Робин Герман Прието, Ернесто Андраде, Умберто Мартинес, Едуардо Силва, Клаудио Брандо, Андрес Торес

журнал

Ключови думи: жлъчен мехур; вродени аномалии; холецистит; лапароскопска холецистектомия.

Обобщение

Агенезисът на жлъчния мехур е рядък анатомичен вариант, за който има много малко случаи, съобщени в световната научна литература.

Повечето от пациентите, при които се диагностицира агенезия на жлъчния мехур, имат същите симптоми като тези с жлъчни колики или литиазисни жлъчни заболявания и затова, като цяло, диагнозата се поставя по време на хирургична интервенция.

Заболяванията на жлъчния мехур са най-често срещаните в нашата среда и следователно холецистектомията е една от най-често извършваните хирургични процедури както при спешна хирургия, така и при елективна хирургия. В зависимост от времето на еволюция и острия или хроничен характер на процеса, хирургът често може да се сблъска с технически затруднения в практиката на хирургичната процедура, поради наличието на сраствания или сериозни възпалителни процеси, но само по много необичаен начин. може да бъде изправен пред констатация за отсъствие на жлъчен мехур, което може да означава трудно решение относно поведението, което трябва да се следва по това време.

Направен е преглед на световната научна литература и е представен случаят на двама пациенти от амбулаторната програма за холецистектомия на Compensar EPS, при които е поставена споменатата диагноза.

Въведение

По-рядката вродена малформация на жлъчния канал съответства на липсата на агенеза на жлъчния мехур или жлъчния мехур. Според различни публикации тази рядка промяна може да засегне между 0,007% и 0,09% от пациентите, подложени на холецистектомия 1,2.

Тази малформация възниква в последния етап от развитието на чревната вакуола, която по-късно ще доведе до образуване на жлъчния мехур и кистозния канал от чернодробния дивертикул, процес, който се случва около третата или четвъртата гестационна седмица 3.

Повечето от пациентите, при които се диагностицира агенезис на жлъчния мехур, имат същите симптоми като тези с жлъчни колики или литиазисни жлъчни заболявания и затова, като цяло, диагнозата се поставя по време на операция.

В световната литература са докладвани малко случаи на агенезия на жлъчния мехур, по-малко от 500 през последните 50 години, отразяващи рядкостта на тази анатомична вариация.

Представени са двама пациенти от амбулаторната програма за холецистектомия Compensar EPS в Богота, които са претърпели операция и при които е открита агенезия на жлъчния мехур, и е направен библиографски преглед по въпроса.

Библиографски преглед

Агенезисът на жлъчния мехур е описан за първи път от Lemery през 1701 г. и от Bergman през 1702 г. 5,6. Има малко публикации по този въпрос. До 1997 г., според проучването на Сингх, са описани 413 случая в световен мащаб.7 Извършено е търсене на литература в PubMed и в ClinicalKey. Към днешна дата на испански и английски са открити 470 статии, свързани с „агенезис на жлъчния мехур“ и „агенезия на жлъчния мехур“. Според намерените статии и описаните в тях случаи може да се изчисли, че до момента има около 490, цифра, която трябва да е по-висока, ако се вземе предвид, че трябва да има други, публикувани на различни езици.

Първият случай, докладван у нас, е този, представен от Милтън Аргуело през 1978 г., в който освен това е описано наличието на хипоплазия на десния чернодробен лоб.

Съобщаваната честота варира от 0,007% до 0,09% и при проучванията за аутопсия е установена честота на един случай на 7500 смъртни случая; връзката между мъжете и жените, съобщена в някои проучвания, е от 1 до 3 2,9, а средната възраст на представяне е през третото или четвъртото десетилетие от живота.

Клинично представяне

Първоначалното проучване на пациенти с агенезия на жлъчния мехур е същото като при тези с холелитиаза или холецистит. Те са пациенти, които се консултират за болка в горния десен квадрант на корема, симптом, който може да се появи в до 90% от случаите. В допълнение, те могат да имат гадене и повръщане в до 37 от случаите и по-рядко жълтеница до 35% 10-12.

Bennion описа три групи според симптомите. В по-голямата група (50% от случаите) наличните симптоми са болка, диспепсия и повръщане. Тези пациенти също могат да проявят непоносимост към мазнини и жълтеница в резултат на вероятна дискинезия на сфинктера на Оди, както и разширяване на жлъчния канал и дори коледолитиаза. Втората група съответства на асимптоматични пациенти (35% от случаите), а третата (15% от случаите) на тези, които имат други вродени аномалии, обикновено несъвместими с живота 7,13.

Диагноза

Описани са много малко случаи, при които е поставена предоперативна диагноза. В повечето случаи агенезисът на жлъчния мехур се описва като случайна находка по време на хирургични процедури.

Лабораторните находки не се различават от обичайните в случаите на жлъчни заболявания, като тези, свързани с холелитиаза, холецистит или холедохолитиаза.

В по-голямата част от случаите при образни изследвания могат да се съобщят свити везикули или камъни в жлъчката, което може би се дължи на погрешно тълкуване на изображенията, които вероятно съответстват на разширени жлъчни пътища или холедохолитиаза. В някои случаи, когато не е възможно да се визуализира жлъчният мехур, това се дължи на различни причини, като раздуване на корема или припокриване на чревни бримки, но агенезисът на жлъчния мехур е по-рядкото обяснение. може да бъде доказано от други диагностични изследвания. Понякога диагнозата се поставя без необходимост от операция; някои случаи са открити чрез клинично подозрение и потвърждение чрез магнитно-резонансна холангиография. Не е необичайно за тези пациенти, подложени на операция, да направят няколко предишни ултразвука, някои от които първоначално споменават, че не е възможно да се визуализира жлъчния мехур и по-късно, че това е склероатрофичен жлъчен мехур 15-17.

Някои статии споменават използването на интраоперативна холангиография или дори практиката на обширни дисекции, за да се изключи ектопичното местоположение и наличието на възпалителни признаци 5,18,19. Считаме, че е по-разумно при лапароскопска хирургия и дори при открита хирургия да не се извършват широки дисекции, които могат да увеличат заболеваемостта; напротив, може да се направи диагностичен подход, като се използва холангиорезонанс, изследване, което трябва да се разглежда като потвърждаващ метод.

Когато хирургът подозира агенезис на жлъчния мехур по време на операцията, той или тя трябва да изключи извънматочните места на жлъчния мехур, особено при изследване на фалциформен лигамент и ляв чернодробен лоб.