- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Клацкин тумор
Определение на болестта
Клацкиновият тумор е екстрахепатален холангиокарцином (CCA, вижте този термин), който се появява на кръстовището на десния или левия главен чернодробен канал, за да образува общия чернодробен канал.
ОРФА: 99978
Обобщение
Епидемиология
Разпространението му е неизвестно.
Клинично описание
Клацкиновите тумори се появяват при бифуркацията на чернодробния канал, обикновено се появяват между 5-та и 7-та десетилетия от живота и са малко по-чести при мъжете (съотношение мъже 1,3: 1). Пациентите обикновено са безсимптомни до напреднали стадии на заболяването, при които жълтеница е основната проява. Някои пациенти развиват други симптоми като коремна болка, загуба на тегло и общо неразположение. Чести са метастазите в регионалните лимфни възли. Той може да се простира от периколедоцианските възли в хепатодуоденалния лигамент до задната горна област около главата на панкреаса, общата чернодробна артерия и порталната вена.
Етиология
В 90% от случаите туморите на Klatskin се появяват спорадично, но някои рискови фактори са свързани със заболяването. Рисковите фактори включват първичен склерозиращ холангит (виж този термин), вторичен склерозиращ холангит, хроничен коремен тиф, паразитни инфекции (с Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis), излагане на торотраст (радиологична контрастна среда) и кисти на общия жлъчен канал, причиняващ хронично жлъчно възпаление.
Диагностични методи
Диагнозата се подозира въз основа на клинични и лабораторни находки. Въглехидратният антиген (СА) 19-9 в серума е гликопротеин, използван като туморен маркер, който се увеличава в повечето случаи на тумори на Klatskin. Установени са и повишени нива на алкална фосфатаза, конюгиран билирубин и гама-глутамил транспептидаза. За да се установи диагноза, са необходими тестове за образна коремна диагностика, визуализация на билиарното дърво и биопсии на лезията. Ендоскопската ултразвукова аспирация с фина игла (FNA) на хиларните лимфни възли е най-полезният инструмент за диагностика и стадиране на тумори на Klatskin. Цитологичното четкане и перкутанните биопсии имат ниска чувствителност за диагностика. Ултрасонография и спирална компютърна томография (КТ) с контраст могат да се използват за оценка на степента на заболяването.
Диференциална диагноза
Основните диференциални диагнози на туморите на Klatskin са автоимунен холангит и първичен жлъчен неходжкинов лимфом.
Управление и лечение
Основните цели на лечението са разрешаване на жлъчната обструкция и резекция на заболяването. Тъй като туморите на Klatskin обикновено са устойчиви на химиотерапия и лъчетерапия, хирургичната резекция на тумора е единственото лечебно лечение, въпреки че не винаги е възможна при пациенти с отдалечени метастази. Хирургичната резекция включва чернодробна резекция с лобектомия на опашката, за да се постигне по-голяма вероятност границите на резекцията да бъдат отрицателни. Палиативното лечение включва поставяне на пластмасови или метални жлъчни стентове. Трансхепаталните перкутанни катетри предлагат най-добрия достъп за палиативно управление на неоперабилни тумори на Klatskin. Нересектируемите тумори на Klatskin могат да бъдат лекувани с лъчева терапия и/или химиотерапия. Комбинираната терапия с гемцитабин и цисплатин е призната за стандартно лечение на нерезектабилни тумори на жлъчните пътища, включително тумори на Klatskin.
Прогноза
Тъй като туморите на Klatskin обикновено се идентифицират в напреднал стадий, прогнозата е доста неблагоприятна с 5-годишни средства за оцеляване след операция, вариращи от 25-30% и 0% при нерезектабилни тумори.
Експерти: Д-р Junji FURUSE - Последна актуализация: Септември 2012 г.