При бебета с билиарна атрезия жлъчката не може да тече в червата, което води до натрупването й в черния дроб.

атрезия

Мария дел Кармен Ролдан Прието

Билиарната атрезия е a рядко заболяване, което бебетата получават. Това е, че жлъчните пътища са белези и запушени. Тези жлъчни пътища са тръби, намиращи се вътре и извън черния дроб. Жлъчните пътища пренасят жлъчката от черния дроб до жлъчния мехур за съхранение и до първата част на тънките черва или дванадесетопръстника, за използване по време на храносмилането.

При бебета с жлъчна атрезия, жлъчката не може да изтече в червата, затова се натрупва в черния дроб и го уврежда. Увреждането води до образуване на белези, загуба на тъкани и цироза. Това е животозастрашаващо състояние, но с лечението повечето бебета достигат зряла възраст.

Има ли повече от един вид билиарна атрезия?

Лекарите са се идентифицирали различни видове билиарна атрезия:

  • Билиарна атрезия без вродени дефекти. Това е най-често срещаният тип, бебетата нямат други големи вродени дефекти. Лекарите могат да нарекат този тип перинатална билиарна атрезия или изолирана билиарна атрезия.

  • Билиарна атрезия с вродени дефекти. Някои бебета имат значителни вродени дефекти, като проблеми със сърцето, далака или червата, в допълнение към жлъчната атрезия. Лекарите могат да нарекат това ембрионална или фетална билиарна атрезия.

    • Има ли жлъчна атрезия усложнения?

    Усложненията на жлъчната атрезия могат да бъдат лош растеж и недохранване, цироза и чернодробни усложнения, като чернодробна недостатъчност.

    Без лечение бебетата с това състояние биха развили цироза през първите 6 месеца от живота и биха претърпели чернодробна недостатъчност преди първия си рожден ден. На двегодишна възраст нелекуваните бебета ще се нуждаят от чернодробна трансплантация, за да оцелеят. Въпреки това, дори и при лечение, повечето деца с билиарна атрезия ще се нуждаят от чернодробна трансплантация в даден момент от детството си.

    Ранното лечение се извършва с операция, наречена техника Kasai, която може да забави или предотврати развитието на цироза и чернодробна недостатъчност.

    Ще видим някои от усложненията, произтичащи от жлъчната атрезия:

      Недохранване. Дори след лечение с техниката на Kasai, децата с билиарна атрезия може да са намалили притока на жлъчка към тънките черва, което води до недохранване и последващи проблеми, свързани с растежа.

  • Цироза и свързаните с нея усложнения. Цирозата е състояние, при което черният дроб се разпада и не работи правилно. Белезната тъкан замества здравата чернодробна тъкан, частично блокирайки притока на кръв през черния дроб. По време на ранните етапи на цироза черният дроб продължава да работи, но тъй като се влошава, той ще започне да се проваля.

    • При деца с билиарна атрезия цирозата може да причини усложнения като портална хипертония. Порталната хипертония е високо кръвно налягане в порталната вена, кръвоносен съд, който пренася кръв от червата до черния дроб.

    The порталната хипертония може да доведе до усложнения специфични, като следното:

      A натрупване на течност в корема, наречен асцит. Инфекцията от тази течност може да бъде много опасна.

    Увеличени кръвоносни съдове или разширени вени, които могат да се развият в хранопровода, стомаха или и двете. Разширените вени могат да се спукат и да предизвикат кървене.

  • Чернодробна недостатъчност. При чернодробна недостатъчност черният дроб вече не може да изпълнява важни функции или да замества увредените клетки. За да оцелее, е необходима чернодробна трансплантация.

    • Симптоми и причини за билиарна атрезия

    Какви са симптомите на жлъчна атрезия?

    Обикновено първият признак на билиарна атрезия е пожълтяване на кожата и бялото на очите. Това се нарича жълтеница и се появява в резултат на натрупването на жлъчка в тялото. Жлъчката съдържа червеникаво-жълто вещество, наречено билирубин.

    Обикновено бебетата имат жълтеница през първите две седмици от живота, така че не е лесно да се идентифицира жлъчната атрезия при новородени. Жълтеницата, продължаваща повече от три седмици при бебета, може да бъде първият признак на жлъчна атрезия.

    Бебетата с билиарна атрезия също могат да имат бледо жълти, сиви или бели изпражнения. Изпражненията променят цвета си, тъй като билирубинът не достига до червата и по този начин напуска тялото.

    Какво причинява атрезия на жлъчните пътища?

    Експертите не знаят какво причинява това състояние. Изследванията показват това бебетата развиват жлъчна атрезия вътреутробно или малко след раждането. Експертите се опитват да разберат дали един или повече от тези фактори играят роля в началото на това заболяване:

      Инфекции с определени вируси

    Влезте в контакт с вредни химикали

    Проблеми с имунната система

    Проблем в развитието на черния дроб и жлъчния канал в матката

  • Определени гени или генни промени, мутации, могат да увеличат шансовете за развитие на жлъчна атрезия

    • Билиарна атрезия не е наследствено заболяване, което означава, че не се предава от родител на дете.

    Диагностика на билиарна атрезия

    За да диагностицира жлъчната атрезия, Вашият лекар ще попита за медицинската и семейната история на Вашето бебе, ще извърши физически преглед и ще назначи поредица от тестове. Вашият лекар ще попита за симптомите на вашето бебе, като жълтеница и промени в цвета на изпражненията. Препоръчва се изследване, ако бебето има жълтеница след три седмици.

    The Физически преглед се състои от следното:

      Тялото на бебето се изследва за признаци на жълтеница, като пожълтяване на кожата и очите

    Тялото на бебето се изследва за други вродени дефекти, които понякога придружават жлъчна атрезия

    Коремът на бебето се палпира, за да се види дали има увеличен черен дроб или далак, което може да е признак на това състояние.

  • Проверява се цветът на изпражненията и урината на бебето

    • Ако резултатите от теста предполагат, че вероятно имате жлъчна атрезия, следващата стъпка е операция за потвърждаване на диагнозата. Въпреки това, лекарят може да насочи бебето по-рано към специалисти, като гастроентеролози, детски хематолози или детски хирурзи.

    Какви тестове използват лекарите за диагностициране на жлъчна атрезия?

    Лекарите могат да поискат извършване на някои тестове за изключване на други здравословни проблеми които причиняват подобни симптоми, като по този начин потвърждават диагнозата на билиарна атрезия.

      Кръвен тест. По този начин се измерват нивата на билирубин, за да се открият признаци на чернодробно заболяване.

    Ултразвук. Ултразвукът използва устройство, наречено преобразувател, което излъчва безопасни, безболезнени звукови вълни от органите, за да създаде точни изображения на тяхната структура. Използвайки тази техника, лекарите могат да изключат други здравословни проблеми и да търсят признаци на билиарна атрезия. Въпреки това, ултразвукът сам по себе си не може да потвърди диагнозата на билиарна атрезия.

    Хепатобилиарно сканиране. Малко количество безопасен радиоактивен материал се използва за създаване на картина на черния дроб и жлъчните пътища. Това изображение може да покаже къде е блокиран потокът на жлъчката, ако е блокиран.

  • Чернодробна биопсия. За чернодробна биопсия лекарят ще вземе малко тъкан. Патолог ще изследва тази тъкан, за да търси аномалии. Всеки проблем с черния дроб, било то билиарна атрезия или друг, ще бъде идентифициран благодарение на биопсията.

    • Лечение на билиарна атрезия

    Лекарите лекуват жлъчната атрезия с операция, наречена техника Kasai, и в повечето случаи с чернодробна трансплантация. Благодарение на тези лечения, по-голямата част от бебетата с това състояние оцеляват до зряла възраст.

    Техниката Kasai

    Обикновено това е първото лечение за билиарна атрезия. Тази процедура не лекува състоянието, но ако е успешна, тя може да забави увреждането на черния дроб и да предотврати усложнения и необходимостта от чернодробна трансплантация. Колкото по-рано се изпълни техниката, толкова по-ефективна ще бъде тя.

    По време на тази процедура хирургът премахва увредените жлъчни пътища и използва част от тънките черва на бебето, за да замести увредените канали. Ако операцията е успешна, жлъчката ще тече директно от черния дроб към тънките черва, но това е нещо, което ще се види през трите месеца след интервенцията.

    Ако процедурата няма очаквания резултат, обикновено причинява чернодробна инфекция или холангит. Тази инфекция обикновено се лекува с антибиотици, дадени през вена. Когато хирургическата интервенция не е успешна, в допълнение към инфекцията, бебето ще продължи да страда от жлъчна атрезия и ще се нуждае от чернодробна трансплантация.

    Дори след успешна операция, повечето деца ще развият усложнения, свързани с жлъчната атрезия, така че трансплантацията става най-препоръчителният вариант преди това състояние, въпреки че не винаги ще е необходимо.

    Трансплантация на черен дроб

    Ако билиарната атрезия води до сериозни усложнения, бебето или детето ще се нуждаят от чернодробна трансплантация. Тази операция се състои от заменете черния дроб на пациента със здравия черен дроб на друго лице, от донор.

    Повечето деца с билиарна атрезия рано или късно се нуждаят от трансплантация, дори след като е преминал техниката Kasai с добри резултати.

    Хранене с жлъчна атрезия

    Дори след лечение с техниката Kasai, деца с билиарна атрезия може да имат намален приток на жлъчка към тънките черва, което води до следното последствия:

      Проблем с храносмилането на мазнини и усвояването на мастноразтворимите витамини

    Загуба на апетит

    По-бърз метаболизъм и необходимост от консумация на повече калории

  • Ниски нива на протеини, витамини и минерали

    • Тези проблеми могат да причинят деца с жлъчна атрезия те се разголват и не растат нормално.

    Какво трябва да ядат бебета и деца с атрезия на жлъчката?

    За да са сигурни, че получават достатъчно хранителни вещества и калории, лекарите могат да препоръчат

      Специален хранителен план

    Специална формула за бебета

  • Добавки, които могат да се добавят към кърмата, адаптираното мляко или храната

    • Ако детето не получава достатъчно хранителни вещества от храни и добавки, които приема през устата, лекарят може да препоръча използването на назогастрална сонда за хранене, за доставяне на висококалорична течност директно в стомаха. В някои случаи може да се наложи детето да получи хранене през IV, което е известно като цялостно парентерално хранене.

    Каква диета е необходима след трансплантация на черен дроб?

    След чернодробна трансплантация повечето бебета и деца могат да ядат a здравословна и балансирана диета, нормална за неговата възраст.