- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Криоглобулинемичен васкулит
Определение на болестта
Смесената криоглобулинемия (MC) е рядко мултисистемно заболяване, характеризиращо се с наличието на криопреципитивни имунни комплекси, циркулиращи в серума. Клинично се проявява чрез класическа триада лилаво, слабост и артралгия.
ОРФА: 91138
Обобщение
Епидемиология
Счита се за рядко заболяване, въпреки че истинското му разпространение не е известно. По-често се среща в Южна Европа, отколкото в Северна Европа или Северна Америка. Преобладаването на „съществената“ КМ се счита за приблизително 1: 100 000 (при съотношение между жени и мъже 3: 1), но понастоящем този термин се използва само за малка част от пациентите с CM.
Клинично описание
Описани са два вида смесена криоглобулинемия: MC тип II и тип III (вижте тези термини), въз основа на техните имунохимични свойства. При тип II криопреципитивните имунни комплекси са съставени от моноклонални IgM, автоантигените и поликлоналните IgG, автоантителата; при тип III имунните комплекси са съставени от поликлонални IgM и IgG. Криоглобулинемия тип I, известна също като проста криоглобулинемия (виж този термин), включва моноклонални имуноглобулини от един изотип и е отделно заболяване. CM се характеризира с засягане на различни органи, включително кожни лезии (ортостатична пурпура, язви), хроничен хепатит, мембранопролиферативен гломерулонефрит, периферна невропатия, дифузен васкулит и по-рядко интерстициална белодробна ангажираност и ендокринни нарушения. Някои пациенти могат да развият чернодробни и лимфни злокачествени заболявания, обикновено като късно усложнение. СМ може да бъде свързан с многобройни инфекции или имунни заболявания. Когато е изолиран, MC може да представлява различно заболяване, така нареченият „съществен“ MC.
Етиология
Етиопатогенезата на MC не е напълно изяснена. Предполага се, че инфекцията с вируса на хепатит С (HCV) играе причинно-следствена роля, заедно с приноса на генетични и/или фактори на околната среда. В допълнение, MC може да бъде свързан с други инфекциозни агенти или имунни разстройства, като вирус на човешка имунна недостатъчност (HIV) или първичен синдром на Sjtsgren (вижте този термин).
Диагностични методи
Диагнозата се основава на клинични и лабораторни находки. Циркулиращите смесени криоглобулини, ниски нива на C4 и ортостатично лилаво са отличителните белези на заболяването. Типичната патологична находка е левкоцитокластичен васкулит, включващ средни или по-често малки по размер съдове, лесно откриваеми чрез кожна биопсия на скорошни васкулитни лезии.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва широк спектър от системни, инфекциозни и неопластични нарушения, най-вече автоимунен хепатит, синдром на Sjtsgren, В-клетъчни лимфоми (вижте тези термини) и полиартрит.
Управление и лечение
Лечението на MC от първа линия трябва да се съсредоточи върху премахването на HCV с антивирусно лечение (пег-интерферон плюс рибавирин). Патогенните лечения (имуносупресори, кортикостероиди и/или плазмафереза), самостоятелно или в комбинация/последователност с антивирусни средства, трябва да бъдат адаптирани към всеки пациент в зависимост от напредъка и тежестта на клиничните прояви. Сред имуносупресивните/имуномодулиращи лекарства, анти-CD20 (ритуксимаб) се използва все по-често като ефективно и безопасно лечение за големи усложнения на МС (нефропатия, невропатия, тежък васкулит и др.). Препоръчва се дългосрочен надзор за всички пациенти с MC, за да се осигури бърза диагностика и лечение на животозастрашаващи усложнения.
Прогноза
Общата прогноза е по-лоша при пациенти с бъбречни заболявания, чернодробна недостатъчност, лимфопролиферативно заболяване и злокачествени заболявания.
Експерти: Pr Clodoveo FERRI - Последна актуализация: Декември 2011г