Първоначално разработено от клиниката на Майо през 20-те години и впоследствие изоставено в продължение на години, лечението с кетогенна диета при тежки рефрактерни епилепсии в детска възраст придобива все по-голямо значение.

neurowikia

Тя се основава на заместването на въглехидратите (СН) в диетата с липиди, които се превръщат в основен енергиен прием, имитирайки положение на гладно (което е било известно още от времето на Хипократ като възможно средство за лечение на епилепсия). Това създава състояние на кетоза за сметка на метаболизма на мастните киселини. Не е известно точно защо тази диета намалява броя на гърчовете. Предполага се, че това може да се дължи на фактори като наличието на кетонни тела, церебрална ацидоза, повишен синтез на основната инхибиторна мозъчна аминокиселина, гама-аминомаслена киселина (GABA) или намаляване на аспартата.

Кетогенната диета е с ниско съдържание на въглехидрати и протеини и високо съдържание на мазнини. Възможните съотношения мазнина/HC + протеин са променливи, вариращи от 2: 1 до максимум 5: 1. Той трябва да се предписва индивидуално и максимално да се адаптира към характеристиките и вкусовете на всеки пациент. Необходим е много стриктен контрол на хранителния и метаболитния статус на пациентите, поради което, след като бъде взето решение за индикацията му, той трябва да започне в болничната среда, като пациентът е приет и контролиран от екип от диетолози, които инструктират пациента, обикновено дете и техните роднини. Обикновено човек започва с начален етап на гладно, който благоприятства бързото навлизане в кетоза, няма ясен консенсус относно продължителността на този етап, но обикновено не надвишава два дни. Впоследствие, след три или четири дни, диетата постепенно се въвежда, контролирайки биохимичните и метаболитните параметри. Диетата трябва да бъде допълнена с калций и витамин D и се препоръчва също така да се асоциират елементи като магнезий, цинк, селен и фосфор.

Поредиците, които анализират резултатите от кетогенната диета, са много разнородни и като цяло са ретроспективни. Като цяло процентът на пациентите без припадъци на 3 месеца е между 3-33% и между 7 и 25% годишно (Cross, 2008). Рандомизирано проучване, сравняващо кетогенната диета с плацебо, установява по-голямо от 50% намаление на гърчовете при 38% от пациентите на 3 месеца спрямо 6% в плацебо групата (Neal, 2009).

Разработени са алтернативни режими на кетогенната диета за случаите, когато тя не се понася. Тя включва модифицирана диета на Аткинс и лечение с нисък гликемичен индекс (LGIT). Модифицираната диета на Аткинс набира популярност поради по-лесното й спазване. Някои серии откриват подобна ефикасност като кетогенната диета и случаи започват да се съобщават при възрастни пациенти (Carrete, 2008).

Въпреки че кетогенната диета обикновено се въвежда, когато липсва отговор на различни комбинации от антиепилептични лекарства и няма възможност за корекция чрез операция на епилепсия, това е лечение на избор за два метаболитни синдрома, дефицит на глюкозен транспортен протеин 1 (GLU -1) и дефицит на пируват дехидрогеназа. В тези случаи той трябва да бъде въведен по-рано, като се има предвид отличната реакция (Kossoff, 2008). Други рефрактерни епилепсии, при които са получени добри отговори, са подробно описани в Таблица 1. Има и ситуации, особено такива, свързани с промени в метаболизма или транспорта на мастни киселини и карнитин, при които формално е противопоказано (Таблица 2).

Основните неблагоприятни ефекти, свързани с кетогенната диета, са незначителни и са основно метаболитни промени като хиперурикемия, хиперхолестеролемия, хипокалциемия, хипомагнезиемия и ацидоза. Стомашно-чревните симптоми са повръщане, запек или диария и коремна болка, които се наблюдават при 15-20% от децата. При 3-7% от пациентите могат да бъдат причинени камъни в бъбреците, особено пикочна киселина, които обикновено не изискват прекъсване на диетата или използване на литотрипсия (Kossoff, 2008). По отношение на дългосрочните ефекти, когато диетата се поддържа повече от две години, няма много данни, но някои проучвания установяват повишен риск от фрактури на костите поради остеопороза, камъни в бъбреците и забавяне на растежа при деца (Groesbeck, 2006). Възможните дългосрочни сърдечно-съдови ефекти от тази диета с високо съдържание на мазнини не са добре разбрани.

Счита се, че диетата трябва да бъде прекъсната, ако не се наблюдава отговор след три месеца от началото. В случаите, когато се получи полза, тя се запазва за около 2 години и след това постепенно се оттегля, въпреки че съществува среден риск от 20%, че припадъците ще се възобновят при спиране на диетата. Този риск е по-голям при деца, които имат епилептиформни аномалии на ЕЕГ, когато черепната ЯМР е патологична, и при туберкулозна склероза. Необходими са по-дълги периоди на лечение при дефицит на GLU-1 и дефицит на пируват дехидрогеназа (Kossoff, 2008).

Таблица 1. Епилептични синдроми, потенциално лечими с кетогенната диета. (Kossoff, 2008)
• Дефицит на глюкозен транспортен протеин 1 (GLUT-1) *
• Дефицит на пируват дехидрогеназа *
• Тип V гликогеноза
• Синдром на Dravet
• синдром на Lennox-Gastaut
• Детски спазми
• Миоклонично-астатична епилепсия
• Туберозна склероза
• Синдром на Ландау-Клефнер
* Кетогенната диета е лечението по избор

Таблица 2. Ситуации, при които кетогенната диета е противопоказана (Kossoff, 2008)
• Дефицит на карнитин
• Дефицит на карнитин-палмитоил-трансфераза
• Вродени аномалии на бета-окислението на мастни киселини
• Дефицит на пируват карбоксилаза
• Порфирия
• Невъзможност за правилно съответствие или мониторинг

БИБЛИОГРАФИЯ

Kossoff H, Zupec-Kania B, Amark P et al. Оптимално клинично управление на деца, получаващи кетогенна диета: Препоръки на международната група за кетогенно изследване. Епилепсия 2008;
Cross JH, Neal E. Кетогенната диета: актуализация на последните клинични проучвания. Епилепсия 2008; 49 (suppl 8): S6-10.
Neal E, Chaffe H, Schwartz R et al. Рандомизирано проучване на класически и средно-верижни триглицеридни кетогенни диети при лечението на детска епилепсия. Епилепсия 2009; 50: 1109-17.
Reel E, Vonck K, De Herdt V et al. Пилотна пътека с модифицирана диета на Аткин при възрастни с рефрактерна епилепсия. Clin Neurol Neurosurg 200; 119: 797-803.
Groesbeck DK, Bluml RM, Kossoff H. Дългосрочна употреба на кетогенната диета за лечение на епилепсия. Dev Med Child Neurol 2006; 48: 978-81.