Въведение
Чернодробните тумори все повече се идентифицират поради широкото използване на образни техники като ултразвук, компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Повечето от тези лезии се откриват случайно при асимптоматични пациенти. Подробната история и физически преглед са от съществено значение за диагностиката и лечението на солидни чернодробни тумори. Например, употребата на орални контрацептиви или анаболни стероиди може да бъде свързана с аденом на черния дроб; консумацията на алкохол и професионалната експозиция са свързани с ангиосаркома, докато първичният склерозиращ холангит, чернодробната метила, болестта на Кароли и кистите на общите жлъчни пътища са свързани с холангиокарцином.
Физикалният преглед трябва да търси чувствителност на черния дроб и признаци на хронично чернодробно заболяване или общо влошаване (треска, загуба на тегло). Повишената алкална фосфатаза и млечната дехидрогеназа, ниският албумин, повишеното протромбиново време и претоварването с желязо не са специфични, но могат да доведат до съмнение за хроничен хепатит, цироза или инфилтративен процес. Историята на хепатит В или С или цироза може да доведе до хепатокарцином (HC). Предишно новообразувание или химиотерапевтично лечение увеличава подозрението за метастази в черния дроб.
Текущо състояние на знанието
Правилната диагноза може да се направи при повечето пациенти въз основа на характеристиките на изображенията (като цяло, 400 ng./mL. Лезиите са показателни за СН. 30% от пациентите с СН 2,5 cm.
• Сцинтиграфия на черния дроб с белязани с Tc-99 червени кръвни клетки (повечето университети не използват този метод и предпочитат ултразвук с контраст, CT и MRI).
Контрастни агенти за ултразвук и ЯМР с контраст на желязо или гадолиний най-добре за откриване на по-малки лезии, сателитни лезии или отдалечени метастази.
Рентгенографските характеристики на HC са: наличие на капсула, която надвишава нормалния контур на черния дроб или лезия с хетерогенна плътност. Инжектирането на контраст води до незабавно маркиране на повечето натъртвания.
Аспирация на тънка игла (FNA) и централна биопсия (BC)
FNA и BC са безопасни, ефективни и рентабилни процедури. Специфичността му е почти 100%, а чувствителността 67-100%. Под томографско или ултразвуково ръководство това е методът на избор. FNAB превъзхожда BC, но те са допълващи методи със сигурност от 78%, ако се използват отделно и 88%, ако се допълват. Много патологии обаче се диагностицират по-добре от BC, отколкото от FNAB, тъй като например добре диференцираната СН не може да бъде отделена от нормалния черен дроб.
Усложненията (предимно хеморагични) са редки, с 0,5% леки усложнения и 0,05% големи усложнения. Друг проблем е възможността за разпространение на тумора. FNA позволява диагностика в повече от 50% от случаите и достига 65%, когато се прави втори пасаж. Ако се получи клетъчен блок, се постига допълнителна диагноза на тумора от 5-10%. Цитологичните критерии на Кон помагат да се разграничат СН от не-неопластични лезии (81% от СН отговарят на поне 2 критерия).
Общ подход към лечението на чернодробни тумори при циротичен черен дроб
Тумори, по-големи от 2 cm.
Подобряването на артериалната и промивна фаза в порталната венозна фаза е от съществено значение за диагностицирането на чернодробно увреждане> 2 cm. в циротичен черен дроб. Повече от 80% от туморите> 2 cm. при циротичен черен дроб те са СН. Повишеният AFP потвърждава диагнозата. Ако AFP е нормално, ще се използва образна диагностика (трифазна CT, MRI). Ако все още има съмнения, може да се посочи FNA-BC.
Тумори по-малки от 2 cm.
75% от туморите 1 cm. но 2 см. Те се нуждаят само от образна техника за откриване на признаците (артериална хиперваскуларизация) или образна техника плюс ниво на AFP> 400, за да поставят неинвазивна диагноза на СН. Лезии 1 cm. но е 5 или нарастваща см.) е показана резекция.
Доброкачествени лезии
Хемангиом: Хемангиомите се срещат при 20% от общото население, като са по-чести при жените. Повечето са асимптоматични. Гигантските хемангиоми (> 4 см.) Са симптоматични в 40% от случаите. Симптомите са редки и могат да бъдат коремна болка, ранно засищане, анорексия, гадене. За лезии> 2,5 cm., SPECT с белязани с Tc-99m червени кръвни клетки е най-добрата и евтина техника (специфичност: 100%), докато за лезии 10 аденоми) се наблюдава при пациенти, приемащи анаболни андрогенни стероиди. Чести са дискомфортите в корема.
При ултразвук лезията е хипоехогенна или хиперехогенна, а при КТ е хиподензна или хипердензирана. ЯМР не е специфичен. Лезиите често са 15 cm. Микроскопски те се появяват като хомогенни листове от нормални или малки хепатоцити без жлъчен канал, портален тракт или централна вена. 5% от чернодробните аденоми се трансформират в СН. Имунооцветяването с β-катенин може да бъде полезно за диагностика. Спонтанно разкъсване и хемоперитонеум се появяват в 10% от случаите, особено по време на менструация, бременност или след раждането. Повечето хепатолози се застъпват за резекция и спиране на оралните контрацептиви.
Нодуларна регенеративна хиперплазия и частична нодуларна трансформация (NPT)): HNR (големи регенеративни възли) се свързва с болестта на Behcet, ревматични заболявания, миелопролиферативни нарушения, хронична венозна конгестия, метастатични невроендокринни тумори, синдром на Budd-Chiari и различни лекарства (стероиди, контрацептиви, антинеопластика, антиконвулсанти и имуносупресори). Наражения с портална хипертония и холестаза. Рядко се изисква диагностика чрез открита чернодробна биопсия.
HNR показва дифузно удебеляване с плаки от чернодробни клетки без фиброза при хиперпластични възли. Характерни са ретикулитовите изменения. Тромбозата на порталните вени може да доведе до RNH поради паренхимна атрофия и компенсаторна хиперплазия. Тромбозата на порталната вена също се използва в патогенезата на TNP.
Фокална мастна чернодробна инфилтрация: При 10% от пациентите с мастен черен дроб мазнините се натрупват фокално или показват огнища в антеромедиалния сегмент на левия лоб. Тези пациенти обикновено имат диабет, хиперлипидемия, затлъстяване, употребяват алкохол или пият стероиди. При ултразвук мазнината изглежда свръхехогенна, а при КТ има слабо затихване. Фокалният мастен черен дроб не измества интрахепаталните съдове. Златните стандартни изображения се дават чрез ЯМР с повишен сигнал в последователността Т1. техниките за потискане на мазнините също са много обещаващи.
Други редки доброкачествени тумори
Хепатобилиарни цистаденоми: Тази лезия е рядка, среща се главно при жени на средна възраст и е причина за коремна болка. Различава се от доброкачествената киста, като има дебела преградна стена. До 25% са злокачествени (цистаденокарцином), поради което е показано хирургично отстраняване.
Аденоми на жлъчните пътища (холангиом): Аденомите на жлъчните пътища са единични субкапсулни възли от 1-20 mm, описани при пациенти с α-1-антитрипсин. Жлъчните пътища са по-малки и не съдържат жлъчка.
Билиарна папиломатоза: В целия свят са описани само 50 случая. Това е тумор на средна възраст, който води до жлъчна обструкция поради разпространение на тумора, слуз, литиаза, холангит и хемобилия. Диагнозата се поставя чрез ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP), която показва муцинозното отделяне, типично за
разширен микс, множество дефекти на пълнене и стриктури. Лечението може да бъде получено чрез хепатектомия
.
Мезенхимни и нервни тумори: Тази категория включва липоми, миолипоми, ангиомиолипоми, шваноми, неврофиброми и хондроми.
Възпалителен псевдотумор: Това е рядко, доброкачествено мъжко възпалително състояние при мъже на средна възраст. Пациентите могат да имат треска, загуба на тегло, левкоцитоза и повишено утаяване на еритроцитите. Ако биопсията потвърди диагнозата, няма да е необходима резекция, но трябва да се лекува нейният произход.
Псевдо-нараняване: Непатологична област с различен интензитет на сигнала се нарича псевдо-увреждане, което се дължи на фокална промяна в хемодинамиката или паренхимния метаболизъм. Псевдо-лезиите, наблюдавани при циротичен и нециротичен черен дроб, включват артериопортални шунтове, регенеративни възли, сливна фиброза и анормален кръвен поток.
Злокачествени лезии
Чернодробни метастази: Черният дроб е най-честото място на метастази при новообразувания в стомашно-чревния тракт, панкреаса, гърдите и белите дробове. Множество чернодробни образни дефекти предполагат метастатичен процес. Само 20% от черния дроб метастазират като единична лезия. Като цяло са включени и двата чернодробни дяла. При CT колоректалните метастази се появяват като лезии с ниско затихване, често с неправилни граници и некротичен център.
По време на ранната съдова фаза на динамична CT се появяват метастази с нарастваща интензивност. Чувствителността на CT (85%) може да се увеличи с CT-артериална портография. Интраоперативният ултразвук има отлична чувствителност и специфичност за метастази от колоректален аденокарцином. Една обещаваща модалност е позитронно-емисионна CT с FDG, която се натрупва в хиперметаболитни клетки. Ракът на дебелото черво, белия дроб и гърдата може да бъде стадиран чрез позитронно-емисионна CT с чувствителност 92-100% и специфичност 85-100%. Хиперваскуларността на невроендокринните тумори често е очевидна при динамична КТ. Сцинтиграфията на соматостатинов рецептор може да локализира 90% от невроендокринните тумори (гастрином).
При метастатичен колоректален карцином прогнозата се подобрява след хирургична резекция. Противопоказания за резекция са: брой чернодробни метастази> 4, екстрахепатално разпространение и засягане на чернодробни лимфни възли. Калцифицирани метастатични чернодробни тумори могат да бъдат: лейомиосарком, остеогенен сарком, рабдомиосарком, хондросарком, цистаденокарцином на яйчниците, меланом, плеврален мезотелиом, невробластом и тестикуларни тумори. Калцифицираните метастази в стомаха, панкреаса, белите дробове и гърдите са изключително редки. Водената FNA помага да се идентифицира първичната лезия.
Хепатокарцином: Почти всички пациенти с HC-свързан вирус на хепатит С имат цироза, докато пациентите с HCV, свързани с вируса на хепатит B, са по-малко склонни да имат цироза. Липсата на цироза прави този тумор по-податлив на хирургична резекция.
Фиброламеларен карцином: Фиброламеларният вариант е отличителен подтип на HC, но не е свързан с класическите рискови фактори за HC. Среща се на средна възраст от 26 години, тя се представя като голяма, самотна, болезнена маса, която обикновено се намира в левия лоб. Нивото на AFP е нормално. Терминът "фиброламеларен" се дължи на микроскопичния външен вид на лезията, с тънките слоеве фиброза, които разделят неопластичните хепатоцити. На изображенията може да се види централен фиброзен белег. 50% от лезиите са резектируеми по време на диагностицирането.
Интрахепатален холангиокарцином: представлява 20% от първичните чернодробни тумори и се появява като аденокарцином или папиларен или муцинозен карцином. Рискови фактори са: цироза, склерозиращ холангит, аденом на жлъчните пътища, кисти на общия жлъчен канал, жлъчна папиломатоза, болест на Карола и чернодробна метил. Жълтеницата е най-честата клинична форма. Представянето и бързото покачване на билирубина заедно със загуба на тегло пораждат подозрение за холангиокарцином.
Туморните маркери (CEA, CA-19-9 или AFP) могат да бъдат повишени. CA 19-9> 100 има 89% чувствителност и 86% специфичност на. Има три анатомични подтипа: периферен интрахепатален (15%), централен перихиларен (тумор на Klatskin) (60%) и общ дистален жлъчен канал (25%). Периферният холангиокарцином наподобява HC без цироза. Хиларният, централният и дисталният тип са свързани със склерозиращ холангит, възпалително заболяване на червата или други хронични жлъчни заболявания. Ултразвукът и КТ показват изразено разширяване на интрахепаталните канали. Рязката промяна в калибъра на жлъчния канал предполага злокачествено заболяване.
Цифровият анализ на изображенията и флуоресцентната in situ хибридизация са предпочитани за диагностика на холангиокарцином поради тяхната чувствителност, тъй като те са по-чувствителни от рутинното стандартно четкане. ERCP, трансхепатална перкутанна холангиография и ЯМР могат да оценят резектабилността.
PET CT стадира тези тумори с чувствителност 93%. Предлаганото изследване включва ултразвук, CEA и CA 19-9 на всеки 6 месеца.Ако има билиарна стеноза, са показани ERCP и четкане. Комбинацията от СН и холангиокарцином показва хепатоцелуларните и жлъчните епителни характеристики на двата тумора.
Епителиоиден хемангиоендотелиом: Този нискостепенен рак засяга индивиди на възраст между 20-80 години и е свързан с орални контрацептиви и излагане на поливинил. Представя се с ниска температура, коремна болка, хепатомегалия и нормални чернодробни ензими. Ендотелните клетки оцветяват за CD34, CD31 и Ⅷ фактор. Хирургичната резекция или трансплантацията на черен дроб осигурява добра прогноза.
Цистаденокарцином: Обикновено се появява в десния лоб; мултицистичен е и съдържа оцветени в жлъчката материали. Представя се с коремна болка и загуба на тегло. Прогнозата е добра.
Лимфоми и левкемия: Засягането на черния дроб е често срещано при болестта на Ходжкин, включително лимфоматозна инфилтрация (малки дифузни възли или големи възли), лекарства, вирусен хепатит и сепсис. Холестазата е рядка и е описан синдром на отпадане на жлъчните пътища. Диференциалната диагноза включва реактивни инфилтриращи лимфоми и Т-клетъчни лимфоми.
Първичният чернодробен лимфом е рядък и може да се прояви като единични или множество тумори, като дифузна чернодробна лезия с хепатомегалия или като чернодробна недостатъчност с повишен LDH. Описани са и периферни гама-делта Т-клетъчни лимфоми с масивна синусоидална инфилтрация на черния дроб и далака. Черният дроб може да бъде дифузно или локално инфилтриран от множествен миелом или левкемия (хронична лимфоидна левкемия, космат клетъчна левкемия).
Невроендокринни тумори: Невроендокринните тумори, които произхождат от стомашно-чревния тракт, често метастазират в черния дроб. Метастази в черния дроб могат да бъдат резецирани. Традиционната химиотерапия не е ефективна, вместо това е демонстриран отговор на интерферон-α. Симптомите на карциноиден синдром се подобряват с аналози на соматостатин. Трансплантацията на черен дроб все още е опция.
Ангиосарком: Свързан с излагане на винилхлорид. Повечето пациенти не подлежат на операция. Обикновено са ангажирани и двата чернодробни дяла и склонността към метастази допринася за лошата му прогноза. Химиотерапията и лъчетерапията не са полезни. Лигирането на чернодробната артерия би било палиативно лечение.
Недиференциран сарком на черния дроб: Този рядък тумор засяга предимно деца. Клиничните характеристики са висока температура и чернодробен тумор с повтаряща се хипогликемия. Средната преживяемост е 2 месеца. Изображенията показват солидни и кистозни лезии с множество локули.
Други тумори на мезенхимни клетки - рабдомиосаркомът е най-честият тумор на жлъчния канал при малки деца. Туморът може да имитира обща киста на жлъчния канал.
Фибросаркомът се представя като чернодробна маса с повтаряща се хипогликемия, която отзвучава след резекция. Серумният гама-2 интерферон е повишен. Лейомиосаркома се проявява с общо влошаване и болка в десния горен квадрант. КТ ангиографията показва хиперваскуларизиран тумор. Възможна е трансплантация на черен дроб.
Чернодробна биопсия срещу резекция на чернодробен тумор
Преди резекция на черния дроб лезиите трябва да бъдат измерени, преброени и разположени в сегментите на Couinaud. Връзката му с основните анатомични структури (портална вена, чернодробна артерия, долна куха вена и чернодробна вена) трябва да бъде подробна. Ако ракът е очевиден, се препоръчва избягване на биопсия поради възможно разпространение. Хистологията на черния дроб с остра игла е по-добра от FNA цитологията на пробата, но има няколко недостатъка. Ако туморът е малък (2 см. Те се диагностицират чрез образни техники. Ако изображенията на лезиите от 1–2 см. Са нетипични, трябва да се използва хистология.
Лезии ♦ Превод и обобщение на целите: Д-р Марта Папонети. Специалист по вътрешни болести
→ Библиографски справки в pdf формат