Автори: Ана Гомес Дуро, Кристина Хаурегуи Веласкес, Ана Кармен Агуадо Хименес, Паула Гарсия Калавия
РЕЗЮМЕ
Амиотрофичната странична склероза (ALS) е дегенеративно невромускулно заболяване, което води до появата на прогресивна мускулна слабост, която прогресира до мускулна парализа. Продължителността на живота на тези пациенти е между 2 и 5 години и тъй като няма лечебно лечение, доброто симптоматично лечение е от съществено значение, при което медицинският персонал има голямо значение.
ВЪВЕДЕНИЕ
Амиотрофичната странична склероза е заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на моторните неврони в мозъчната кора (горни двигателни неврони), мозъчния ствол и гръбначния мозък (долните двигателни неврони). Постепенно се появява мускулна слабост, която прогресира до парализа. Не се засягат интелектуалните способности и сетивните органи, както и обучението за тоалет и сексуалната функция.
В Испания честотата е приблизително нови случаи на 100 000 жители годишно, докато разпространението се оценява на около 3,5 случая на 100 000 жители.
Болестта започва средно на 60,5 години в несемейни форми и около 10 години по-рано в семейни. Случаите рядко се случват преди 30-годишна възраст и след 70-годишна възраст.
В момента неговата етиология е неизвестна, като се вземат предвид различни възможности като генетичен механизъм (5-10% случаи на фамилна амиотрофична латерална склероза (ALS)), промени в метаболизма на глутамат, фактори на околната среда, оксидативен стрес или митохондриални дефекти.
Симптомите са групирани в признаци и симптоми на долните и горните двигателни неврони. Обикновено започва по локален начин във всеки от четирите крайника или цефалния регион, произвеждайки прогресивна парализа на всички мускули за период от 2 до 5 години.
Долен двигателен неврон
- Мускулна слабост
- Мускулна атрофия
- Очарования
- Крампи
- Хипотония и арефлексия
Горният двигателен неврон
- Загуба на сръчност
- Спастичност
- Патологична хиперрефлексия
- Емоционална лабилност
Понастоящем няма тестове или лабораторни параметри, които да потвърждават или изключват това заболяване. Установени са диагностични критерии въз основа на наличието на признаци и симптоми и изключването на други възможни причини. Ранната му диагностика е трудна.
Лечението трябва да бъде цялостно и мултидисциплинарно. В момента единственото лечение, за което е доказано, че удължава преживяемостта, е Riluzole, с увеличение на преживяемостта от около 6 месеца.
ЦЕЛИ
Опишете грижите, които медицинският персонал трябва да полага на пациенти с диагноза амиотрофична латерална склероза
МЕТОДОЛОГИЯ
Извършено е библиографско търсене в различни бази данни, като PubMed, SciELO, Elsevier, Cochrane Library, както и различни уеб страници и насоки за клинична практика по болестта.
РЕЗУЛТАТИ
Можем да разделим сестринските грижи при тези пациенти на различни области:
Поддържане на достатъчно количество въздух
Най-сериозното усложнение при пациенти с амиотрофична латерална склероза (ALS) е постепенното влошаване на мускулите, участващи в дишането. Трябва да се обърне внимание на симптоми и признаци, които показват нарушена дихателна функция като диспнея, ортопнея, сънливост, намалено ниво на съзнание, оток на глезена, тахипнея и участието на допълнителни мускули, както и трудности при изхвърляне на дихателните секрети.
С напредването на заболяването може да се наложи механична вентилация. Това лечение, инвазивно или неинвазивно, може да се проведе у дома след адекватно обучение на пациента и неговите болногледачи.
От правна и етична гледна точка пациентите могат да отказват лечение с инвазивна или неинвазивна дихателна подкрепа, както и да отказват да продължат с него. В този случай първата цел е комфортът на пациента чрез облекчаване на диспнея и безпокойство с лекарства като опиоиди или бензодиазепини.
Трябва да се насърчават дихателните физиотерапевтични упражнения със стимулиращ спирометър. С напредването на болестта се препоръчват преносим аспиратор и овлажнител. Обикновено е необходимо и предписването на аерозолна терапия у дома.
Препоръчват се грипни и пневмококови ваксини.
Хранене
Недохранването е налице при 16-50% от пациентите и може да влоши мускулната слабост, намалявайки качеството на живот. Чести са дисфагия, умора при дъвчене, проблеми с преместването на храната в устата или затруднено преглъщане на собствената им слюнка.
Когато симптомите на дисфагия започнат да се проявяват, трябва да се обърне внимание на консистенцията и структурата на храната, тъй като полутвърдите или твърди храни с мека и хомогенна структура са по-лесни за поглъщане от течностите. Не яжте храна или напитки легнали, винаги в седнало положение или в положение на Фаулър, ако пациентът е прикован на легло, и поддържайте това положение поне 1 час след хранене. Ако се появи течна дисфагия, трябва да се добавят сгъстители, за да се получи консистенцията, която пациентът трябва да погълне без затруднения. Препоръчва се пациентът да бъде придружен по време на хранене и да обучава болногледачи или членове на семейството си при изпълнението на маневра Heimlich.
Когато не е възможно да се поддържа добро хранително състояние, препоръчително е да се постави хранителна тръба, която да предотврати загуба на тегло и дехидратация, както и задавяне. В този случай гастростомията е избраната техника.
Веднъж поставени, грижите за него са лесни за извършване, като могат да се извършват от пациента или семейството след съвет и обучение на здравния персонал.
Гастростомичната стома трябва да се почиства ежедневно, да се изсушава и покрива с марля, внимателно и без да се дърпа. Необходимо е също така да се провери дали кожата около стомата не кърви, да не е възпалена или зачервена или да има секрети. Преди приложение трябва да се провери наличието на стомашни остатъци и след прилагане на диета или лекарства, епруветката трябва да се измие с 50 ml топла вода. Гастростомичната тръба има период на полуразпад около 6 месеца при подходящи грижи.
Оралната хигиена трябва да се извършва след всяко хранене и чести изплаквания на устата. В случай на натрупване на слюнка е препоръчително да се аспирират секретите.
Елиминиране
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) обикновено не променя нервния контрол на сфинктерите, отговорни за елиминирането на пикочния мехур и/или червата. Моделите на елиминиране обаче могат да бъдат засегнати в резултат на обездвижване, нисък прием на течности, диета с ниско съдържание на фибри, лекарства или дори психологически фактори.
Най-често срещаният проблем е запекът, който трябва да се лекува, тъй като усилията, направени по време на дефекация, могат да уморят пациента или да променят дишането му. Трябва да избягвате консумацията на лаксативи, супозитории или клизми без рецепта и да се опитате да разрешите проблема, като увеличите приема на течности, фибри, поддържате редовен график и т.н.
Може да се появи и диария, което е често срещано при започване на ентерално хранене, докато пациентът се приспособи. Понякога диарийните епизоди могат да се дължат на съществуването на фекалом.
Моделът на елиминиране на пикочния мехур е основно обусловен от приема на течности и понякога е трудно за пациенти с амиотрофична латерална склероза (ALS) да осигурят достатъчен прием на течности поради дисфагия.
Лична чистота
Прогресивната зависимост на лицето, засегнато от амиотрофична латерална склероза (ALS), ще повлияе и при извършването на лична хигиена, поддържане и грижи за дрехите. Доколкото е възможно, пациентът трябва да поддържа максимална автономност в тази грижа и да я извършва в банята, въпреки че по-късно ще се нуждае от помощ от семейството или болногледачите, които също ще осигурят безопасна и приятна среда за пациента.
Банята трябва да бъде кондиционирана, за да улесни използването й от пациента, докато е автономна: душ кабина без бордюр, повдигната тоалетна, дръжки и неплъзгащи се постелки.
По отношение на облеклото се препоръчва използването на широко, удобно облекло, което лесно се облича и сваля, заменете бутоните с велкро или големи копчета, използвайте обувки с широки крака, с гумени подметки и за предпочитане без връзки, избягвайте дрехи, които компресират и затрудняват дишането.
Баланс на активност/почивка
На първо място, интересно е да се знае нивото на зависимост от основните дейности в ежедневието, за които може да се използва индексът на Бартел. Трябва да се оцени и способността на пациента да изпълнява инструменталните дейности от ежедневието (AIVD), които са по-сложни и показват адаптация на човека към средата му. За оценка на тази група дейности може да се използва индексът Лоутън.
Оценката на функционалния капацитет на лицето с амиотрофична латерална склероза (ALS) е от съществено значение за определяне на препоръките за самообслужване, насочени към насърчаване на независимостта и избягване на ефектите от обездвижване, като контрактури и деформации или язви под налягане. Трябва да се поддържа и подвижността на ръцете, за което има множество технически устройства, които ще помогнат на пациента при хранене, писане, обличане и други ежедневни дейности. Важно е във всички тези аспекти пациентът да има вниманието на други специализирани специалисти, като рехабилитатори, физиотерапевти и ерготерапевти, които ще съветват най-подходящите рехабилитационни упражнения за всеки отделен случай и наличните технически помощни средства, както и подходящата форма да ги използвате
Нарушения на съня
Нарушенията на съня са често срещани при хора с амиотрофична латерална склероза (ALS), понякога поради прояви на заболяването, а друг път поради ситуационни фактори, като ефектите на лекарствата или стреса, генериран от заболяването.
Препоръчително е да планирате редовно време за периоди на почивка и сън, изпразване на пикочния мехур преди лягане, осигуряване на спокойна обстановка, избягване на екстремни температури, заемане на удобна позиция, повдигане на главата на леглото за улесняване на дишането и идентифициране на факторите, които те може да повлияе на съня (диспнея, хиперсаливация, тревожност ...) и да се консултира със здравния персонал, в случай че е необходимо да се приемат други мерки или да се предпише лекарство.
Комуникация
За хората с амиотрофична странична склероза (ALS) загубата на способност да говорят е от голямо безпокойство. Това може да се случи, когато мускулите, участващи във фонацията, отслабват.
Логопедите могат да научат пациента на специални техники за пестене на енергия и подобряване на речта, въпреки че има и редица устройства, които могат да улеснят комуникацията чрез алтернативни средства. Медицинската интервенция ще се състои в подкрепа на тази нова трудност и препоръчване на пациента и семейството му на някои общи насоки, които могат да насърчат комуникацията: изпълнявайте упражнения за укрепване на мускулите, не пийте и не яжте по време на говорене, използвайте невербални техники за засилване на посланията (движения на очите, жестове ...) и използвайте алтернативни ресурси: писане, азбучни или символни табла, компютър.
Семейството и болногледачът ще насърчават пациента да говори и да слуша внимателно, подсилвайки това, което казва, с вербални и невербални послания. Необходимо е да бъдете търпеливи и да не прекъсвате пациента или да очаквате да завърши изреченията си.
ЗАКЛЮЧЕНИЯ
Отчитайки прогресивния характер и липсата на лечебно лечение на болестта, медицинският персонал има много важна роля при обучението на пациента и неговите болногледачи и при оценката на тяхното емоционално положение, улесняване на стратегии, които насърчават тяхната независимост, удължават функционалния им капацитет, и по този начин гарантират възможно най-високото качество на живот.