Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Продължава публикацията като Ендокринология, диабет и хранене. Повече информация

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклади за цитиране на списания/Science Edition, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

уртикария

Автоимунните полигландулни синдроми са редки асоциации на ендокринопатии, при които най-малко две жлезни недостатъчности съществуват едновременно поради автоимунни механизми и могат да бъдат свързани и други неендокринни автоимунни патологии. Хроничната автоимунна уртикария (UCA) е заболяване, което е свързано с тиреоидит на Хашимото. UCA не е описан в литературата като компонент на автоимунен полигландулен синдром (SPA).

33-годишна жена с фамилна анамнеза: баща с тиреоидит на Хашимото и сестра с витилиго и алопеция ареата. Той е проследяван в ендокринологични консултации от 14-годишна възраст, възрастта, на която е диагностициран захарен диабет тип 1, който дебютира с кардинални симптоми и кетоза. На 16-годишна възраст пациентът дойде в спешното отделение поради симптоми на астения и прогресивна пигментация на устните и кокалчетата. Открити са хипонатриемия и хиперкалиемия. Ниските нива на кортизол и алдостерон и високите нива на ACTH потвърдиха диагнозата на болестта на Адисън.

На 20-годишна възраст пациентът показва повишаване на честотата на изпражненията, фин тремор и загуба на тегло, в допълнение към тахипсихия и умора. Изследването на функцията на щитовидната жлеза показва общо T4> 6 ng/dl; Т3: 375 ng/ml; TSH 1 mU/L, Ac. антипероксидаза (Anti-TPO): 518 U/ml (50-75); Ac. антитироглобулин (Anti-TG): 550 IU/ml (100-150) и Ac. TSH антирецептор (TRAC): 11,6 IU/L (0-2). Сцинтиграфията на щитовидната жлеза потвърждава дифузно увеличение на усвояемостта, съвместимо с болестта на Graves-Basedow. След година и половина със синтетични антитиреоидни лекарства и поради устойчивостта на хипертиреоидизъм е показано лечение с I-131, което води до ятрогенен хипотиреоидизъм. Оттогава пациентът е подложен на заместващо лечение. Процентът на автоантителата постепенно намалява до анти-TPO от 31,2 IU/ml и антитироглобулин от 119,7 IU/ml.

Шест години по-късно пациентът се консултира за повтарящи се епизоди на евасцентни, сърбежни, еритематозно-хабонозни лезии, свързани с няколко епизода на оток на глотиса. Лекуван е с различни комбинации от антихистамини и кортикостероиди, без да се постигне терапевтична ефикасност. Направена е биопсия на кожата, която е съвместима с уртикария. Имуноглобулиновите анализи са нормални, с изключение на IgA дефицит. Както алфа-трипсинът, факторите на комплемента С3 и С4, така и фактор В са нормални. Серологията за HBV, HCV и HIV е отрицателна. Поради подозрение за хронична автоимунна уртикария (UCA) е извършен автоложен серумен тест, който е положителен, потвърждаващ заболяването. След неуспех на други лечения с антихистамини и перорални кортикостероиди, започна лечение с циклоспорин, постигайки контрол на уртикарията.

Съвместно с появата на уртикария се наблюдава увеличаване на антитиреоидните антитела (анти-TPO: 139,1 IU/ml; анти-TG: 409,7 IU/ml; TRAC: 3,75 IU/L) и последващо намаляване на тези, без това свързани с подобряване на кожните лезии. Понастоящем пациентът се подлага на имуносупресивно лечение, като не толерира оттеглянето му поради повторната поява на лезиите.

Автоимунните полигландуларни синдроми са клинични картини, при които поне две ендокринни жлези са засегнати от автоимунна етиология и могат да бъдат свързани други неендокринни автоимунни заболявания. Има два основни типа (таблица 1). SPA 2, с честота 1,5-4,5 на всеки 100 000 жители/година, е по-често от тип 11. Най-честите ендокринни нарушения при този синдром са автоимунни заболявания на щитовидната жлеза (с подобно разпространение между болестта на Грейвс и тиреоидит на Хашимото), DM-1 и болестта на Адисън 2. Най-често само два от тези компоненти присъстват в живота на пациента. Тройната асоциация на тези заболявания е необичайна; това се случва само в 10-12% от случаите 1 .

Характеристика на основните видове автоимунен полигландулен синдром

СПА 1 СПА 2
Възраст на поява на клинични прояви Детство (3-5 години) Детство-зрялост
Наследяване Автозомно рецесивен Полигенен
Свързани гени AIR (хромозома 21) Хромозома 6
Асоциация HLA Недей Да
Класически клиничен фенотип Хипопаратиреоидизъм Надбъбречна недостатъчност Мукокутанна кандидоза Надбъбречна недостатъчност Диабет тип 1 Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза
Свързани неендокринни заболявания Пернициозна анемия Целиакия Автоимунен хепатит Витилиго Алопеция ареата Синдром на Шегрен и ревматоиден артрит Ектодермална дистрофия Кератоконюнктивит Аспления Злокачествени новообразувания: карцином на устната лигавица, езика, хранопровода и стомаха Витилиго Алопеция арената Пернициозна анемия Целиакия Автоимунен хепатит Първична билиарна цироза Синдром на Шегрен Ревматоиден артрит Интерстициален миозит
Клинично развитие Залитнал Едновременно

Неендокринните автоимунни заболявания, най-често свързани със SPA 2, са витилиго (19,9%), алопеция ареата (9,6%) и пернициозна анемия (5,3%) 2 .

Пациентът е представил по стъпки три ендокринни заболявания, въпреки че в много случаи на СПА 2 тези заболявания могат да се проявят едновременно.

Хроничната автоимунна уртикария (UCA) се характеризира с повтарящи се епизоди на сърбящи, избледняващи, еритематозно-хабонозни лезии с продължителност най-малко 6 седмици. Често се свързва с ангиоедем, който се появява, когато засяга дълбоката дерма и подкожната клетъчна тъкан. Произходът на това заболяване е неизвестен. Голям процент от пациентите остават без етиологична диагноза, класифицирани като хронична идиопатична уртикария. През последните години беше доказано, че 45% от пациентите с хронична уртикария изглежда имат автоимунен произход 4. Наличието на автоантитела активира базофилите и мастоидните клетки, причинявайки тяхната дегранулация и освобождавайки хистамин, наред с други цитокини. Биопсията показва тъканен оток, съдова дилатация, дегранулация на мастоидните клетки и периваскуларен инфилтрат, съставен от CD4 +/CD8 + лимфоцити, еозинофили, неутрофили и базофили 6 .

1,5 мм пшеница в автоложен серумен тест.