- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Вторична полицитемия
Определение на болестта
Вторичната полицитемия включва висока абсолютна маса на червените кръвни клетки, причинена от свръхстимулация при тяхното производство от нормални еритроидни прогениторни клетки, и може да бъде вродена или придобита (вродена вторична полицитемия и придобита вторична полицитемия; вижте термините).
ОРФА: 98428
Обобщение
Епидемиология
Разпространението е неизвестно.
Клинично описание
Клиничната картина варира в зависимост от произхода на заболяването, но може да включва: изобилие или червеникав тен, главоболие и шум в ушите. Вродената форма може да бъде усложнена от повърхностен или дълбок венозен тромбофлебит или да има свързани симптоми, както при Chuvash еритроцитоза (вж. Термина), или да има индолентен ход. Пациентите с еритроцитоза на Chuvash, специфичен подтип на вродена вторична полицитемия, имат ниско систолично и диастолично кръвно налягане, венозни варикози и вертебрални хемангиоми и могат да бъдат усложнени от мозъчно-съдови събития или мезентериална тромбоза. Вторичната придобита полицитемия може да се прояви с цианоза, хипертония, пръсти на барабан (или лицемерен пръст) и летаргия.
Етиология
Диагностични методи
Диагнозата се основава на доказателства за увеличени общи червени кръвни клетки с нормални до високи нива на ЕРО. Вторичните причини за еритроцитоза трябва да бъдат диагностицирани индивидуално и да изискват пълна фамилна анамнеза.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва полицитемия вера и фамилна първична полицитемия (вижте тези термини), които се диференцират с ниски нива на ЕРО и, в случай на полицитемия вера, с мутация в гена JAK2 (9р24).
Управление и лечение
Съществуват малко доказателства, които да насочват лечението на вторичната полицитемия. Флеботомията или венезията могат да бъдат от полза, особено при пациенти с висок риск от тромбоза. Стремежът към хематокрит (Hct) от 50% може да е най-практичен. При пациенти без специфично противопоказание ниската доза аспирин може да бъде от полза. В случаите на придобита вторична полицитемия, лечението се основава на лечение на основното състояние.
Прогноза
Прогнозата зависи от свързаното заболяване при придобити форми на вторична еритроцитоза и от тежестта на тромботичните усложнения при наследствени форми, както в случая с чувашката еритроцитоза.
Експерти: Pr Jean BRIERE - Последна актуализация: Юли 2010 г.