- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Периневрална киста
Определение на болестта
Това е разстройство, характеризиращо се с наличие на кисти, пълни с цереброспинална течност в нервните корени, разположени предимно в сакралната област на гръбначния стълб, въпреки че те могат да бъдат открити във всеки отдел на гръбначния стълб; може да причини прогресивно болезнена радикулопатия.
ОРФА: 65250
Обобщение
Епидемиология
Годишната честота на периневрални кисти се изчислява на приблизително 5%, въпреки че големите кисти, които причиняват симптоми, са сравнително редки, с приблизителна годишна честота по-малка от 1/2000. Жените са засегнати по-често от мъжете.
Клинично описание
Пациенти с периневрални кисти имат болка в областта на нервите, засегнати от кистата, мускулна слабост, затруднено седене за дълги периоди, загуба на усещане, загуба на рефлекси, болка при кихане или кашлица, възпаление в сакралната област, парестезия, главоболие, ишиас и чревна, пикочен мехур и сексуална дисфункция. Кистите обикновено се появяват по задните нервни корени и могат да бъдат със или без клапан. Основната характеристика, която отличава периневралните кисти от други увреждания на гръбначния мозък, е наличието на влакна от корена на гръбначните нерви в кистната стена или в кистната кухина.
Етиология
Има някои ситуации, които могат да направят кистите симптоматични, като травматични наранявания, тежко повдигане, раждане, епидурална тъкан и травма на гръбначния мозък. Също така е забелязано, че вирусът на херпес симплекс може да промени биохимията на организма и че симптомите на периневрална киста се влошават по време на огнища на херпес.
Диагностични методи
Диагнозата се основава на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), компютърна томография (КТ) или миелография на пациенти с болки в кръста или ишиас.
Диференциална диагноза
Основните диференциални диагнози са менингеални дивертикули и дълги арахноидни процеси, които се отличават с бързо пълнене на миелография в сравнение със забавено пълнене на периневрални кисти. Диференциалната диагноза включва също херния на лумбалния диск, арахноидит и при жените гинекологични заболявания.
Генетични съвети
По-голямата част от периневралните кисти са спорадични. В някои случаи обаче кисти са наблюдавани при няколко свързани лица, което предполага възможността за фамилна черта с автозомно предаване.
Управление и лечение
Лечението се състои от лумбален дренаж на цереброспинална течност, направена чрез КТ аспирация на кистата, декомпресивна ламинектомия, изрязване на кистата или нервния корен и фенестрация на кистата и нейните имбрикации. Хирургичното лечение на периневралните кисти обаче може да бъде усложнено от следоперативни псевдоменингоцеле и черепна хипотония, както и рецидив на кистите. Терапията за болка може да предложи нехирургична алтернатива при лечението на симптоматични периневрални кисти.
Прогноза
Пациентите с продължителни и прогресиращи симптоми могат да получат неврологично увреждане, ако кистите продължат да притискат нервните структури.
Експерти: Д-р Мария Алесандра КАРЛУЧИО - Pr Антонио ФЕДЕРИКО - Д-р Даниела МАРИНО - Последна актуализация: Февруари 2010