(Портосистемна енцефалопатия; чернодробна енцефалопатия; чернодробна кома)

, Д-р,

  • Университетска болница „Томас Джеферсън“

енцефалопатия

Чернодробната енцефалопатия се среща при хора, които имат дългосрочно (хронично) чернодробно заболяване.

Чернодробната енцефалопатия може да бъде предизвикана от кървене в храносмилателния тракт, инфекция, неприемане на предписани лекарства или друг стрес.

Засегнатият е объркан, дезориентиран и сънлив, с промени в личността, поведението и настроението си.

Лекарят основава диагнозата на симптомите, резултатите от изследването и отговора на лечението.

Премахването на задействащия агент и приемането на лактулоза (лаксатив) и рифаксимин (антибиотик) може да помогне на симптомите да изчезнат.

Веществата, абсорбирани в кръвта от червата, преминават през черния дроб, където токсичните вещества обикновено се елиминират. Много от тези токсини (като амоняк) са продукти на нормалното разграждане на протеиновото храносмилане. При чернодробна енцефалопатия токсините не се елиминират, тъй като чернодробната функция е нарушена. Също така, някои токсини може да не преминат през черния дроб чрез ненормални връзки (наречени колатерална циркулация), които се образуват между порталната венозна система (която доставя кръв към черния дроб) и общото кръвообращение. Тези съдове се образуват в резултат на чернодробно заболяване и портална хипертония (високо кръвно налягане в порталната вена, голямата вена, която пренася кръв от червата към черния дроб).

Процедура, използвана за лечение на портална хипертония (наречена портосистемно шунтиране), също може да позволи на токсините да заобикалят черния дроб. Каквато и да е причината, последицата е една и съща: токсините достигат до мозъка и влияят на неговото функциониране. Лекарите не са сигурни кои вещества са отговорни за въздействието на мозъка. Въпреки това високите концентрации в кръвта на продуктите на разграждането на протеини, като амоняк, изглежда играят роля в това.

Когато има дългогодишно (хронично) чернодробно разстройство, енцефалопатията обикновено се предизвиква от събитие като

Имате инфекция

Не приемане на лекарства, както е предписано

Кървене в храносмилателния тракт, като това от разширени, изкривени вени в хранопровода (варикозни варикозни разширения)

Имате електролитен дисбаланс

Прием на някои лекарства или вещества, особено алкохол, някои успокоителни, болкоуспокояващи (аналгетици) или диуретици

Симптоми

Симптомите са тези на влошаване на мозъчната функция, особено загуба на внимание и бдителност и объркване. В ранните етапи се появяват фини промени в логическото мислене, личността и поведението. Настроението може да се промени и капацитетът за разсъждение се губи. Нормалните модели на сън могат да бъдат нарушени. Други симптоми могат да бъдат депресия, тревожност или раздразнителност. Възможно е да имат проблеми с концентрацията.

На всеки етап от енцефалопатията дъхът на човека може да има сладка, остаряла миризма.

С напредването на разстройството ръцете не могат да бъдат неподвижни, когато ръцете са изпънати, което води до рязко махане на ръцете (звездичка). Мускулите могат да се изтръгнат неволно или след излагане на внезапен шум, светлина, движение или друг стимул. Тези дръпвания се наричат ​​миоклонус. Сънливост и объркване също често се появяват, а движенията и речта се забавят. Дезориентацията е често срещана черта. По-рядко възникват възбуда и нервност. В крайна сметка, тъй като чернодробната функция продължава да се влошава, можете да загубите съзнание и да влезете в кома. Комата често е фатална, въпреки лечението.

Диагноза

Кръвен тест

Понякога тест за психическо състояние

Понякога електроенцефалография

Диагнозата се основава предимно на симптомите, резултатите от изследването и отговора на лечението. За да идентифицира възможни причини, лекарят пита за възможни причини за енцефалопатия (като инфекция или лекарство). Правят се кръвни тестове за идентифициране на задействащи фактори, особено състояния, които могат да бъдат лекувани (като инфекции или кървене в храносмилателния тракт), и за потвърждаване на диагнозата. Измерва се и нивото на амоняк. Това обикновено е необичайно високо (показва чернодробна дисфункция), въпреки че този параметър не винаги е надежден при диагностициране на енцефалопатия.

Лекарите могат да правят тестове за психично състояние, за да оценят фините промени, които се случват в ранните етапи на чернодробната енцефалопатия. Може да се направи и електроенцефалография (ЕЕГ). ЕЕГ може да открие отклонения в мозъчната дейност, но не може да разграничи чернодробната енцефалопатия от други възможни причини.

При по-възрастните хора чернодробната енцефалопатия е по-трудна за разпознаване в ранните етапи, тъй като първоначалните й симптоми (като променен режим на сън и леко объркване) могат да се отдадат на деменция или по погрешка да се считат за делириум.

Лечение

Елиминиране на задействанията

Елиминиране на токсични вещества от червата

Лекарят се опитва да премахне всички фактори, които може да са отключили енцефалопатията, като инфекция или лекарство.

Той също така се опитва да премахне токсичните вещества от червата, тъй като те могат да допринесат за енцефалопатия. Можете да използвате една или повече от следните мерки:

Лактулоза: Лактулозата е синтетична захар, която се поглъща и действа слабително, ускорявайки транзита на храна. Поради този и други ефекти, количеството амоняк, което се абсорбира от тялото, намалява.

Антибиотици: Могат да се предписват антибиотици (като рифаксимин), които се приемат през устата, но не се абсорбират от червата. Тези антибиотици остават в червата, където броят на бактериите, които образуват токсини по време на храносмилането, може да бъде намален.

При лечението чернодробната енцефалопатия често е обратима. Всъщност е възможно пълно възстановяване, особено ако провокиращата причина за енцефалопатията е обратима. Въпреки това хората с хронично чернодробно разстройство са склонни към бъдещи епизоди на енцефалопатия. Някои се нуждаят от продължително лечение.