Марсело А. Белтран

Ключови думи: синдром на Zollinger-Ellison; гастрином; гастрини; множествена ендокринна неоплазия; пептична язва.

Обобщение

Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с наличието на рефрактерни пептични язви, които се дължат на извънматочна хиперсекреция на гастрин от невроендокринен тумор, който е гастрином, което води до хиперсекреция на солна киселина в стомаха. Този синдром се появява спорадично и също е свързан с множествена невроендокринна неоплазия тип 1 синдром.

Описани са и двете клинични презентации, както и патофизиологията, диагностиката, проучването, лечението и прогнозата, като се набляга на техническите подробности на операцията. Прогнозата за гастриномите, когато те се идентифицират рано, е добра, дори при злокачествени случаи, така че клиничното съмнение, свързано със специфичното проучване и лечение на тези пациенти, е от съществено значение. Предвид наличната днес диагностична технология, идентифицирането на тези тумори ще става все по-често, така че познаването на основните подробности за тяхното лечение е важно за хирурга.

Въведение

Хипергастринемията е следствие от необичайно производство на гастрин от тумори, произхождащи от стомашно-чревни секретиращи гастрин клетки или G клетки. Тези тумори са третата гастроентеропанкреатична невроендокринна неоплазия след карциноидни тумори и инсулиноми. От първоначалното описание на това патологично състояние1 диагнозата и терапевтичните стратегии са се променили коренно, от хирургия, насочена към отстраняване на целевия орган, до медицинско управление на хиперсекреция на стомашната киселина, вторична за хипергастринемия и, главно, специфичен хирургичен тумор.

Има две образувания, свързани с хипергастринемия, вторична по отношение на гастринома. Най-често е спорадичното развитие на гастрин-секретиращи тумори, което представлява синдром на Zollinger-Ellison; второто е развитието на тези тумори в контекста на множествена ендокринна неоплазия тип 1. Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира главно с наличието на рефрактерна пептична язва. При всички пациенти със спорадични гастриноми или свързани с множествена ендокринна неоплазия тип 1 има две терапевтични цели: първата е да се постигне контрол на киселинната хиперсекреция, а втората е хирургичното лечение на тумора.

Тази статия прави преглед на съвременните познания за гастриномите, очертавайки диагностичните методи и подходящо терапевтично поведение.

Анатомия

Анатомия на спорадичен гастрином

Невроендокринните тумори се срещат най-често в панкреаса и по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и тънките черва. В панкреаса те се развиват в клетките на островчетата Лангерханс и могат да бъдат функционални или нефункционални. Функционалните тумори включват гастриноми, които причиняват хипергастринемия 2.

Гастриномите се намират най-често в дванадесетопръстника (70–90%). Панкреасът е второто най-често срещано анатомично място и там се намират приблизително 30% от тези тумори (10 до 40%). Повече от 90% от гастриномите са разположени в т. Нар. „Триъгълник на гастринома“, който е анатомичната област, обособена от жлъчния канал, дванадесетопръстника и панкреаса 3 (Фигура 1). Туморите вляво от горната мезентериална артерия са по-често злокачествени от тези в гастриномния триъгълник. Описани са извънматочни и анекдотични местоположения на гастриноми, включително яйчници, стомашен антрал, черен дроб, жлъчен епител, слезен хилум, мезентериална и сърдечна камера, и като част от дребноклетъчен белодробен тумор.

здраве

Локализация на гастриномите при пациенти с множествена ендокринна неоплазия тип 1

При пациенти със синдром на Zollinger-Ellison, свързан с множествена ендокринна неоплазия тип 1, между 65% и 100% от гастриномите се откриват в първата и втората част на дванадесетопръстника (Таблица 1). Между 0 и 15% са разположени в панкреаса. Те обикновено са множествени и малки (по-малко от 1 см). Дуоденалните гастриноми са предимно субмукозни, обикновено злокачествени, с бавен ход и са свързани с лимфни метастази в 34% до 85% от случаите. Чернодробните метастази са редки, срещат се само при 2-14% от всички пациенти.

Първични гастриноми с произход от лимфни възли

Счита се, че около 10% от всички гастриноми произхождат от лимфните възли на триъгълника на гастринома 4-6, въпреки че съществуването на първични гастриноми с произход от лимфните възли не е консенсус и остава противоречиво. Първичен гастрином на лимфните възли се дефинира като този, който се появява при пациент, при който единственият екстрахепатален гастрином е открит в лимфен възел и че след операцията се счита за свободен от заболяване 4. Приема се, че гастриномът произхожда от лимфните възли, когато отговарят на критериите, описани в таблица 2.

Гастриноми, свързани с невроендокринни тумори на стомаха

Хипергастринемия, причинена от гастрином при пациенти с множествена ендокринна неоплазия тип 1, стимулира пролиферацията на ентерохромафинови клетки (клетки на Кулчицки), произвеждайки хиперплазия. Ако стимулът продължава, невроендокринните тумори се развиват при до 23% от пациентите 7,8, 20 до 30% от които са злокачествени 7-12. Стомашните невроендокринни тумори, получени от ентерохромафинови клетки, се класифицират в три вида; тип 2 е този, който се среща при спорадичен синдром на Zollinger-Ellison и главно при този, свързан с множествена ендокринна неоплазия тип 1 5-10. Тези тумори са множествени, често функционални, освобождават хистамин и отделят гастрин и се намират в тялото и фундуса на стомаха 10-12. При тези пациенти асоциираните гастриноми се намират в дванадесетопръстника и са малки, с размери между 0,1 и 1,6 cm; понякога те могат да бъдат по-големи с метастази в лимфните възли в до 30% от случаите 5,7.

епидемиология

Хирургическа служба, болница Сан Хуан де Диос в Ла Серена; Медицински факултет, Universidad Católica del Norte, La Serena - IV регион, Чили.

Дата на получаване: 2 март 2016 г.
Дата на одобрение: 5 юли 2016 г.

Цитирайте като: Beltrán MA. Синдром на Zollinger-Ellison: преглед на съвременните знания. Rev Colomb Cir. 2016; 31: 197-211.