Включен в списание Ocronos. Т. III. № 4 - август 2020 г. Начална страница: том III; nº4: 335

Основен автор (първи подписал): Даниел Марин Пуялто

Дата на получаване: 17 юли 2020 г.

Дата на приемане: 6 август 2020 г.

Реф.: Охрони. 2020; 3 (4): 335

Автори:

Даниел Марин Пуялто. ГРОЗНО. Ортопедична хирургия и травматология

Пол Висенте Алонсо де Арминьо. ГРОЗНО. по ортопедична хирургия и травматология

Марта Санчо Родриго. ГРОЗНО. по ортопедична хирургия и травматология

Лора Ескера Ернандо. ГРОЗНО. по ортопедична хирургия и травматология

Марта Молинедо Килес. M.I.R. по ортопедична хирургия и травматология

Ирая Берасатеги Нориега. M.I.R. по ортопедична хирургия и травматология

Обща болница Сан Хорхе, Уеска

РЕЗЮМЕ

Лейомиосаркомите са редки (10-15% от саркомите на меките тъкани) злокачествени лезии, съставени от клетки с характеристики на гладката мускулатура. Те са агресивни лезии с висок процент метастази и рецидиви, които обикновено изискват хирургично лечение + адювантна химио/лъчетерапия.

Ключови думи: лейомиосарком, сарком, метастази.

клиничен

ВЪВЕДЕНИЕ

Саркомите на меките тъкани (SPB) са много хетерогенна група тумори, с описани над 50 хистологични подтипа и представляват по-малко от 1% от всички новообразувания.

Те обаче са три пъти по-чести от злокачествените костни тумори и се държат по подобен начин от клинична гледна точка и по отношение на отговора на лечението [1].

Те са по-чести след 50-годишна възраст, без разлики между половете, като най-честият подтип е дедиференциран високостепенен плеоморфен сарком (25%). Лейомиосаркомът представлява 10%.

Клинично обикновено това е безболезнена маса, открита случайно, 60% от времето се намира в крайник. Те седят по-често в долните крайници (бедрата и глутеалната област).

Във всяка осезаема маса трябва да се подозира злокачествено заболяване поради: Бърз растеж, размер> 5 см, разположение дълбоко до фасцията, прилепнало към дълбоки равнини, твърда консистенция, непропорционална болка, твърди и неподвижни маси, локална топлина при палпация.

Системните признаци като треска, анемия или загуба на тегло са рядкост и лабораторните тестове обикновено са нормални или с неспецифични промени.

Еволюцията, прогнозата и лечението на саркомите на меките тъкани (PBS) зависят главно от тяхното стадиране (размер, местоположение, хистологична степен), като цяло те метастазират късно и когато го направят, е хематогенен.

Избраният диагностичен тест е ядрено-магнитен резонанс, който, освен че описва анатомията на масата, нейното местоположение и граници, позволява проследяване на отговора на QT и RT на тумора [2].

Компютърната аксиална томография е от съществено значение за откриване на белодробни метастази в разширеното проучване.

Сигурността на диагнозата винаги зависи от извършването на биопсия за определяне на хистологичните характеристики на изследваната маса.

Лечението на саркомите на меките тъкани е основно хирургично, в повечето случаи се състои (RT) от това, което в момента се нарича "резекция на функционално отделение" [3].

Лъчевата терапия се прилага неоадювантно, когато поради местоположението на тумора, неговия размер или неговата агресивност не изглежда възможно да се постигне резекция с широки граници.

Химиотерапията (КТ) при лечението на саркоми на меките тъкани остава противоречива. Има множество протоколи и различни опити, но нарастване на общата преживяемост при високостепенни саркоми до момента не е доказано.

Доколкото има ясен консенсус е необходимостта от КТ при саркоми IV стадий (метастатично заболяване) [4].

ЦЕЛ

Представете клиничен случай за рядка патология в травматологията, чиято диагностика и лечение могат да бъдат сложни, ако текущите протоколи не са известни.

МЕТОДОЛОГИЯ

Представяме случая с мултипатологичен 86-годишен пациент от мъжки пол, приет в нашата болница в храносмилателния отдел, за да изследва анорексия, загуба на тегло и общо неразположение от месеци на еволюция.

По време на изследването се наблюдава язвена кожна лезия на дясната патела, която се увеличава с времето и с признаци на инфекция с първоначално подозрение за суперинфектиран подагрен тофус.

Пациентът представи болка в покой и при мобилизация с голяма функционална импотентност. Почивка за сканиране на Anodyne

Няма конкретни находки на рентгенография на гръдния кош.

В рентгенография на дясното коляно (Фигура 1.): Изображение на повишена плътност на меките тъкани в дисталната външна бедрена част на дясното коляно. Привидна промяна в костната структура на пателата, както и на предпателарните меки тъкани.

Лабораторни тестове: Анемия при хронични разстройства, подчертано повишаване на реагентите в остра фаза.

Останалите изпълнени нормални тестове

След това се изисква ядрено-магнитен резонанс на коляното (фигури 2. и 3.), за да се докладва заемаща пространство формация на нивото на меките тъкани на предната и страничната страна на коляното, с леко неправилни контури, хетерогенни от 11 х 9 см х 6 см. Наблюдава се асоциирана кожна язва. Констатациите са в съответствие с обширния абсцес на меките тъкани.

Няма промени в ЯМР, предполагащи наличието на остеомиелит или септичен артрит.

Пациентът остава афебрилен, без признаци на сепсис и хемодинамично стабилен, въпреки че интензивността на болката нараства при трудно овладяване с приложената аналгезия.

По време на приемането кожните лезии бързо се увеличават по размер и се появяват нови кожни лезии на двата долни крайника.

Язвените лезии са подозрителни за кожни (леталидни) метастази (Фигура 4.), поради което се вземат биопсии на язва и сателитни лезии, съобщаващи за висококачествен лейомиосарком.

Проведено е разширено проучване чрез торакоабдоминална КТ, при което 8 mm твърд белодробен възел в лингулата и още 3 mm възел в съседство с малката фисура.

PET-CT потвърждава, че 9-милиметровият възел отговаря на метаболитните критерии за злокачествено заболяване.

Следователно се поставя окончателната диагноза лейомиосарком на степен IV (метастатично заболяване).

Възможността за химиотерапевтично лечение се отхвърля от онкологичната служба предвид съпътстващата болест на пациента, така че хирургичното лечение се решава чрез супракондиларна ампутация на дясната бедрена кост без инцидент.

Пациентът почина месец по-късно в резултат на дихателни усложнения поради разпространение на тумора.

ДИСКУСИЯ

Лейомиосаркомите са злокачествени тумори, съставени от клетки с характеристики на гладката мускулатура, по-често при жени на средна възраст. Това е рядкост, което представлява 10-15% от саркомите на крайниците [5].

Това е агресивен тумор, който метастазира в до 50% от случаите, обикновено в началото, и има висока честота на рецидиви [6].

Лечението му зависи от хистологичната степен и анатомичното местоположение, въпреки че обикновено се основава на изрязването на тумора, свързано с адювантно лечение. Оцеляването на 5 години е 7–50% [7].

ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Представеният от нас случай беше сложен, като се има предвид коморбидността на пациента и продължителността на процеса, започвайки като конституционен синдром с кожна лезия, намерена случайно предполагаща суперинфекция на подагрен тофус. Забавянето на окончателната диагноза, изискващо оценка от службата по храносмилане, ревматология, дерматология, онкология и травматология, отнемащо приблизително 3 месеца до окончателно лечение, даде време на разпространението на тумора през долния крайник и двата бели дроба, като по-скоро се посочи агресивно палиативно лечение отколкото контролирана резекция на тумор.

Следователно в заключение е от съществено значение диагностиката и лечението на лейомиосаркомите да се извършат възможно най-рано, за да се избегне тяхното разпространение и да може да се извърши пълна резекция на тумора, без да се изисква ампутация на крайника.

ФИГУРИ

Фигура 1. Рентгенография на АП на дясното коляно

Фигура 2. MRI на дясно коляно коронарен разрез

Фигура 3. ЯМР на дясно коляно на дясното коляно

Фигура 4. Кожни лезии на десния долен крайник

БИБЛИОГРАФИЯ

1. García Del Muro X, Martín J, Maurel J. Испанска изследователска група за саркома (GEIS).

Ръководство за клинична практика при саркоми на меките тъкани. Med Clin (Barc), 2011: 136 (9): 408-426.

2. Casali PG, Blay JY. Саркоми на меките тъкани: ESMO насоки за клинична практика за диагностика, лечение и проследяване. Анали на онкологията 2010; 21: 198-203.

3. J B Aragon-Ching и R G Maki. Третамент на сарком на меките тъкани при възрастни: стари концепции, нови прозрения и потенциал за откриване на наркотици. Рак инвестира 2012; 30: 300-8.

4. Jones NB, Iwenofu H, Scharschmidt T, Kraybill W. Прогнозни фактори и стадиране на саркоми на меките тъкани: Актуализация. Surg Oncol Clin N Am, 2012.

5. Fletcher, C.D.M, Bridge, J.A., Hogendoom, P., Mertens, F. Класификация на СЗО на тумори на меки тъкани и кости, том 5. Класификация на СЗО на туморите на меките тъкани. IARC.

6. Д-р Дерек Ф. Пап, д-р А. Джей Ханна, д-р Едуард Ф. Маккарти, д-р Джон А. Карино, д-р мед. Д-р, д-р Адам Дж. Фарбър и д-р Франк Дж. Фрасика на магнитен резонанс на Мекотъканни тумори: детерминирани и неопределени лезии. J Bone Joint Surg Am.2007; 89 (Suppl 3): 103-15.

7. Гилбърт, НФ; Cannon ChP: Сарком на меките тъкани. J Am Acad Orthop Surg 2009; 17: 40-47

Ще получа ли авторско свидетелство?

Всички автори, чиито статии са включени в Ocronos, могат да поискат a официално удостоверение за авторство и пълната статия в PDF версия, за вашата учебна програма (търсене на работа, консолидиране на работни места и др.):

(ЗАБЕЛЕЖКА: сертификатите включват ISSN номер и легален депозит)

И двата документа могат да бъдат поискани поотделно:

Освен това желаещите могат да поискат подготовката на PDF версия на вашата статия.

От друга страна, можете да поискате печатната версия на списание Ocronos, както и неговото удостоверение за авторство на хартия, с официален печат, чрез: