Какво представляват костните тумори?

Няколко различни класа тумори могат да растат в костите: първични костни тумори, които се образуват от костна тъкан и могат да бъдат злокачествени (ракови) или доброкачествени (неракови), и метастатични тумори (тумори, които се образуват от ракови клетки, израснали в други части на тялото и по-късно се разпространява в костите). Първичните злокачествени костни тумори (първичен рак на костите) са по-рядко срещани от доброкачествените първични костни тумори. И двата вида първични костни тумори могат да растат и да компресират здрава костна тъкан, но като цяло доброкачествените тумори не разпространяват или унищожават костната тъкан и рядко са животозастрашаващи.

Първичните костни тумори са включени в по-широка категория ракови заболявания, наречени саркоми. (Саркомите на меките тъкани - започвайки от мускули, мазнини, фиброзна тъкан, кръвоносни съдове или друга поддържаща телесна тъкан, включително синовиален сарком - не са обхванати в този информационен лист.).

Първичният рак на костите е рядък. Той представлява далеч по-малко от 1% от всички новодиагностицирани ракови заболявания. През 2018 г. в САЩ ще бъдат диагностицирани 3450 нови случая на първичен рак на костите (1).

Рак, който е метастазирал (се разпространява) в костите в други части на тялото, се нарича метастатичен или (вторичен) рак на костите и е свързан с органа или тъканта, в който е започнал, като рак на гърдата, който е метастазирал в костите. При възрастни раковите тумори, които са метастазирали в костта, са много по-чести от първичния рак на костите. Например в края на 2008 г. приблизително 280 000 възрастни на възраст от 18 до 64 години в Съединените щати живеят с метастатичен рак на костите (2).

Въпреки че повечето видове рак могат да се разпространят в костите, метастазите в костите са особено вероятни при някои видове рак, включително рак на гърдата и рак на простатата. Метастатичните тумори в костите могат да причинят фрактури, болка и необичайно високи нива на калций в кръвта, състояние, наречено хиперкалциемия.

Какви са различните видове първичен рак на костите?

Видовете първичен рак на костите се определят от клетките в костта, които ги пораждат.

Остеосарком

Остеосаркомът възниква от костообразуващи клетки, наречени остеобласти в остеоидната тъкан (незряла костна тъкан). Този тумор обикновено се среща в ръката близо до рамото и в крака близо до коляното при деца, юноши и млади възрастни (3), но може да се появи във всяка кост, особено при възрастни хора. Често расте бързо и се разпространява в други части на тялото, включително белите дробове. Рискът от остеосарком е най-висок при деца и юноши на възраст от 10 до 19 години. Мъжете са по-склонни от жените да развият остеосаркоми. Сред децата остеосаркомът е по-често при чернокожите и други расови/етнически групи, отколкото при белите, но сред възрастните е по-често при белите, отколкото при други расови или етнически групи. Хората, които имат болест на Paget (доброкачествено костно състояние, характеризиращо се с необичайно образуване на нови костни клетки) или анамнеза за радиация на костите си, също са изложени на повишен риск от развитие на остеосарком.

Хондросарком

Хондросаркомът започва в хрущялната тъкан. Хрущялът е вид съединителна тъкан, която покрива краищата на костите и подрежда ставите. Хондросаркомът най-често се образува в таза, горната част на крака и рамото и обикновено расте бавно, въпреки че понякога може да расте бързо и да се разпространи в други части на тялото. Хондросаркома се среща главно при възрастни възрастни (над 40 години). Рискът се увеличава с напредналата възраст. Рядък тип хондросарком, наречен екстраскелетен хондросарком, не се образува в хрущяла на костите. Вместо това се образува в меките тъкани на горната част на ръцете и краката.

Сарком на Юинг

Саркомът на Юинг обикновено възниква в костите, но рядко може да възникне и в меките тъкани (мускули, мазнини, фиброзна тъкан, кръвоносни съдове или друга поддържаща тъкан). Саркомът на Юинг обикновено се образува в таза, краката или ребрата, но може да се образува във всяка кост (3). Често расте бързо и се разпространява в други части на тялото, включително белите дробове. Рискът от сарком на Юинг е най-висок при деца и юноши на възраст под 19 години. Момчетата са по-склонни да имат сарком на Юинг, отколкото момичетата. Саркомът на Юинг е много по-често при белите, отколкото при чернокожите и азиатците.

Хордома

Хордомът е много рядък тумор, който се образува в костите на гръбначния стълб. Тези тумори обикновено се срещат при възрастни възрастни и обикновено се образуват в основата на гръбначния стълб (сакрума) и в основата на черепа. Мъжете са диагностицирани с хордома почти два пъти по-често от жените. Когато се появят при млади хора и деца, те обикновено се намират в основата на черепа и шийните прешлени (шията).

Различни видове доброкачествени костни тумори могат в редки случаи да станат злокачествени и да се разпространят в други части на тялото (4). Те включват гигантски клетъчен тумор на костите (наричан още остеокластома) и остеобластома. Гигантски клетъчни тумори на костите се появяват главно в краищата на дългите кости на ръцете и краката, често близо до колянната става (5). Тези тумори, които обикновено се срещат при млади хора и възрастни на средна възраст, могат да бъдат локално агресивни, причинявайки разрушаване на костта. В редки случаи те могат да се разпространят (метастазират), често в белите дробове. Остеобластомата замества нормалната твърда костна тъкан с по-слаба форма, наречена остеоид. Този тумор се среща главно в гръбначния стълб (6). Бавно расте и се среща при възрастни млади и на средна възраст. Съобщени са редки случаи на този тумор да стане злокачествен.

Какви са възможните причини за рак на костите?

Въпреки че първичният рак на костите няма ясно определена причина, изследователите са идентифицирали няколко фактора, които увеличават вероятността от развитие на тези тумори.

Какви са симптомите на рак на костите?

Болката е най-честият симптом на рак на костите, но не всички видове рак на костите причиняват болка. Необичайна или постоянна болка или подуване в или близо до кост може да бъде причинено от рак или други състояния. Други симптоми на рак на костите включват бучка (която може да се чувства мека и топла) в ръцете, краката, гърдите или таза; необяснима треска; и кост, която се счупва без известна причина. Важно е да посетите лекар, за да определите причината за появата на костни симптоми.

Как се поставя диагнозата рак на костите?

За да помогне за диагностициране на рак на костите, лекарят пита за личната и семейна медицинска история на пациента. Освен това той извършва физически преглед и може да поръча други лабораторни и диагностични изследвания. Тези тестове могат да бъдат следните:

Как се лекува първичен рак на костите?

Възможностите за лечение зависят от вида, размера, мястото и стадия на рака, както и от възрастта и общото здравословно състояние на човека. Възможностите за лечение на рак на костите включват хирургия, химиотерапия, лъчетерапия, криохирургия и целенасочена терапия.

Хирургия това е обичайното лечение на рак на костите. Хирургът премахва целия тумор с отрицателни граници (т.е. няма ракови клетки на ръба на тъканта, отстранени по време на операцията). Хирургът може също да използва специални хирургични техники, за да сведе до минимум количеството здрава тъкан, отстранено заедно с тумора.
Драматичният напредък в хирургичните техники и предоперативното лечение на тумори позволи на повечето пациенти с рак на костите на ръката или крака да избегнат радикални хирургични процедури (т.е. отстраняване на цял крайник). Повечето пациенти, които се подлагат на операция за спасяване на крайници, се нуждаят от реконструктивна хирургия, за да възстановят функцията на крайниците (3).

Химиотерапия е използването на лекарства за унищожаване на раковите клетки. Пациентите, които имат сарком на Юинг (новодиагностициран и рецидивиращ) или новодиагностициран остеосарком, обикновено получават комбинация от противоракови лекарства, преди да се подложат на операция. Химиотерапията обикновено не се използва за лечение на хондросарком или хордом (3).

Лъчетерапия, Наричана още лъчева терапия, тя включва използването на високоенергийни рентгенови лъчи за унищожаване на раковите клетки. Това лечение може да се използва в комбинация с операция. Може да се използва и при други лечения за остеосарком, хондросарком и хордом, особено когато остава малко количество рак след операцията. Може да се използва и за пациенти, които няма да имат операция.
Радиоактивното вещество, което се събира в костта, наречено самарий, е вътрешна форма на лъчева терапия, която може да се използва самостоятелно или с трансплантация на стволови клетки за лечение на остеосарком, който се е върнал след лечение в друга кост.

Криохирургия е използването на течен азот за замразяване и унищожаване на клетките. Тази техника понякога може да се използва вместо конвенционална операция за унищожаване на тумори в костта (10).

  • Целенасочена терапия е използването на лекарство, предназначено да взаимодейства със специфична молекула, участваща в растежа и разпространението на раковите клетки. Моноклоналното антитяло денозумаб (Xgeva®) е целенасочена терапия, одобрена за лечение на скелетно зрели възрастни и юноши с гигантски клетъчни тумори на костите, които не могат да бъдат отстранени с операция. Предотвратява разрушаването на костите, причинено от тип костна клетка, наречена остеокласт.

    • костите

    Повече информация за лечението на специфични видове рак на костите може да се намери в следните обобщения за лечение на рак на PDQ®:

    Какви са страничните ефекти от лечението на рак на костите?

    Хората, лекувани от рак на костите, са по-склонни да изпитват късни ефекти от лечението с напредването на възрастта. Тези късни ефекти зависят от вида на лечението и възрастта на пациента по време на лечението и включват физически проблеми, включително сърцето, белите дробове, ушите, плодовитостта и костите; неврологични проблеми и втори рак (остра миелоидна левкемия, миелодиспластични синдроми и индуциран от радиация сарком). Лечението на костни тумори с криохирургия може да причини разрушаване на близката костна тъкан и да доведе до фрактури, но тези ефекти може да не се наблюдават известно време след първоначалното лечение.

    Ракът на костите понякога метастазира, особено в белите дробове, или може да се върне (да се повтори) или на същото място, или на други кости в тялото. Хората, които са имали рак на костите, трябва редовно да посещават лекаря си и да съобщават незабавно за необичайни симптоми. Проследяването варира в зависимост от различните видове и етапи (етапи) на рак на костите. Обикновено пациентите провеждат чести медицински прегледи и редовно правят кръвни изследвания и рентгенови лъчи. Редовните последващи грижи гарантират, че промените в здравето се обсъждат и проблемите се решават възможно най-скоро.

    Избрана библиография

    Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Статистика за рака, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30.

    Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Очакван брой преобладаващи случаи на метастатично костно заболяване сред възрастното население на САЩ. Клинична епидемиология 2012; 4: 87-93.

    O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Саркоми на костите. В: Ракът на DeVita, Hellman и Розенберг: Принципи и практика на онкологията. 10-то издание. Филаделфия: Липинкот Уилямс и Уилкинс, 2015. Актуализирано на 26 юли 2017 г.

    Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Доброкачествени тумори на костта: Преглед. Списание за костна онкология 2015; 4 (2): 37-41.

    Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Гигантски клетъчен тумор на костите - общ преглед. Архив на костната и ставната хирургия 2016; 4 (1): 2-9.

    Zhang Y, Rosenberg AE. Костообразуващи тумори. Клиники по хирургична патология 2017; 10 (3): 513-535.

    Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Раци на костите. В: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Schottenfeld and Fraumeni, Cancer Epidemiology and Prevention. Четвърто издание. Ню Йорк: Oxford University Press, 2018.

    Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Детски рак. В: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Schottenfeld and Fraumeni, Ракова епидемиология и профилактика. Четвърто издание. Ню Йорк: Oxford University Press, 2018.

    Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Проучване за асоцииране в целия геном идентифицира множество нови локуси, свързани с чувствителността на саркома на Юинг. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184.

    Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Постоперативни усложнения с криотерапия при костни тумори. Списание за костна онкология 2017; 7: 13-17.