Включен в списание Ocronos. Т. III. Nº 1 - май 2020 г. Начална страница: том III; nº1: 63

Основен автор (първи подписващ): Хасинто-Хернандес Естефания

Дата на получаване: 22 май 2020 г.

Дата на приемане: 26 май 2020 г.

Реф.: Охрони. 2020; 3 (1): 63

Хасинто-Хернандес Естефания.

Магистърска степен по клинично хранене.

Университет на Мексиканската долина (UVM. Campus Villahermosa).

Торес-Сапата Ангел Естебан.

Професор на магистърска степен по предмет „Клинично хранене“.

Университет на Мексиканската долина (UVM. Campus Villahermosa).

PTC на Автономния университет в Кармен (UNACAR). Мексико.

Мария дел Пилар Гарсия Рейес

PTC на Автономния университет в Кармен (UNACAR). Мексико.

Хавиер-Ривера Лейди София.

дизайн

PTC на Автономния университет в Кармен (UNACAR). Мексико.

Хосе Рафаел Вилануева Ечавария.

PTC на Автономния университет в Кармен (UNACAR). Мексико.

Автора за кореспонденция: Торес-Сапата Ангел Естебан.

Професионална категория: Секция от професионалисти от други клонове на здравеопазването (диетолог).

РЕЗЮМЕ

Мускулните дистрофии са част от група нарушения, които причиняват слабост и загуба на мускулна тъкан, поради липсата на дистрофин, свързан с Х хромозомата, това е рецесивно наследство, в така наречената форма на Дюшен, в сравнение с други класификации на мускулната дистрофира. пламва бързо и признаците се влошават с времето. Лечението при тези пациенти е мултидисциплинарно, включително хранително лечение, фокусирано върху подобряване на качеството на живот и избягване на усложнения като недохранване (недохранване, наднормено тегло и затлъстяване).

Представен е клиничен случай на седемгодишен пациент, който посещава Лабораторията за оценка на хранителния статус на Факултета по здравни науки към университет в Югоизточна Мексико, насочен от Физиотерапевтичната лаборатория на същата институция; Създаден е хранителен план за хранене със следните общи характеристики: Диета от 1400 kcal/ден; с приемлив диапазон на разпределение на макроелементи с 55% въглехидрати, 15% протеини и 30% липиди, за четири пъти хранене. Заключението е, че е от жизненоважно значение този тип пациенти да получават регулиран хранителен план в съответствие с характеристиките на мускулната дистрофия на Дюшен.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Дюшен, диета, дизайн, хранителен план

РЕЗЮМЕ

Мускулните дистрофии включват група заболявания, които причиняват заболяване и загуба на мускулна тъкан, поради липса на дистрофин, свързана с Х хромозомата, има рецесивно наследство, в деноминирания вариант на Дюшен, в сравнение с други класификации на мускулната дистрофия, Дюшен представя бързо развитие и симптомите се влошават с времето. Лечението на пациентите на Дюшен е от мултидисциплинарен характер, сред които хранителното лечение, което се фокусира върху подобряването на качеството на живота и избягването на състояния, свързани с недохранване.

Показано е клинично проучване на случай на 7-годишен пациент, който посещава Лабораторията за оценка на хранителния статус, в Департамента по здравни науки в университет в Югоизточно Мексико, насочен от физиотерапевтичната лаборатория на същата институция; Проектиран е хранителен план със следните общи характеристики: диета от 1400 kcal/ден с подходящ обхват на разпределение на макроелементи от 55% въглехидрати, 15% протеини и 30% липиди, в 4 хранения. Установено е, че е много важно този тип пациенти да бъдат лекувани с хранителен план за хранене, разработен в съответствие с характеристиките на мускулната дистрофия на Дюшен.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Duchenne, диета, дизайн, хранителен план

ВЪВЕДЕНИЕ

Мускулните дистрофии (DM) са група заболявания, които се отличават с прогресивна слабост и загуба на мускули, които обикновено причиняват увреждане (1), включително мускулна дистрофия на Дюшен (DMD), това е наследствено заболяване от прогресиращ невромускулен тип, което се проявява през детството; засяга приблизително 1 на 3 500 до 6 000 живородени деца от мъжки пол (2), този тип СД е най-често срещан във всички раси и етнически групи.

Лечението при тези пациенти е разделено на две основни групи: 1) фармакологично и 2) нефармакологично. В първата обикновено се използват поредица лекарства като дефлазакорт, хормон на растежа, ACEI - ARA, преднизолон и др., А втората се основава на поддържащи мерки: физиотерапия, психомоторни умения, логопедия, трудова и хранителна терапия. Целта на всички интервенции е да подобри функционалността и качеството на живот на засегнатите хора, като оцени уменията, които притежават и се съсредоточи върху тези, които могат да бъдат модифицирани (3) .

От хранителна гледна точка, пациентите с мускулна дистрофия на Дюшен (DMD) могат да бъдат изложени на риск от недохранване (поднормено тегло или наднормено тегло), обикновено от употребата на лекарства, като глюкокортикоиди. Основните цели на хранителните грижи са: предотвратяване на наднормено тегло/затлъстяване, недохранване/недохранване и насърчаване на здравословна диета, с оптимален прием на енергия, протеини, течности и микроелементи, особено витамин D и калций. Добавянето на калций (500-1000 mg/ден) се препоръчва за деца с намален прием на храни, които осигуряват минерала или чийто прием е по-малък от препоръчителното дневно количество (3, 4) .

ПРЕДСТАВЯНЕ НА КЛИНИЧНИЯ СЛУЧАЙ

Пациент от мъжки пол, седемгодишен, първоначално и жител на Сиудад дел Кармен, Кампече, Мексико; насочена към Лабораторията за оценка на хранителния статус, от лабораторията по физиотерапия, и двете към университет в Югоизточна Мексико.

Състоянието му започва на четиригодишна възраст, когато родителите наблюдават загуба на равновесие, което причинява повтарящи се падания при изправяне, с прогресираща слабост в долните крайници. Изведено от наблюдаваното, се провежда медицинска консултация, при която се предписва употребата на мултивитамини, след дни от индикацията не се наблюдава подобрение. В течение на следващите няколко месеца слабостта се появява спорадично и с увеличаване на интензивността се консултира с лекар специалист, който лекува фармакологично в продължение на приблизително две години, отбелязвайки леко подобрение, но с периоди на обостряне.

Три години по-късно, от появата на признаци и симптоми, когато се представи функционално и двигателно ограничение, беше определено използването на инвалидна количка. И накрая, медицинската застраховка инициира протокола за разследване и клинична интервенция, за да определи диагнозата синдром на мускулна слабост на Дюшен.

КЛИНИЧНА ИСТОРИЯ НА ИНТЕРЕСИТЕ

Перинатална история:

  • Нормално еволюционна, срочна бременност, получена чрез цезарово сечение, със спонтанен плач.
  • Без усложнения, без забележими вродени аномалии.
  • Височина 54 см и тегло 2350 кг.
  • Нормално психомоторно развитие според EDI и без предупредителни знаци.
  • Признаците и симптомите на синдрома се появяват в първи клас на началното училище.
  • Те имат пълната схема на ваксинация според възрастта си и това, което е установено в официалния мексикански стандарт.
  • По-малкият му брат, на 3 години, наскоро представи епизоди на мускулна слабост, няма друга подходяща семейна история за случая.

Физическо изследване:

Това е пациент, който показва готовност да бъде оценен; ориентирани във времето, мястото и пространството; той се движи в инвалидна количка.

При наблюдение пациентът има бяла, хидратирана кожа, с нормална подвижност и тургор.

Първичната физическа оценка определя тегло от 29 кг, височина 1,20 м и нормални жизнени показатели.

При изследването е получена мускулна сила от 1/5 в долните крайници, пателарните рефлекси и ахилеите двустранно 0/-, в момента тя предотвратява амбулацията, без моноподна опора и с непълни фази на походката, само представя първоначалния контакт; парезата се увеличава прогресивно. Това е придружено от изменения на гръбначния стълб и започва с атрофия на раменния пояс. Това се потвърждава с лабораторни изследвания.

Медицинската диагноза беше определена като мускулна дистрофия на Дюшен (DMD), след извършване на всички необходими клинични оценки.

ХРАНИТЕЛНА ДИАГНОСТИКА

Пациент от мъжки пол в училище, с риск от затлъстяване, по отношение на индекса на телесна маса (ИТМ) от 20,13 kg/m 2, съгласно таблицата, издадена от СЗО. Не бяха открити данни за подробности относно приема, поведението на околната среда, физическата активност и безопасността на храните или достъпа до тях.

ХРАНИТЕЛНИ ЦЕЛИ

  • Покрийте енергийните нужди на пациента, за да избегнете увеличаване на теглото, като поддържате необходимия хранителен принос, без да пречите на нормалния растеж и развитие на детето.
  • Увеличете консумацията на храни, богати на антиоксиданти, като плодове и зеленчуци.
  • Включете растителни масла, като маслини и кокос в плана за хранене.
  • Намалете или премахнете храни с високо съдържание на наситени, преработени и рафинирани мазнини.

ПРОЕКТИРАНЕ НА ПЛАН ЗА ХРАНЕНЕ

За да се определят общите енергийни разходи (GET), първо се изчислява базалният енергиен разход (GEB), като се използва формулата FAO/WHO, която съответства на пациенти на възраст от 0 до 18 години, което показва общо 1158,5 kcal, по-късно тя се увеличава % (115,85 kcal) от TID (индуцирана от диетата термогенеза) и 10% (115,85 kcal) от AC (физическа активност), което води до общо 1457 kcal, поради което се препоръчва дневен прием от 1400 kcal.

  • Определяне на приемливия диапазон на разпределение на микроелементи (ADR) или диетисинтетична таблица

Като се вземат предвид характеристиките на пациентите, се следва разпределение, което отговаря на характеристиките NOM-043-SSA2-2012 (5, 6), както е описано в таблица I.

  • Разпределение на макронутриентите по време на хранене

От резултатите, получени от многобройните проучвания, проведени по отношение на количествата и формите на прием на храна, най-препоръчителното разпределение се състои от минимум три и максимум шест пъти хранене (5, 6). Таблица 2 показва първото разпределение, което трябва да бъде посочено.

  • Основна хранителна таблица

В този раздел храните се разпределят по групи, за да се следват указанията за правилна диета, както е посочено от NOM-043-SSA2-2012 (5, 6), в таблица 3, това разпределение е показано и в таблица 4 е показан пример за оформление на менюто.

препоръки

  • Уважавайте порциите, посочени в менюто.
  • Внимавайте детето да се храни бавно, без да бърза, да дъвче храната си правилно за добро преглъщане и да улесни храносмилането му.
  • Избягвайте разсейки като мобилни телефони, телевизия и за предпочитане яжте семейно.
  • Родителите трябва да са наясно с количеството храна за детето и правилната подготовка, посочени от лекаря и диетолога.
  • Санирайте зеленчуци, плодове и прибори за приготвяне на храна.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Мускулната дистрофия на Дюшен (DMD) генерира важни последици, които обуславят здравето и, следователно, хранителния статус на индивидите, с въздействие върху качеството на живот, функционалния и двигателния капацитет, увеличения престой в болница и дори смъртността.

За специалиста по хранене е необходимо своевременно да се направи оценка на човека и да се планира хранително-хранителна стратегия според клиничната им еволюция. Приоритет е да се поддържа балансът между адекватен калориен прием според състоянието, без да се накърнява нормалното развитие на детето. Приемът на витамин е полезен главно за мускулната система, като се следи специално за натрий и калий, които са необходими в мускулните влакна, което се променя от собствената му патофизиология.