Кистозните дилатации на лимфни съдове с по-голям калибър в чревната лигавица и субмукоза се определят като хилозни кисти (лимфангиектазии) или холестеролни кисти, те са с кремав цвят, неправилна форма, плоски или повдигнати, които изпъкват в чревния лумен и те могат до диаметър до сантиметър. (10).

аспекти

Друг аспект е, че лимфните съдове в горната лигавица също могат да бъдат разширени, което води до комбинация от индивидуализирано белезникаво стърчане на възлова основа. (10)

Тогава чревната лимфангиектазия би могла да приеме различни форми, които можем да визуализираме по време на ендоскопско проучване (видеокапсула), това биха били: 1. Точковидна лимфангиектазия, 2. Клъстер от фокални лимфангиектазии, 3. Хилозна киста, 4. Комбинация от хилозна киста и пунктат лимфангиектазия. (10)

Чрез ентероскопия може да се наблюдава от луковицата на дванадесетопръстника до иеюналните участъци, достигащи илеума, можем да видим в тези области неравномерност във вилозния модел, оток на гънките и множество точковидни лимфангиектазии.

В редки случаи първичната чревна лимфангиектазия може да бъде свързана с картина на полипоза на тънките черва, както е съобщено във Фукуока, Япония, на 55-годишна жена със симптоми на тежка хипопротеинемия и предишна история на лимфангиектазия оттогава 25-годишната жена, която е била открита с помощта на ендоскопска видеокапсула, няколко нишковидни полипа с белезникави петна и ексудация на хилозно вещество от повърхността на лигавицата, те са били визуализирани от дисталния дванадесетопръстник към йеюнума. Хистологичното изследване на биопсията на белезникавата лигавица показва лимфна дилатация в ламина проприа на лигавицата. Според автора множествената полипоза е ендоскопска характеристика на напреднал стадий на чревна лимфангиектазия. (22)

Малабсорбцията, дължаща се на заболявания на тънките черва, обикновено засяга дванадесетопръстника, така че използването на горна ендоскопия с биопсии на дванадесетопръстника може да ни даде жизненоважна информация, да знаем или да помогнем за изясняване на етиологията на малабсорбцията, например имаме целиакия, при която наблюдаваме фестон гънки и намаляване на броя на дуоденалните гънки и болестта на Crohn, където се наблюдават серпингозни гастродуоденални язви. (единадесет)

Диетата е основният елемент на терапията в този обект, хипо-мастна и хиперпротеинова диета се прилага с добавяне на средноверижни триглицеридни (MCT) добавки, които се използват поради способността им да отиват директно към порталната система, без да преминават през интерстициална лимфни, тъй като те не трябва да преминават през лимфните капиляри под формата на хиломикрони, а по-скоро преминават през мембраната на еритроцитите и се освобождават директно в кръвния поток, от своя страна, използването на дълговерижни мастни киселини от храната. (12.13)

При деца трябва да се използват специални формули със средноверижни триглицериди (MCT), а при възрастни TCM маслата се добавят към храните, които съставляват диета с ниско съдържание на мазнини.

Мастноразтворимите витамини се дават, когато има постоянна стеаторея. (12)

Когато лимфангиектазията е вторична за възпалително или неопластично заболяване, нейното специфично лечение може да възстанови лимфния поток и да ограничи загубата на чревни протеини. (5)

При други пациенти, когато те не реагират задоволително на диетична терапия, е използван октреотид, който действа чрез намаляване на потока на гръдния канал и потока на лимфата в чревните съдове по различни механизми. (17)

Терапията с транексамова киселина е ефективна при пациенти с повишена плазмена фибринолитична активност и които не се повлияват от диетично лечение.Това лекарство инхибира превръщането на плазминоген в плазмин въз основа на повишаване на плазмената или тъканната фибринолитична активност при тези пациенти. (12,13) ​​Други използвани лекарства са кортикостероиди и инфузия на албумин. (17)

Последните лечения могат да се използват след или в комбинация с диета, базирана на средноверижни добавки с триглицериди. (две)

При първична лимфангиектазия изглежда, че диетичната терапия е за постоянно или за цял живот, тъй като неспазването й води до появата на симптомите на заболяването отново. (две)

Първична чревна лимфангиектазия (болест на Валдман):

В случай на първична чревна лимфангиектазия (LIP), искаме да посочим някои аспекти, които смятаме за интересни, това заболяване е описано за първи път от Waldmann през 1961 г., като цяло се диагностицира преди навършване на 3-годишна възраст, но може се появяват при пациенти в напреднала възраст или възрастни хора, един от първоначалните им симптоми е оток в долните крайници. (2.24)

Разпространението му е неизвестно и са докладвани някои редки случаи на първична фамилна лимфангиектазия, IPL е свързан и с други редки синдроми като болест на Фон Реклингхаузен, синдром на Търнър, синдром на Нунан, синдром на Klippel Trenaunay и синдром на Hennekam, те могат да бъдат диагностицирани с известна лекота, тъй като те се проявяват с аномалии на лицето в някои случаи или с умствена изостаналост в други (Търнър, Нунан) и неврофиброматоза при болест на Фон Реклингхаузен. (2,7)

Стомашно-чревните симптоми обикновено са леки, може да се появи лека или умерена стеаторея. Хипопротеинемията с понижаване на онкотичното налягане в плазмата е причина за периферни и симетрични отоци; в редки случаи е имало повтарящи се храносмилателни кръвоизливи на ниско ниво, въпреки че не е известно със сигурност дали това кървене е причинено от самата лимфангиектазия. (2,20) Екстравазацията на лимфа причинява натрупване на богата на хиломикрон течност в перитонеалната кухина. Малабсорбцията причинява недохранване и загуба на тегло. (13)

Пренаталната проява на лимфангиектазия като фетален асцит е описана само по изключение (15,16).

За диагнозата има и други тестове в допълнение към описаните в началото (ендоскопия, ентероскопия, чревна биопсия) като серумен албумин, радиоактивно маркиран с технеций 99 (99mTc-HSA), ултразвуковото изследване, при което може да се направи разширяването на чревните бримки наблюдава се, с гъста и дифузна секреция в чревната стена, хипертрофия, с тежък мезентериален оток и в някои случаи асцит. (2)

Има и имунологични промени като намаляване на CD4 Т клетките, особено CD45RA + CD62L +. (2, 5.7)

Лимфосцинтиграфията може да се използва за откриване на всяка промяна в лимфното дърво, това не е тест, който се използва рутинно за диагностика на обекта. (две)

Диагнозата по същество е хистологична, чревната биопсия показва удебелени чревни власинки и дилатация на лимфните съдове при липса на възпалителен отговор. (13, 16,19)

Диференциалната диагноза трябва да се направи с констриктивен перикардит, чревен лимфом, болест на Whipple, болест на Crohn, чревна туберкулоза, саркоидоза или системна склероза и с други състояния, при които има загуба на протеини в лигавицата, като болестта на Менетрие. (2)

Хирургичното лечение се състои в резекция на част от тънките черва.Това е полезно в редки случаи с локализирана сегментарна лимфангиектазия (2, 20); лимфедемът на долните крайници може да се усложни от целулит, което би повлияло на качеството на живот на тези пациенти (25);

Прогнозата за това заболяване е запазена, когато се появят плеврални изливи, перикарден излив или злокачествени усложнения на заболяването, въпреки факта, че постоянно лечение на заболяването се извършва за цял живот. (2.12)

По-долу показваме изображения, направени ендоскопски при октогенарен пациент от мъжки пол, който е присъствал на ендоскопската служба, отнасяща се до коремна болка и диария, в допълнение към оток в долните крайници, последният симптом, който в началото не е свързан с откритите ендоскопски лезии.

Фигури 1 и 2. Наблюдава се жълтеникав възел (фокална дуоденална лимфангиектазия) с белезникави петна по повърхността му, първо в третата част на дванадесетопръстника на задната повърхност, а другата нодуларна лезия във втората част на дванадесетопръстника на предна повърхност. Освен това се наблюдава малка белезникава лезия, която стърчи срещу нодуларното изображение.