Експертна медицинска статия.

Ефикасността на такава терапия се оценява от подобряването на клиничната картина, по-ниското ниво на свободна мед в серума под 1,58 mmol/l (10 ug%) (общото количество мед в серума минус количеството мед, свързано с церулоплазмин ), а също и за намаляване на съдържанието на мед в телесните тъкани, което се съди по намаляването на ежедневната екскреция на урина до 500 μg или по-малко. Данните за това дали съдържанието на мед в черния дроб пада до нормални стойности не са последователни, но дори това да се случи, това е само след много години лечение. Точното определяне на съдържанието на мед се затруднява от факта, че той е неравномерно разпределен в черния дроб. При положителни резултати от началната терапия дозата на пенициламин се намалява до 0,75-1 g/ден. За да се оцени стабилността на подобрението, постигнато при пациенти с добър отговор на лечението, трябва да бъде редовното определяне на свободна мед в серума и ежедневната екскреция на мед в урината. Прекратяването на приема на пенициламин може да доведе до влошаване на заболяването с фулминантно протичане.

ilive

Лечение на болестта на Уилсън

  • Началната доза пенициламин е 1,5 g/ден
  • Наблюдение на клиничния ход, ниво на мед без серум, ниво на мед в урината
  • Поддържаща терапия: намаляване на дозата до 0.75-1 g/ден

Страничните ефекти при лечението на болестта на Уилсън с пенициламин се наблюдават при приблизително 20% от пациентите. Те могат да се появят през първите седмици от лечението под формата на алергична реакция с повишена температура и кожни обриви, левкопения, тромбоцитопения и лимфаденопатия. Тези явления изчезват след прекратяване на приема на пенициламин. След разрешаване на алергичната реакция може да се предписва пенициламин в постепенно увеличаващи се дози в комбинация с преднизолон. След около 2 седмици преднизолон постепенно се анулира. Освен това пенициламинът може също да причини протеинурия и лупус-подобен синдром. Може да се развие серпентинова перфорираща еластоза и отпусната кожа (преждевременно стареене на кожата). Последното усложнение зависи от дозата на приеманото лекарство, така че не се препоръчва продължително лечение с дози по-високи от 1 g/ден. С развитието на сериозни или постоянни странични ефекти на пенициламин, той се заменя с друг меден хелатор - триентин.

Броят на левкоцитите и тромбоцитите през първите 2 месеца от лечението с пенициламин се определя два пъти седмично, след това веднъж месечно в продължение на 6 месеца; повече изследвания могат да се правят по-рядко. В същото време протеинурията се изследва по същата схема. Клиничните прояви на дефицит на пиридоксин при лечение с пенициламин са теоретично възможни, но са изключително редки. Когато се дават големи дози пенициламин, към лечението може да се добави пиридоксин.

Ако пенициламинът не е възможен, използвайте триентин (тетраетилентетрамин хидрохлорид), който е по-малко ефективен от пенициламин, отделя мед с урината, но има клиничен ефект.

Абсорбцията на мед в стомашно-чревния тракт потиска цинка, прилаган като ацетат 50 mg 3 пъти дневно между храненията. Въпреки натрупания опит, неговата клинична ефективност и значението му в дългосрочното лечение не са достатъчно проучени. Има странични ефекти, включително стомашно-чревни разстройства, но тези ефекти не са толкова изразени като пенициламин. Това лекарство трябва да се използва само ако дългосрочният прием на пенициламин е неефективен или когато се говори за нежелани реакции в анамнезата, когато се лекува с пенициламин и трентин.

За да възстановите походката, уменията за писане и общата двигателна активност, можете да използвате физическа терапия.

Въпреки че диетата с ниско съдържание на мед не е от съществено значение, все пак човек трябва да се въздържа от ядене на храни с високо съдържание на мед (шоколад, фъстъци, гъби, черен дроб, ракообразни).

Принципи на лечението на болестта на Уилсън-Коновалов

Що се отнася до D-пенициламин, характеризиращ се с висока честота на странични ефекти през първия месец, трябва да бъде 2-3 пъти седмично да се извършва клиничен анализ на броя на ретикулоцитите в кръвта, определянето на левкоцити, тромбоцити и не по-малко от 1 пъти една седмица - анализ на урината. D-пенициламинът може да причини синдром на лупус, дерматит, стоматит, лимфоаденонатию, анемия, агранулоцитоза и други усложнения.

За да премахнете излишната мед от тялото, използвайте също британски антилюизит, триетилентетрамин (триен и триен) и ограничете приема на мед в организма - цинкови препарати. Дозатриенът обикновено е 1-1,5 g/ден. Мониторингът по време на лечението с триен се извършва по същия начин, както при прием на D-пенициламин. Лекарството може да причини бъбречна дисфункция, депресия на костния мозък, дерматологични усложнения.

Цинков ацетат (150 mg/ден) се използва особено когато D-пенициламин или триен не са толерантни. Цинковият ацетат се понася добре, рядко причинява странични ефекти и е ефективен като поддържаща терапия, но не се препоръчва за първоначално лечение. Въпреки това, цинковият ацетат може да причини дразнене на стомаха, понякога ви принуждава да спрете това лекарство. Механизмът на действие на цинковите препарати, свързан с индуцирането на металотиоин в черния дроб, който от своя страна образува хелати на тънките черва с мед от храната или жлъчката, екскрецията на мед се увеличава с изпражненията и следователно намалява степента на засмукване.

За първоначално лечение на пациенти с тежки неврологични или психиатрични разстройства се използва и тетратиомолибдат, който за разлика от D-пенициламин не носи риск от засилени симптоми. Тетратиомолибдат блокира абсорбцията на мед в червата (когато се приема с храна) и при постъпване в кръвта образува нетоксичен комплекс с мед, с който се екскретира от тялото.

Въпреки оптималното лечение, неврологичните нарушения продължават да съществуват при много пациенти, напр. Дизартрия, дистония, паркинсонизъм, хорея или комбинация от тях. Симптоматичната терапия в тези случаи е същата като при първичните екстрапирамидни нарушения.

Трансплантацията на черен дроб е фулминантна форма с болестта на Уилсън (която обикновено води до смърт на пациенти), неефективността на 2-3-месечно лечение с млади пациенти с пенициламин с цироза на черния дроб с тежка чернодробна клетъчна недостатъчност или при развитие на тежък чернодробен неуспех след хемолиза със само прекратяване на лечението. Оцеляването в края на първата година след чернодробната трансплантация е 79%. При някои, но не при всички пациенти, тежестта на неврологичните разстройства намалява. Трансплантацията премахва метаболитния дефект, разположен в черния дроб. Преди чернодробна трансплантация може да осигури лечение на бъбречна недостатъчност с помощта на postdilyutsionnoy и непрекъсната артериовенозна хемофилтрация, която премахва голямо количество мед в комплекси с пенициламин.