- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Еозинофилен езофагит
Определение на болестта
Еозинофилният езофагит (EoE) е хронично алергично заболяване на хранопровода, характеризиращо се клинично със симптоми на дисфункция на хранопровода (включително повръщане, дисфагия, хранителни разстройства, въздействие върху храната и коремна болка), които продължават след лечение с инхибитори на протонната помпа (ИПП). IBP).
ОРФА: 73247
Обобщение
Епидемиология
Настоящото разпространение се оценява на 1/2300 - 1/1750 в световен мащаб и изглежда се увеличава. Това е преобладаващо мъжко разстройство.
Клинично описание
Повечето случаи се наблюдават при деца и млади хора, но EoE може да се появи на всяка възраст. Кърмачетата и малките деца имат отказ да ядат, повръщане, задавяне с храна и, в редки случаи, неуспех в нарастването на теглото на ръста. Децата в училищна възраст често се проявяват с дисфагия, задушаване/запушване по време на хранене, въздействие върху храната и по-рядко регургитация, повръщане и болка в гърдите/корема. Възрастните се срещат предимно с дисфагия и избягване на храна, въздействие върху храната и неразрешими киселини. Симптомите могат да бъдат хронични или периодични, като някои пациенти са напълно безсимптомни за дълги периоди. По принцип симптомите могат да продължат до 4-5 години преди поставяне на диагнозата. В 75% от случаите има лична или фамилна анамнеза за други атопични заболявания (т.е. дерматит, ринит, астма).
Етиология
Точната етиология е неизвестна, но са предложени няколко теории. При приблизително 7% от засегнатите от EoE има положителна фамилна анамнеза (обикновено при засегнати братя и сестри) и следователно изглежда ясно, че някои наследствени гени могат да увеличат податливостта към EoE. Екологичните и епигенетичните фактори, които определят началото на заболяването обаче, все още не са ясно определени. Смята се, че EoE е свързан с Т-помощник (Th) -2-клетъчно-медиирани имунни отговори, тъй като в хранопровода на засегнатите са открити повишени нива на Th2 цитокини и мастоцити.
Диагностични методи
Диагнозата се основава на клинично и ендоскопско изследване на хранопровода, разкриващо линейни канали, бели петнисти ексудати, концентрични пръстени, пръстен на Шацки и линейни лигавични прекъсвания след въвеждане на ендоскоп (но в до 30% от случаите хранопроводът изглежда нормален). Биопсията на лигавицата на хранопровода е от съществено значение при диагностицирането на EoE и се основава на наличието на най-малко 15 еозинофили/на високо мощно микроскопско поле (HPF), независимо от резултатите от мониторинга на pH. Диагнозата на EoE може да бъде установена след документиране на персистирането на патологична еозинофилна инфилтрация след приложение на двойни дози PPI в продължение на 8 седмици.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ), тежкото стесняване на езофагеалния калибър. PPI-чувствителната езофагеална еозинофилия, понастоящем неразличима от EoE преди тест за PPI, също трябва да бъде изключена.
Управление и лечение
Лечението включва диетичен контрол, медикаментозна терапия и механично разширяване на хранопровода. Емпиричната диета за елиминиране на 6 храни, специфични диетични ограничения и понякога елементарно диетично приложение могат да помогнат за идентифициране на потенциални хранителни алергии. Продължаващото избягване на хранителни алергени, които предизвикват EoE, поддържа ремисия на заболяването в продължение на години, често без нужда от лекарства. Локалните кортикостероиди са най-често използваните лекарства. Тиопуриновите имуносупресори могат да бъдат полезни при тези, които са зависими или неподатливи на стероиди. Не се препоръчват антагонист на левкотриеновия рецептор и стабилизатори на мастоцитите. Трябва да се обмисли поддържаща терапия, за да се избегне рецидив. Ендоскопската дилатация е запазена за засегнатите с персистираща симптоматична стеноза и води до подобряване на симптомите в повечето случаи, поне в краткосрочен план.
Прогноза
EoE е хронично разстройство с постоянни симптоми и възпаление през годините. Както стероидите, така и модификацията на диетата могат да осигурят временно облекчение, но въздействието на продължаващото лишаване от храна или прилагането на лекарства върху продължителната ремисия и качеството на живот все още не е оценено.
Експерти: Д-р Алфредо ЛУКЕНДО - Последна актуализация: Май 2014 г.