% на главата или шията.

Саркоми на меките тъкани

SPB са редки тумори. Те представляват приблизително 1% от всички злокачествени тумори и са отговорни за 2% от смъртността поради рак. Изчислената му честота в Европейския съюз е около 5 нови случая годишно на 100 000 жители.

PBS са малко по-чести при мъжете, отколкото при жените, и могат да се наблюдават във всички възрасти, включително деца и юноши. Възрастта на максималния външен вид при възрастни обаче е между 40 и 60 години. По-голямата част от диагностицираните случаи не са свързани с нито един известен рисков фактор. В малък брой случаи обаче могат да бъдат разпознати предразполагащи фактори: наличието на някои редки наследствени заболявания, сред които се откроява неврофиброматоза или болест на Фон Реклингхаузен, което е свързано с развитието на някои видове саркоми; и предишното прилагане на лъчетерапия няколко години преди това, което е свързано с развитието на пост-лъчеви саркоми, особено устойчиви на лечение.

Костни саркоми: Юинг

От друга страна, костните саркоми са много редки тумори и засягат предимно деца и юноши. Честотата се оценява на 1 нов пациент годишно на всеки 100 000 жители. Това възлиза на около 400 нови случая годишно у нас. Въпреки рядкостта си, те са петата водеща причина за рак при юноши и младежи между 15 и 19 години. При тези пациенти малко над половината от костните саркоми са остеосаркоми, една трета са саркомите на Юинг и по-малко от 10% са хондросаркоми.

Саркомът на Юинг е много рядък при възрастни. Остеосаркомът обаче има бимодално възрастово разпределение, тоест с два момента с по-голяма честота: единият между 13 и 16 години, а другият над 65 години.

Лечението на тези тумори трябва да бъде мултидисциплинарно, което е от съществено значение при локализирано заболяване, което се оценява от комисия от експерти (хирург, травматолог, рентгенолог, патолог, медицински онколог, радиационен онколог и пластичен хирург), за да се реши най-диагностичният и терапевтичен план подходящ за всеки отделен случай.

Саркомите и по-специално GIST са претърпели важен напредък в своята диагностика и лечение през последните години.

GIST са преминали за по-малко от 10 години от лошо идентифицирани тумори, устойчиви на конвенционална химиотерапия, до превръщане в биологично и хистопатологично добре разбираемо лице, различимо от другите саркоми.

Лекарства за GIST

След появата при лечението на GISTs на лекарства, насочени срещу молекулярни цели, като иматиниб и сунитиниб при напреднало заболяване, иматиниб в продължение на 3 години при високорисково локализирано заболяване показва повишена преживяемост при тези пациенти. Регорафениб е одобрен като лечение при напреднало заболяване през 2015 г., след като демонстрира своята ефикасност при пациенти, които са прогресирали след иматиниб и сунитиниб.

Тези лечения значително подобриха еволюцията на пациентите с GIST и в момента това е област на интензивни клинични изследвания с обещаващи нови лекарства, особено за GIST див тип или D842V мутации в PDGFR алфа гена.

По отношение на останалите не-GIST саркоми също има напредък в техния терапевтичен подход. В първата линия адриамицин х 6-8 цикъла, свързан с Оларатумаб, моноклонален АС, който се свързва с PDGFR алфа, който се поддържа до прогресия, успя да подобри цялостната преживяемост за почти 12 месеца, нещо нечувано при саркоми, като се одобрява както в САЩ, така и в Европа, което в момента се очаква в нашата страна за нейното предстоящо одобрение през последното тримесечие на 2017 г.

След консолидирането на лекарства като трабектидин в саркоми на меките тъкани и пазопаниб в неадипоцитни саркоми, ерибулинът е доказано като алтернатива от втора линия при неадипоцитни саркоми на меките тъкани с подобрена обща преживяемост при тези пациенти. Денозумаб консолидира своята активност в гигантски клетъчни тумори на костите и мифамуртид за локализиран остеосарком чрез допълване на химиотерапията. Иматиниб е показан при напреднал нерезектабилен дерматофибросаркомен протуберан.

В момента се разследват нови лекарства с обещаващи резултати в предварителните клинични изпитвания, които могат да увеличат терапевтичния ни арсенал при тази патология през следващите години.

Тези малки терапевтични постижения, ако всеки един от тях се разглежда изолирано, биха могли да имат малко значение, но натрупани заедно, те в много случаи доведоха до значителна промяна в прогнозата и качеството на живот на много пациенти. Следователно в онкологията всеки малък аванс е от значение и именно сумата от тези постижения позволява получаването на резултати и напредък в прогнозата на заболяването. Заедно те са променили живота на много пациенти.