Лечението на CAH включва лекарства и хирургия, както и психологическа подкрепа. 1,2,3,4

хиперплазия

Лекарства

  • Класически CAH
    Новородените с класически CAH трябва да започнат лечение много скоро след раждането, за да намалят ефектите от CAH. Класическият CAH се лекува със стероиди, които заместват ниските нива на хормоните.
    • Бебетата и децата често приемат форма на кортизол, наречена хидрокортизон.
    • Възрастните приемат хидрокортизон, преднизон или дексаметазон, които заместват кортизола.
    • Класическите пациенти с CAH приемат и други лекарства, флудрокортизон, за замяна на алдостерон.
    • Яденето на солена храна или приемането на солени хапчета може да помогне на тези, които страдат от загуба на сол, да я запазят. 4

Тялото се нуждае от повече кортизол, когато е под физически стрес. Възрастните и децата с класически CAH се нуждаят от тясна медицинска помощ и може да се наложи да приемат повече лекарства през тези периоди. Може също да се нуждаят от повече лекарства, ако:

  • Имате заболяване с висока температура.
  • Операция.
  • Претърпете сериозно нараняване.

Хората с класически CAH трябва да носят медицинска идентификационна гривна или колие. За да алармират здравните специалисти в случай на спешност, гривната или огърлицата трябва да гласят: „Надбъбречната недостатъчност изисква хидрокортизон“. Възрастни или родители също трябва да се научат как да се инжектира хидрокортизон при спешни случаи.

Пациентите с класически CAH трябва да приемат лекарствата ежедневно през целия си живот. Ако пациентът спре да приема лекарството, симптомите ще се върнат.

Тялото произвежда различни количества кортизол по различно време от живота, така че понякога дозата на лекарството на пациента може да бъде твърде ниска или твърде висока. Приемането на твърде много лекарства за заместване на кортизол може да причини симптоми на синдрома на Кушинг. Те включват:

  • Качване на тегло
  • Бавен растеж
  • Стриите по кожата
  • Кръгло лице
  • Високо кръвно налягане
  • Загуба на костна маса
  • Високи нива на кръвната захар

Важно е да предупредите здравния специалист, ако се появят тези симптоми, за да може да коригира дозата на лекарството.

  • Некласически CAH
    Хората с некласически CAH може да не се нуждаят от лечение, ако нямат симптоми. Хората със симптоми получават ниски дози от същото лекарство за заместване на кортизол като хората с класически CAH.

Симптомите на некласичния CAH, които показват, че пациентът може да се нуждае от лечение, са:

    • Ранен пубертет
    • Излишните косми по тялото
    • Нередовни менструални периоди (при момичета)
    • Безплодие

Пациенти с некласически CAH могат да спрат приема на лекарството по време на зряла възраст, ако симптомите изчезнат.

Хирургия

  • Класически CAH
    Момичетата, родени с неясни външни гениталии, обикновено се подлагат на операция. Например, хирургическа намеса е необходима, ако промените в гениталиите засягат потока на урината. Може да се направи и операция, за да изглежда гениталиите да изглеждат по-женствени.

Обществото за ендокринология, което подкрепя изследванията на хормоните и клиничната практика, препоръчва тази операция за феминизация да се обмисли през първите няколко месеца от живота. Ако е направено, групата препоръчва да се избере опитен хирург, който работи в център, който често лекува случаи на CAH. 5

Фондацията за изследвания, образование и подкрепа за вродена надбъбречна хиперплазия (CARES) настоятелно препоръчва да се отложи операцията, докато:

    • детето е медицинско стабилно;
    • родителите са напълно информирани за рисковете и ползите, и
    • намерете хирург с опит в този тип процедури.

Родителите също трябва да намерят психолог, социален работник или друг специалист по психично здраве, който да им помогне да вземат решение. Важно е да се намери опитен медицински специалист, който е работил с деца с CAH и е запознат със специалните им нужди. 6

Фондацията за изследвания, образование и подкрепа на вродената надбъбречна хиперплазия (CARES) предоставя списък с детски урологични хирурзи с опит в тези видове операции и може да помогне за намирането на квалифицирани специалисти по психично здраве.