Какво е?
Съществуват различни видове съединителни тъкани, някои специализирани, като костна тъкан или хрущял, а други по-малко специализирани, като мастна тъкан или серозни тъкани, които подреждат мускулите, органите и ставите. Ако има промяна на съединителната тъкан, така че тя да се произвежда в излишък и следователно свива съдовете, органите, кожата и различни тъкани, те страдат от фиброза, която променя както тяхната форма, така и тяхната функционалност. Когато това се случи в определени тъкани и поради съдови, имунологични и колагенови промени, се казва, че пациентът страда от системна склероза.
Как се произвежда?
Системната склероза се причинява от промени на нивото на съдовете, които се запушват и стават по-крехки, на нивото на фибробластите, които произвеждат излишен колаген и образуват плаки, които засягат поддържащите органи и тъкани, и на имунологично ниво Тъй като антителата са открити, че атакуват телесни тъкани, които те не разпознават като свои, като ANA антитела, така наречените Scl-70 антитела или антицентромерни антитела; именно поради тези антитела системната склероза се счита за автоимунно заболяване.
В рамките на системната склероза има две различни форми:
- Дифузна системна склероза, с бързо развиващо се засягане на кожата, което започва дистално и прогресира до най-проксималните области. Свързва се със стомашно-чревни, белодробни, бъбречни, сърдечни и ставни нарушения.
- Ограничена, бавно прогресираща системна склероза, засягаща изключително пръстите и задната част на ръцете и предмишниците. Той е свързан със синдрома на Рейно и с течение на времето има и белодробно и стомашно-чревно засягане. Понякога се появява в контекста на така наречения CREST синдром.
Трябва да се каже, че има форма на склероза, чието участие е просто кожна, така наречената локализирана склеродермия. Механизмът му на действие е подобен, но засяга само кожата, подкожната тъкан, мускулите и понякога надкостницата. Обикновено се проявява още в детството и много рядко засяга други органи.
Симптоми
Това заболяване засяга много органи и системи, откъдето идва и името му, системна склероза. По устройства различните проявления на този обект могат да бъдат:
Понякога системната склероза се свързва с други патологии, като синдром на Sjögren, тиреоидит на Хашимото или първична билиарна цироза.
Диагноза
Диагнозата на системна склероза ще се базира изключително на клиниката на пациента.
Кръвният тест ще покаже увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR). Антителата, които могат да бъдат повишени при тази патология, трябва да бъдат търсени специално, като Scl-70, антицентромери или ANA.
Капиляроскопията е техника, която позволява да се оцени засягането на капилярите на нокътното легло, които в случай на системна склероза показват характерен модел на разширени капилярни бримки със или без загуба и унищожаването им в зависимост от вида на засягане, дифузно или ограничено съответно.
С всичко това може да се каже, че съществуването на проксимална склеродермия в пръстите на ръцете е достатъчно за диагностициране на системна склероза. По същия начин има незначителни критерии, които са двустранна долна белодробна фиброза, склеродактилия или наличие на белези от „ухапване от плъх“ по пръстите; ако два от тези три критерия съвпадат, може да се постави и диагнозата системна склероза.
Лечение
Лечението на системна склероза ще се основава главно на лечението на симптомите, на лекарства, които могат да инхибират синтеза на колаген, на избягване на външни фактори, които могат да влошат симптомите, като настинка или тютюн, и на насърчаване на умерените физически упражнения.
Лекарства като пенициламин, колхицин или гама интерферон могат да инхибират синтеза на колаген и да забавят развитието на заболяването. За да се избегне клиниката на Рейно, трябва да се избягва излагането на студ и може да се лекува с простагландини или вазодилататори на калциев антагонист.
Ще се дават кортикостероиди за лечение на синовит, оток и алвеоларно възпаление. В случай на белодробна фиброза ще се проведе лечение с кортикостероиди и циклофосфамид.
Езофагитът и гастроезофагеалният рефлукс ще бъдат лекувани с диетични мерки и антиацидни лекарства.
Артериалната хипертония, както и засягането на бъбреците, ще се опитат да контролират с антихипертензивни средства от тип АСЕИ.Лечението на системната склероза ще се основава главно на лечението на симптоми, на лекарства, които могат да инхибират синтеза на колаген, на избягване на външни фактори, които могат да влошат симптоми като настинка или тютюн и насърчават умерени физически упражнения.
Системната склероза е заболяване с автоимунен произход, така че няма превантивни мерки за нейното избягване.
Д-р Дейвид Канядас Бустос
Специалист по обща медицина
Предварителен медицински консултант