Хирургично лечение на болестното затлъстяване
свързан със синдрома на Прадер-Вили.
Доклад за един случай

Синдромът на Prader-Willi (PWS) е мултисистемно генетично заболяване, характеризиращо се с хипоталамусен хипогонадизъм, умствена изостаналост и компулсивна хиперфагия, свързана с ранно и тежко затлъстяване. Усложненията с наднормено тегло, като захарен диабет тип 2, дислипидемия и дифузна атероматоза са чести. Ние съобщаваме за 15-годишен болен мъж със затлъстяване с PWS, с индекс на телесна маса 57,7 kg/m 2, огнеупорен към лечебни процедури. Той претърпя предоперативна оценка и лечение от мултидисциплинарен екип и се подложи на 95% гастректомия, оставяйки 50 ml остатъчна торбичка и дълъг крайник (120 cm) Y-Roux гастроеджунозна анастомоза. Няма хирургични усложнения, пероралното хранене е започнато на 5-ия ден с хипокалорична диета. През първата следоперативна година пациентът е загубил 70 kg, като е постигнал индекс на телесна маса от 30 kg/m 2. Хирургичното лечение може да се превърне в терапевтичен избор за затлъстяване при пациенти с PWS (Rev Méd Чили 2003; 131: 427-31).

(Ключови думи: Гастректомия; Стомашен пън; Затлъстяване; Синдром на Prader-Willi)

Получено на 13 ноември 2002 г. Прието в коригирана версия на 18 март 2003 г.
Отделения по хирургия, анестезия, Медицински ендокринологичен отдел, Клинична болница
Чилийски университет.
медицински стажант

Синдромът на Prader-Willi (PWS) е сложно, многосистемно вродено заболяване. Основните му клинични характеристики са неонатална хипотония, нисък ръст, хипоталамусен хипогонадизъм, умерена до тежка умствена изостаналост, характерен външен вид и компулсивна хиперфагия с развитие на ранно и тежко затлъстяване 1-3. Пациентите с PWS имат мания за храна, която очевидно би била причинена от промяна в механизмите за контрол на апетита на ниво хипоталамус, причинявайки намаляване на чувството за ситост. Генетично те представят липса на експресия на бащини гени в критичния регион за PWS на хромозома 15. Изчислена е честота от 1 на 5000 до 10 000 живородени. Пациентите обикновено представят усложнения, произтичащи от тяхното затлъстяване, като остеоартикуларна патология, инсулинова резистентност, захарен диабет тип 2, хиперлипидемия, атероматозни сърдечно-съдови заболявания, дихателна недостатъчност., cor pulmonale, което обуславя приблизителна продължителност на живота от 20 до 30 години 5-8 .

Клиничен случай

лечение

Фигура 1. Предоперативен статус.

Фигура 2. Постхирургична контрастна радиография
при които стомашният остатък е очевиден (стрелка).

Фигура 3. Постоперативно състояние (14 месеца).



Фигура 4.

За клиничната оценка на теглото при юноши се използва индексът на телесна маса (ИТМ), който се изчислява с тегло в килограми, разделено на височина на квадрат, определящо медианата като идеалното тегло според възрастта и пола. Затлъстяването се дефинира като когато ИТМ е по-голям от 95-ия процентил според възрастта 9. Когато излишъкът удвои идеалното тегло, това се нарича тежко затлъстяване 10. Първата линия на конфронтация със затлъстяването при юноши е умереното ограничаване на калориите във връзка с програми за увеличаване на физическата активност и модифициране на поведението по отношение на храненето 8,11. Фармакологичното управление е спорен въпрос, основно поради неблагоприятните ефекти на лекарствата и тъй като резултатите от тези терапии нямат дългосрочни последващи проучвания или сравнение на резултатите в рандомизирани проучвания с конвенционални лечения. От своя страна, бариатричната хирургия при възрастни пациенти се оказа ефективно лечение, когато медицинското лечение се провали 12. От 1991 г. насам Национален здравен институт (NIH) Бариатрична хирургия, одобрена от Северна Америка като подходящо лечение, когато има ИТМ ≥40 или ИТМ ≥35, свързани с коморбидност 13 .

Друга използвана хирургическа техника е билиопанкреатичното разделение, при което се извършва субтотална гастректомия заедно с дълга реконструкция на Roux-en-Y, причиняваща малабсорбция. Това постига 80% успеваемост, но това е голяма операция. Има и "лента" стомашна, която се състои в намаляване на обема на стомаха чрез имплантиране на външна система за компресиране на стомаха. Той е 65% успешен, но силно зависи от опита на хирурга с увеличаване на дългосрочните рецидиви.

По-специално при пациенти с PWS, конвенционалните програми за намаляване на теглото са напълно неадекватни за постигане на съществени и продължителни резултати, главно поради липсата на сътрудничество при доброволното ограничаване на храната 16,17. Комбинацията от ненаситен апетит с умствена изостаналост прави всеки опит за промяна на поведението по отношение на хранителните навици неуспешен 18. В литературата има ограничена информация относно хирургичното лечение на болестното затлъстяване при юноши. Изследвания на Околовръстен път jejunal-ileum показват неприемлива честота на усложнения, произтичащи от процедурата, главно недохранване 14. Андерсън съобщава за намаляване на индекса на излишната телесна маса с 63% за 5 години с Околовръстен път стомашна с Y de Roux 15. Щраус отчита 59% намаление с едногодишно проследяване 10 .

При тези условия хирургичното терапевтично управление изглежда най-добрата алтернатива за справяне със затлъстяването на този синдром 18. Резултатите, публикувани в литературата за различните хирургични техники, използвани при тази група пациенти, са противоречиви. Mason съобщава за 2 случая, лекувани с вертикална гастропластика, при които единият не е отслабнал, а другият е загубил 30% от излишъка си, който по-късно е възстановен 19. Андерсън се представи Околовръстен път стомашен синдром с Roux Y при 10 пациенти с PWS с 56% намаление на техния излишен ИТМ след 5 години проследяване. Наскоро Маринари съобщава в група от 15 пациенти, които са били подложени на процедура за отклоняване на билиопанкреас с успех 46% на 5 години и 40% на 10 години 18 .

Ние съобщаваме за случай на тежко затлъстял пациент с PWS, при който лечението за отслабване е било неуспешно. Субтоталната операция на гастректомия е извършена с Roux-en-Y анастомоза гастроеюнум, като се постига задоволително намаляване на теглото. Предлагаме, че това би било жизнеспособна алтернатива за лечение на това непокорно затлъстяване при пациенти, страдащи от този синдром, с цел подобряване на качеството им на живот и увеличаване на тяхното оцеляване.

Препратки

1. Gunay-Aygun M, Schwartz S, Heeger S, O'Riordan MA, Cassidy SB. Променящата се цел на клинично-диагностичните критерии на синдрома на Прадер-Вили и предложените ревизирани критерии. Педиатрия 2001; 108: e92. [Връзки]

2. Молдавски М. Поведенчески фенотипи на генетични синдроми: справочно ръководство за психиатрите. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2001; 40: 749-61. [Връзки]

3. Касиди SB. Синдром на Prader-Willi. J Med Genet 1997; 34: 917-23. [Връзки]

4. Lindgren AC, Barkeling B, Hägg A, Ritzén EM, Marcus C, Rössner S. Хранително поведение при синдром на Prader-Willi, нормално тегло и контролни групи със затлъстяване. J Педиатър 2000; 137: 50-5. [Връзки]

5. Goldstone AP, Thomas EL, Brynes AE, Bell JD, Frost G, Saeed N et al. Висцералната мастна тъкан и метаболитните усложнения на затлъстяването са намалени при синдрома на Prader-Willi при възрастни жени: доказателства за нови влияния върху разпределението на телесните мазнини. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 4330-8. [Връзки]

6. Крал JG. Заболеваемост от тежко затлъстяване. Surg Clin North Am 2001; 81: 1039-61. [Връзки]

7. Щраус RS. Детско затлъстяване. Педиатър Clin North Am 2002; 49: 175-201. [Връзки]

8. Яновски Я.А. Интензивни терапии за детско затлъстяване. Педиатър Clin North Am 2001; 48: 1041-53. [Връзки]

9. Barlow SE, Dietz WH. Оценка и лечение на затлъстяването: препоръки на експертната комисия. Педиатрия 1998; 102: e29. [Връзки]

10. Щраус RS. Стомашна байпас хирургия при юноши с болезнено затлъстяване. J Педиатър 2001; 138: 499-504. [Връзки]

11. Morán R. Оценка и лечение на детското затлъстяване. Am Fam Лекар 1999; 59: 861-8, 871-3. [Връзки]

12. Дейтел М. Преглед на операциите за морбидно затлъстяване. Свят J Surg 1998; 22: 913-8. [Връзки]

13. Конферентен панел за развитие на консенсуса. Стомашно-чревна хирургия при тежко затлъстяване. Ann Intern Med 1991; 115: 956-61. [Връзки]

14. Орган CH JR, Кеслер Е, Лейн М. Дългосрочни резултати от байпас на йеюноилите при младите. Am surg 1984; 50: 589-93. [Връзки]

15. Anderson AE, Soper RT, Scott DH. Стомашен байпас за болестно затлъстяване при деца и юноши. J Pediatr Surg 1980; 15: 876-81. [Връзки]

16. Laurance BM, Brito A, Wilkinson J. Prader-Willi синдром след 15-годишна възраст. Arch Dis Child 1981; 56: 181-6. [Връзки]

17. Fonkalsrud EW, Bray G. Ваготомия за лечение на затлъстяване в детска възраст поради синдром на Prader-Willi. J Pediatr Surg 1981; 16: 888-9. [Връзки]

18. Marinari GM, Camerini G, Novelli GB, Papadia F, Murelli F, Marini P et al. Резултат от билиопанкреатична диверсия при пациенти със синдром на Prader-Willi. Obes Surg 2001; 11: 491-5. [Връзки]

19. Mason EE, Scott DH, Doherty C et al. Вертикална лентова гастропластика при тежко затлъстяване под двадесет и една години. Obes Surg деветнадесет и деветдесет и пет; 5: 23-33. [Връзки]

Кореспонденция на: Д-р Итало Брагето. Клинична болница на Университета в Чили. Сантос Дюмон 999, Независимост. Факс: 735-02-51. Имейл: [email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Бернарда Морин 488, Провиденсия,
Клетка 168, поща 55
Сантяго, Чили

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]