Миопатия е термин, използван за описание на мускулни заболявания. The възпалителни миопатии Те са група заболявания, които включват хронично мускулно възпаление, придружено от мускулна слабост. Друга дума за хронично възпаление на мускулната тъкан е миозит.
Трите основни типа хронична или персистираща възпалителна миопатия са полимиозит, дерматомиозит и миозит на тялото при включване.
Какво причинява тези нарушения?
Мускулното възпаление може да бъде причинено от алергична реакция, излагане на токсично вещество или лекарство, друго заболяване като рак или ревматоидни състояния или вирус или друг инфекциозен агент. Хроничните възпалителни миопатии са идиопатични, което означава, че причината е неизвестна. Смята се, че това са автоимунни нарушения, при които белите кръвни клетки (които обикновено се борят с болестите) атакуват кръвоносните съдове, нормалните мускулни влакна и съединителната тъкан в органите, костите и ставите.
Кой е в риск?
Тези редки нарушения могат да засегнат възрастни и деца, въпреки че дерматомиозитът е най-честата хронична форма при децата. Полимиозитът и дерматомиозитът са по-чести при жените, отколкото при мъжете. Рядка форма на поява на полимиозит и дерматомиозит може да се появи в детска възраст при деца на възраст между 2 и 15 години.
Какви са признаците и симптомите
Общите симптоми на хроничната възпалителна миопатия включват бавна, но прогресивна мускулна слабост, която започва в проксималните мускули - тези, които са най-близо до багажника. Възпалението уврежда мускулните влакна, причинявайки слабост и може да засегне артериите и кръвоносните съдове, които преминават през мускула. Други симптоми включват умора след ходене или изправяне, спъване или падане и затруднено преглъщане или дишане. Някои пациенти могат да имат лека мускулна болка или мускули, които са нежни на допир.
The полимиозит засяга скелетната мускулатура (участва в извършването на движения) от двете страни на тялото. Рядко се наблюдава при хора на възраст под 18 години; повечето случаи се наблюдават при пациенти на възраст между 31 и 60 години. В допълнение към изброените по-горе симптоми прогресивната мускулна слабост води до затруднено преглъщане, говорене, ставане от седнало положение, изкачване на стълби, повдигане на предмети или достигане отгоре. Пациентите с полимиозит също могат да имат артрит, задух и сърдечни аритмии.
В някои случаи на полимиозит и дерматомиозит, дисталните мускули (които се отдалечават от тялото, като тези в предмишниците и около глезените и китките) могат да бъдат засегнати с напредването на заболяването. Полимиозитът и дерматомиозитът могат да бъдат свързани с автоимунни или колагенови съдови заболявания. Полимиозитът може да бъде свързан и с инфекциозни разстройства.
The включване на тялото миозит (ICM) характеризира се с прогресивна мускулна слабост и загуба на мускули. MCI е подобен на полимиозит, но има свои отличителни черти. Появата на мускулна слабост обикновено е постепенна (в продължение на месеци или години) и засяга както проксималните, така и дисталните мускули. Мускулната слабост може да засегне само едната страна на тялото. В клетките на засегнатите мускулни влакна се виждат малки дупки, наречени вакуоли. Падането и спъването обикновено са първите забележими симптоми на MCI. При някои пациенти разстройството започва със слабост в китките и пръстите, което затруднява прищипването, закопчаването и хващането на предмети. Може да има слабост в китката, мускулите на пръстите и атрофия (изтъняване или загуба на мускулна маса) на мускулите на предмишниците и квадрицепсите на краката. Затруднено преглъщане се случва приблизително в половината от случаите. Симптомите на заболяването обикновено започват след 50-годишна възраст, въпреки че заболяването може да се появи и по-рано. За разлика от полимиозита и дерматомиозита, MCI се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.
The младежки миозит има някои прилики с дерматомиозит при възрастни и полимиозит. Обикновено засяга деца на възраст между 2 и 15 години със симптоми, включително проксимална мускулна слабост и подуване, оток (необичайно събиране на течност в телесните тъкани, което причинява възпаление), мускулна болка, умора, обрив, коремна болка, треска и контрактури ( хронично скъсяване на мускулите и сухожилията около ставите, причинено от възпаление в мускулните сухожилия, което пречи на ставите да се движат свободно). Децата с ювенилен миозит също могат да имат проблеми с преглъщането и дишането, а сърцето може да бъде засегнато. Около 20 до 30 процента от децата с ювенилен дерматомиозит развиват калциноза. Непълнолетни пациенти може да не показват по-високи от нормалните нива на мускулния ензим креатин киназа в кръвта си, но да имат по-високи от нормалните нива на други мускулни ензими.
Как се диагностицират възпалителните миопатии?
Диагнозата се основава на медицинската история на пациента, резултатите от физически преглед, тестове за мускулна сила и кръвни проби, които показват повишени нива на различни мускулни ензими и автоантитела. Полезната диагностика включва електромиография за записване на електрическата активност, която контролира мускулите по време на свиване и в покой, както и ехография и ядрено-магнитен резонанс за разкриване на мускулни аномалии и оценка на мускулните заболявания. Мускулната биопсия може да бъде изследвана под микроскоп за признаци на хронично възпаление, смърт на мускулни влакна, съдови деформации или промени, специфични за диагнозата MCI. Кожната биопсия може да покаже промени в кожния слой при пациенти с дерматомиозит.
Как се лекуват тези нарушения?
Хроничните възпалителни миопатии не могат да бъдат излекувани при повечето възрастни пациенти, но много от симптомите могат да бъдат лекувани. Опциите включват лекарства, физикална терапия, упражнения, топлинна терапия (включително микровълнова печка и ултразвук), ортопедични и помощни средства и почивка. Възпалителните миопатии, причинени от лекарства, вирус или друг инфекциозен агент или излагане на токсично вещество, обикновено намаляват, когато вредното вещество се отстрани или инфекцията се лекува. Ако не се лекува, възпалителната миопатия може да причини трайно увреждане.
Полимиозитът и дерматомиозитът първо се лекуват с високи дози преднизон или друг кортикостероид. Това обикновено се дава като перорално лекарство, но може да се прилага интравенозно. Имуносупресивните лекарства, като азатиоприн и метотрексат, могат да намалят възпалението при пациенти, които не реагират добре на преднизон. Периодичното лечение с използване на интравенозен имуноглобулин може да ускори възстановяването при пациенти с дерматомиозит или полимиозит. Други имуносупресивни средства, които могат да лекуват възпаление, свързано с дерматомиозит и полимиозит, включват циклоспорин А, циклофосфамид и такролимус. Обикновено се препоръчва физическа терапия за предотвратяване на мускулна атрофия и възстановяване на мускулната сила и обхват на движение. Трябва да се избягва почивка в леглото за продължителен период, тъй като пациентите могат да развият мускулна атрофия, намалена мускулна функция и контрактури на ставите. Диетата с ниско съдържание на натрий може да помогне за предотвратяване на отоци и сърдечно-съдови усложнения.
Много пациенти с дерматомиозит може да се нуждаят от локален мехлем (като локални кортикостероиди или такролимус) или допълнително лечение на кожното си разстройство. Слънцезащитният крем и защитното облекло с висока защита трябва да се носят за всички пациенти, особено за тези, които са чувствителни към светлина. Може да се наложи операция за отстраняване на калциеви отлагания, които причиняват нервна болка и повтарящи се инфекции.
Няма стандартен курс на лечение на MCI. Болестта обикновено не реагира на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства. Някои данни сочат, че интравенозният имуноглобулин може да има лек, но краткотраен благоприятен ефект в малък брой случаи. Физическата терапия може да бъде полезна за поддържане на мобилността. Други терапии са симптоматични и поддържащи.
Каква е прогнозата за тези заболявания
Повечето случаи на дерматомиозит се повлияват от терапията. Болестта обикновено е по-тежка и устойчива на терапия при лица с белодробни или сърдечни проблеми.
Прогнозата за полимиозит варира. Повечето пациенти реагират доста добре на терапията, но някои имат по-сериозно заболяване, което не реагира адекватно на терапиите и остава значително увредено. В редки случаи пациентите с тежка и прогресивна мускулна слабост могат да имат дихателна недостатъчност или пневмония. Трудно преглъщане може да доведе до недохранване.
Като цяло MCI е устойчив на всички терапии и изглежда, че скоростта на развитие не се влияе от наличните в момента лечения.
Приблизително една трета от пациентите с юношески дерматомиозит се възстановяват от заболяването си, една трета има рецидивиращо-ремисионен ход на заболяването, а другата трета има по-хронично протичане на заболяването.
Какви изследвания се правят
Националните здравни институти (NIH), чрез съвместните усилия на своя Национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS), Националния институт по артрит и кожни и мускулно-скелетни заболявания (NIAMS) и Националния институт по здравни науки Здраве на околната среда (NIEHS) ), провежда и спонсорира широк спектър от изследвания върху нервно-мускулните разстройства, включително миозит и възпалителни миопатии.
Учените провеждат проучвания за определяне на безопасността и ефективността на алемтузумаб за подобряване на мускулната сила при пациенти с MCI. Това лабораторно произведено антитяло е използвано за лечение на пациенти с автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, васкулит, множествена склероза и отхвърляне на тъкан, свързано с трансплантация.
Изследователите също изучават пациенти с MCI, за да научат как мускулното възпаление разрушава мускулните влакна и причинява слабост. Резултатите от проучването могат да доведат до ново лечение на заболяването.
Физиологията на мускулните влакна на MCI е изключително подобна на уврежданията от натрупване на протеини, наблюдавани в мозъка на пациентите с болестта на Алцхаймер. Мускулните влакна на MCI и наследствената болест на Алцхаймер са увредени от оксидативен стрес - натрупването на определени молекули, което допринася за автоимунни заболявания и възпаления. Спонсорирано от NIH изследване изследва механизмите и молекулярните промени, свързани с ранното натрупване на вредни протеини, което води до дегенерация на вакуолни мускулни влакна (включващи дупки в клетките).
Учените разработват модели на мишки за изследване на натрупването на бета-амилоиден пептид и неговата роля в MCI и свързаните с възрастта мускулни заболявания. Това вредно натрупване в MCI се случва извън централната нервна система и не присъства при други мускулни разстройства. Друго проучване изследва натрупването на бета-амилоиден пептид и неговата роля в индуцирането на апоптоза или клетъчна смърт.
NINDS и NIAMS спонсорират ДНК анализ, използвайки микрочипове, за да характеризират моделите на експресия на мускулни гени сред възрастни и непълнолетни пациенти с отличителни видове възпалителни миопатии. Констатациите ще бъдат използвани за прецизиране на класификацията на заболяването и за да се дадат улики за патологията на тези заболявания.
Други спонсорирани от NIH изследвания изследват вирусна инфекция като предшественик на възпалителната миопатия. Учените използват миши модел на хронична възпалителна миопатия, за да идентифицират специфични вирусни гени, които са от решаващо значение за развитието на болестта.
Изследователите, спонсорирани от NIH, също изучават дерматомиозит и полимиозит в детска възраст, за да научат повече за техните причини, промени в имунната система по време на заболяването и свързаните с тях медицински проблеми. Учените изучават възпалението и как дегенерацията на скелетните мускули води до мускулна слабост и загуба. Изследователите от NIEHS също изучават имуногенетични и екологични рискови фактори за тези заболявания. Други изследвания се надяват да установят дали лекарството инфликсимаб, което блокира протеин, свързан с увреждащо възпаление, е безопасно и ефективно при лечение на дерматомиозит и полимиозит.
Спонсорирани от NIH изследователи изучават ефективността и безопасността на антитуморния некрозисен фактор етанерцепт при новопоявил се дерматомиозит и на ритуксимаб, моноклонално антитяло, насочено срещу В клетки, за намаляване на възпалението при пациенти с дерматомиозит, полимиозит или ювенилен дерматомиозит.
За допълнителна информация относно изследователските програми на NINDS се свържете с Отдела за неврологични ресурси и информационна мрежа на института (BRAIN) на:
МОЗЪК
П.О. Кутия 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
Организации:
| Американска асоциация за автоимунни заболявания 22100 Gratiot Avenue Eastpointe, MI 48021-2227 [email protected] http://www.aarda.org Тел: 586-776-3900; 800-598-4668 Факс: 586-776-3903 | Асоциация за миозит 1737 Кинг Стрийт Суит 600 Александрия, VA 22314 [email protected] http://www.myositis.org Тел: 703-299-4850; 800-821-7356 Факс: 703-535-6752 | Асоциация за мускулна дистрофия Национален офис - 222 S. Riverside Plaza Суит 1500 Чикаго, IL 60606 [email protected] http://www.mda.org Тел: 800-572-1717 Факс: 520-529-5300 | Национален институт по здравни науки за околната среда (NIEHS) Национални здравни институти, DHHS 111 T.W. Александър Драйв Изследователски триъгълник парк, NC 27709 [email protected] http://www.niehs.nih.gov Тел: 919-541-3345 "Възпалителни миопатии", NINDS. Април 2008 г. Подготвено от: Здравните материали на NINDS се предоставят само за информационни цели и не представляват одобрение или официална позиция на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт или друга федерална агенция. Всяка препоръка относно лечението или грижите за определен пациент трябва да бъде получена чрез консултация с лекар, който е прегледал пациента или е запознат с медицинската история на този пациент. Цялата информация, изготвена от NINDS, е публично достояние и може да бъде възпроизвеждана свободно. Оценява се кредитът на NINDS или NIH.
Популярен
Те четат сега
|