Аденомът на хипофизата е доброкачествено новообразувание на предния лоб на хипофизата, което произвежда симптоми, било поради прекомерна секреция на хормони или локален масов ефект, дължащ се на туморна компресия на други съседни структури. Споменатият аденом може да доведе до увеличаване на секрецията на ACTH, което от своя страна стимулира производството и секрецията на кортизол, предизвиквайки хиперкортизолизъм; следователно, болестта на Кушинг.

пациентка

* Med. Dalton Fabian Herrera Samaniego ** Med. Денис Патриша Миранда Калдерон *** мед. Yonder Edmundo Tapia Quituisaca **** Méd. Карин Жанет Еспиноза Джамбо ***** Med. Кристиан Алфонсо Галарза Санчес. ****** Med. Б.rigitte Estefanía Guaman Reinoso

* Общ лекар. Доктор в Qingdao Enterprise.

** Общ лекар. Резидент в Hóspital Básico de Catacocha.

*** Общ лекар. Резидент в Hóspital Básico de Catacocha.

**** Общ лекар. Резидент в Medi-Hospital.

***** Интернист. Професор-изследовател в областта на хуманната медицина на Националния университет в Лоха. Диплома по диабет. Медицински лекуващ лекар.

РЕЗЮМЕ

Чернодробната цироза, от друга страна, представлява кулминацията на дълъг процес, който накрая води до образуването на фиброзни прегради и регенерационни възли, които се състоят от дифузно увеличение на извънклетъчния матрикс в отговор на трайно увреждане на черния дроб, а те от своя страна представляват морфологичния субстрат на това заболяване.

След това представяме случай на 40-годишен пациент с диагноза болест на Кушинг, причинена от микроаденом на хипофизата, която е причинила наддаване на тегло, поява на акне и хирзутизъм, увеличаване на мастната подложка на врата и гърдите . В допълнение към картина на чернодробна цироза вследствие на неалкохолна чернодробна стеатоза, която произвежда астения, генерализирана жълтеница, загуба на зрителна острота, периодично присъствие на макулопапулозни лезии в областта на шията и гърдите, наличие на хематоми в крайниците, влошаващи се до хематемеза, мелена и корема болка. Чиито диагнози бяха подкрепени от лабораторни изследвания като тестове за чернодробна функция, чернодробна биопсия и образи като КТ.

Ключови думи

Цироза, болест на Кушинг, мастен черен дроб

Въведение. Аденом на хипофизата

Туморите на хипофизата причиняват значителна заболеваемост поради излишната хормонална продукция или ефектите от разрастването на тумора. Въпреки високата си честота сред общата популация, те обикновено са доброкачествени или аденоми и се характеризират с бавен растеж и добра диференциация на хипофизната клетка (Sáez, 2014)

Излишъкът от АСТН се произвежда хронично от хипофизен или нехипофизен тумор и действа върху основно нормална надбъбречна кора, ситуации като при пациенти със синдром на Кушинг, зависим от АСТН, или болест на Кушинг, или синдром на извънматочна секреция на АКТХ.

И в двете ситуации хроничният излишък на ACTH е адаптиран отговор на хроничното разграждане на кортизола (Nicole G., 2017)

От друга страна, чернодробната цироза е хронично и необратимо чернодробно заболяване, което се характеризира със заместване на нормалната архитектура на черния дроб с ленти от фиброзна тъкан. В резултат на това има по-малко чернодробни клетки и следователно черният дроб спира да изпълнява нормалните си функции.

Има безброй причини за цироза, тъй като всяка продължителна агресия към черния дроб предизвиква заболяването. В нашата среда най-честите причини са хроничен хепатит С и прекомерна консумация на алкохол; в много случаи и двете съжителстват. Други относително чести причини са вирусът на хроничен хепатит В, много често срещан в някои имигрантски групи, автоимунни заболявания (първичен жлъчен холангит и автоимунен хепатит) и безалкохолно мастно заболяване, което може да се появи при пациенти с диабет и затлъстяване. (Каталонско общество по дигестология, 2017)

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

40-годишна пациентка съобщава, че в продължение на 8 месеца и без видима причина внезапно е имала миастения, наддаване на тегло от около 8 кг, поява на акне и хирзутизъм по лицето, гърдите, корема и бедрата. Преди около месец картината беше придружена от астения и генерализирана жълтеница, тилно главоболие с интензивност 5/10 според VAS, раздразнителност, загуба на зрителна острота, както и периодично присъствие на макулопапулозни лезии в областта на шията и предния гръден кош; увеличена мастна подложка в областта на шията и задната горна част на гърдите, периферен оток, поява на телеангиектазии в хипогастриума и наличие на хематоми в крайниците.

Преди осем дни състоянието се влоши при хематемеза, мелена и коремна болка в десния горен квадрант от колики с интензивност 5/10 по VAS, поради което тя отиде в този здравен център.

Гинекологично-акушерска история

  • Менархе: 15 години
  • Менструален цикъл: Нередовен, продължителност 5-7 дни
  • Папа-тест: Преди 1 година
  • Мамография: нито един
  • Начало на сексуалния живот: 18 години
  • Бременности: 3
  • Раждания: 3
  • Аборти: 0

Лична патологична история

  • Артериална хипертония.
  • Апендектомия

Семеен произход

  • Майка: Хипертония, захарен диабет тип 2
  • Сестра: Артериална хипертония

Физически преглед

  • Кръвно налягане (BP): 150/90mmHg
  • Сърдечен ритъм: 100bpm
  • Честота на дишане: 28об/мин
  • Аксиларна температура: 37 ° С
  • SatO2: 85%
  • Тегло: 77 кг в момента
  • Размер: 1,52 м
  • ИТМ: 33.3 Степен на затлъстяване I

Състояние на съзнанието

Тревожен, афебрилен пациент, ориентиран във времето, пространството и човека, с нормални рефлекси. Лице на пълнолуние, Психоекспресивен: разтревожен, неспокоен,

Сомато-експресивен: Нормално.

Глазгоу 15/15.

Глава: Нормоцефална, симетрична. Отрицателни болезнени точки в Valleix.

Очи: хипореактивни и изохорни зеници, загуба на зрителна острота, бледа конюнктива и жълтеникава склера.

Уши: Форма, обем и нормална острота. Нос: Нормална лигавица, без маси или еритема.

Устна кухина: Устната лигавица: нормална, без подуване. Устни: нормални, симетрични. Фаринкс и сливици: Няма зачервяване. Език: Влажен розов, нормален. Врат: макулопапулозни лезии от приблизително 2 mm. Трахея: Без отклонение. Щитовидна жлеза: Не се опипва. Отрицателна маневра Quervain и CRILE.

Дихателни: Симетрично, наличие на 2 до 3 mm лилави макулопапулозни лезии в задната горна част на гръдния кош. Разширяемостта и еластичността са запазени, везикуларният шум е запазен. Звучен.

Сърдечно-съдови: R1-R2 ритмичен, нормофоничен. Капилярен пълнеж> 2 секунди.

Стомашно-чревни: Кълбовиден корем, наличие на виолетови стрии в хипогастриума и телеангиектазии, наличие на хирургичен белег поради апендектомия. Присъства хидро-въздушен шум. Мека и потискаща, болка в десния горен квадрант. Асцит Знакът на Грей Търнър: Отрицателен. Знакът на Халстед Кълън: Отрицателен. Генерализирана тъпота, суб-тъпота в дясното 5-то междуребрие.

Горни и долни крайници: намален мускулен тонус и сила (3/5), наличие на хематоми, периферен оток (++/IV), по скалата на Daniels. Кожа: генерализирана жълтеница.

ИЗСЛЕДВАНИЯ НА ОБРАЗА

Чернодробна биопсия

Клинична диагноза

Макроскопско описание

Дървесна консистенция с неправилна повърхност, деформирана от възли с различен диаметър с повишена консистенция.

Микроскопско описание

Загуба на чернодробен паренхим, образуване на фиброзни прегради и структурно анормални регенеративни възли, изкривяване на нормалната чернодробна архитектура и промяна на анатомията на чернодробната васкуларизация и микроциркулация.

Ехо на корема

Диагноза

Магнитен резонанс

Диагноза

Наличие на 5 mm хипофизен микроаденом в аденохипофизата

ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТИ

Хематична биометрия

  • Еритроцити: 5M/uL
  • Хемоглобин: 10g/dL
  • Хематокрит: 38%
  • Среден корпускуларен обем: 103,2 FL
  • Среден корпускуларен хемоглобин: 32.8pg/cel
  • Средна концентрация на корпускуларен хемоглобин: 34,8g/dL
  • Тромбоцити: 168 k/uL
  • Левкоцити: 12,8 k/uL
  • Неутрофили: 3,7 k/uL
  • Лимфоцити: 2k/uL
  • Моноцити: 0.7k/uL
  • Еозинофили: 0,0k/uL
  • Базофили: 0,0 k/uL

Химия на кръвта

  • Глюкоза: 125 mg/dL
  • Урея: 27,6 mg/dL
  • Креатинин: 1 mg/dL
  • Пикочна киселина: 6,2 mg/dL
  • Общ холестерол: 289mg/dL
  • Триглицериди: 247mg/dL
  • Функция на черния дроб
  • TGO: 191,8U/л
  • TGP: 48.3U/л
  • GGTP: 78.3
  • Билирубин: 5.4mg/dL

Хемостатична функция

Хормонална функция

  • Функция на щитовидната жлеза
    • FT3: 4,54 пмол/л
    • FT4: 1,39 нг/dL
    • TSH: 1.09uUl/ml
  • АКТХ: 35pg/ml
  • Серумен кортизол: 37ug/dL
  • Тестостерон: 50ng/dL
  • Пролактин: 10 нг/мл

Серология

  • PCR: 6.7mg/dL
  • VSG: 102 мм/ч
  • Амилаза: 31U/L
  • Липаза: 12.9U/L
  • FA: 226U/L
  • Албумин: 2.6g/dl

Уроанализ

Физически

  • Цвят: Жълто
  • Мирис: Sui-generis
  • Външен вид: Слабо облачно
  • Утайка: Умерен
  • Плътност: 1,025g/ml

Химически

  • Левкоцитурия: отрицателен
  • Ph: 5.5
  • Нитрити: отрицателен
  • Протеини: отрицателен
  • Глюкоза: отрицателен
  • Кетони: отрицателен
  • Билирубин: положителен
  • Уробилиноген: 0,2 mg/dL
  • Кръв: отрицателен
  • Хемоглобин: отрицателен
  • Микро албуминурия: 10mg/dL
  • Съотношение албумин/креатинин:Табуретка - Копрологична

  • Консистенция: мека
  • Цвят: черен катран
  • Бугер: отрицателен
  • Скрита кръв: положителен

Диагноза

  • Болест на Кушинг: Аденом на хипофизата, хиперкортизолизъм
  • Нормохромна макроцитна анемия
  • Чернодробна цироза, вторична за затлъстяването на черния дроб
  • Стресова хипергликемия

Лечение

Хирургично лечение

Препоръчано на онколог:

Възможно лечение; Радиотерапия/гама нож

Фармакотерапия

Чернодробна цироза: Фуроземид 80mg IV QD, Спиронолактон 200mg PO QD

ДИСКУСИЯ

Пациентът е представил миастения, акне и хирзутизъм; което беше придружено от астения и генерализирана жълтеница, тилно главоболие, раздразнителност, загуба на зрителната острота; в допълнение към периодичното присъствие на макулопапулозни лезии, увеличен мастен панникулус в областта на шията и задната горна част на гръдния кош, периферен оток, поява на телеангиектазии в хипогастриума и наличие на хематоми в крайниците.

По същия начин той успя да ни покаже, че състоянието се влошава при хематемеза, мелена и колики в корема в десния хипохондриум, поради което той отиде в този здравен център. Достатъчна причина да подозираме диференциалните диагнози, които представяме по-долу:

1. Синдром на Budd Chiari, той е изключен от абдоминален ултразвук, тъй като не е доказана частична или пълна тромбоза на супрахепаталните вени.

2. Болест на Хашимото и безшумен тиреоидит поради факта, че стойностите на Т3, Т4 и TSH са в нормалните граници.

3. Хипоталамусна дисфункция, тя беше изключена от лабораторията, тъй като в хормоналната функция нивата на тестостерон и пролактин бяха в рамките на нормалните стойности.

4. Рак на черния дроб, той беше изключен, тъй като нямаше данни за наличие на тумор в коремната ехография, нито наличие на ракови клетки в чернодробната биопсия.

5. Остра чернодробна недостатъчност, изключена, тъй като няма дезориентация или объркване, сънливост, индикации за предозиране на ацетаминофен, лекарства без рецепта, билкови продукти и хранителни добавки.

6. Алфа 1 антитрипсинов дефицит, той е изключен, тъй като няма диспнея, хрипове, кашлица със или без отделяне на слуз, освен че е вродена

7. Първична билиарна цироза, тя беше изключена, тъй като няма сърбеж по кожата, сухота в очите и устата, остеалгии, миалгии, артралгии, ксантоми в кожата около очите и стеаторея и алкалната фосфатаза беше в рамките на нормалните стойности.

По този начин и с всички прегледи, извършени на пациента, беше заключена окончателната диагноза на болестта на Кушинг, причинена от микроаденом на хипофизата, което от своя страна беше причина за хиперкортизолизъм. В допълнение към това заболяване беше открито, че симптоми като жълтеница, мелена, хематемеза и болка в десния горен квадрант; са причинени от втора патология, придобита по-късно, говорим за чернодробна цироза, вторична за мастния черен дроб.

Синдромът на Кушинг е рядко заболяване, причинено от излишък на хормона кортизол в организма. Кортизолът е хормон, който обикновено се секретира от надбъбречните жлези и е необходим за живота. Той позволява да се реагира на стресови ситуации, като болест, и засяга повечето телесни тъкани. Когато тялото произвежда твърде много кортизол, възниква синдром на Кушинг, независимо от причината. Някои пациенти имат синдром на Кушинг, тъй като имат тумор в надбъбречните жлези, което ги кара да произвеждат твърде много кортизол. Други пациенти имат синдром на Кушинг, тъй като произвеждат твърде много от хормона ACTH, който стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато ACTH идва от хипофизата, ние говорим за болестта на Кушинг. Синдромът на Кушинг е доста рядък. Това е по-често при жените, отколкото при мъжете и се появява по-често на възраст между 20 и 40 години. (BioScientifica, 2015)

Алкохолът и вирусът на хепатит С остават двата етиологични фактора, най-често замесени в развитието на чернодробна цироза, последвана от безалкохолно отлагане на мазнини. (Bosch, 2014)

Ролята на безалкохолното отлагане на мастна тъкан като причина за криптогенна цироза става все по-очевидна. Този тип цироза, при която не е установена етиологична диагноза, представлява 20% от общия брой случаи на цироза в определени страни. (Ayala, 2015)

ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Пациентът има болест на Кушинг, тъй като признаците, които тя проявява, са центростремително затлъстяване, наддаване на тегло от около 8 кг, поява на акне и хирзутизъм по лицето, гърдите, корема и бедрата, както и периодично наличие на макулопапулозни лезии на шията и преден гръден кош; Периферният оток, появата на телеангиектазии в хипогастриума и наличието на хематоми в крайниците, ни накараха да подозираме диагнозата на това заболяване.

Поставена е диференциална диагноза с други възможни причини за хиперкортизолизъм и производители на синдрома на Кушинг. В допълнение към възможните диагнози, които определят чернодробно състояние като това, което има пациентът.

Ролята на чернодробните заболявания, дължащи се на отлагането на безалкохолни мазнини като причина за криптогенна цироза, става все по-очевидна и въз основа на клиниката, лабораторните тестове и чернодробната биопсия позволяват да се постави клиничната диагноза на цироза на черния дроб, допълнена с коремна ехо за Определянето на чернодробна цироза, други образни изследвания като ядрено-магнитен резонанс ни позволиха да определим наличието на 5-милиметров микроаденом на хипофизата в аденохипофизата, давайки окончателната диагноза болест на Кушинг.

Библиография

Никол Г., А. М. (2017). Действие на ACTH в надбъбречната кора: от молекулярна биология до патофизиология. Тексас: Frontiers Media SA.

Sáez, J. M. (2014). Актуализация в невроендокринологията. Барселона, Испания: Elsevier Испания.

Фред, Ф. (2006). Фери клиничен консултант. Мадрид: Elsevier Испания

Аяла, А.-Е. Г. (2015). Чернодробна цироза. Подобряване на. ELSEVIER, 45-51.

BioScientifica. (2015). Синдром на Кушинг и болест на Кухинг. Обществото на хипофизата., 16.

Бош, В. Б. (2014). Чернодробна цироза. Отделение за гастроентерология и хепатология. Болница на Сан Хорхе, Уеска, 26.

Каталонско дружество по дигестология. (2017). ХЕПАТИЧНА ЦИРОЗА. Каталонско общество по дигестология, 1.

Solis, J. (2008). Атлас на лапароскопската диференциална диагноза. Мадрид: Arán Editions.