детско отделение за гастроентерология и хранене. UGC по педиатрия. Регионална университетска болница в Малага. Мултидисциплинарна педиатрия на Grupo IBIMA. Университет в Малага. Малага. Испания.
b Детско отделение за гастроентерология и хранене. UGC по педиатрия. Регионална университетска болница в Малага. Малага. Испания.
c Детско отделение по гастроентерология. Университетска болница San Cecilio. Граната. Испания.
d UGC по педиатрия. Регионална университетска болница в Малага. Малага. Испания.
Кореспонденция: J Blasco. Имейл: [email protected]
Как да цитирам тази статия: Blasco Alonso J, Serrano Nieto J, Girón Fernández-Crehuet F, Carazo Gallego B, Navas López VM. Еозинофилен колит при педиатрични пациенти, оперирани от болестта на Hirschsprung. Преподобен педиатър Атен Примария. 2017; 19: e141-e145.
Публикувано в Интернет: 11-30-2017 - Брой посещения: 7563
Въведение: Еозинофилният колит обикновено се проявява с признаци на ентероколит, въпреки че има описани случаи, при които той се диагностицира след епизоди на подостра чревна обструкция. Представяме нашия опит при деца с диагноза еозинофилен колит, които преди това са били оперирани от болестта на Hirschsprung.
Резултати: 7 от 44-те пациенти, оперирани от болестта на Hirschsprung, са диагностицирани с еозинофилен колит. Средна възраст на операцията на болестта на Hirschsprung: три месеца; средна възраст на еозинофилен колит: 21 месеца. Шест случая са дебютирали с мукогенна диария. Шест от седем деца са имали ентерит преди диагнозата еозинофилен колит, а едно от седем е имало ректално кървене. Инфекциозният скрининг е отрицателен във всички случаи. Диагностика на еозинофилен колит чрез биопсия във всички случаи. Един пациент без лечение, трима с елементарна формула и само двама със системни стероиди (единият от тях накрая се нуждае от операция). Състоянието е разрешено при всички лекувани деца, с изключение на един случай, който изисква установяване на парентерално хранене и накрая резекция на дебелото черво с илеостомия.
Заключения: В нашата поредица открихме връзка между болестта на Hirschsprung и еозинофилния колит. Във всички случаи е установена времева връзка между двете патологии, която винаги е диагноза на еозинофилен колит след операция за болестта на Hirschsprung. Изключването на протеини от краве мляко и използването на противовъзпалителни лекарства са били ефективни в повечето случаи.
ВЪВЕДЕНИЕ
Стомашно-чревните еозинофилни разстройства са много редки образувания, описани за първи път от Kaijser през 1937 г .; Те са хетерогенна група от редки стомашно-чревни разстройства, с неясна етиопатогенеза, засягаща както деца, така и възрастни. Те се характеризират с наличието на интензивен еозинофилен инфилтрат в хистопатологията на един или множество сегменти от хранопровода до ректума, при липса на известни причини за еозинофилия (лекарствени реакции, паразитни инфекции, злокачествени заболявания и др.) 1. Клиничните прояви са променливи и симптомите са обусловени от степента на еозинофилна инфилтрация на стената, броя на засегнатите слоеве и засегнатия сегмент на стомашно-чревния тракт.
Еозинофилният колит (ЕК) се произвежда от възпалителна реакция срещу различни хранителни алергени, като най-често срещаните са протеините от краве мляко. Представените симптоми варират от диария, повръщане, коремна болка и загуба на тегло до остра чревна обструкция, въпреки че обикновено се проявява с признаци на ентероколит, въпреки че има описани случаи, при които се диагностицира след епизоди на подостра чревна обструкция.
Болестта на Hirschsprung (HD) е нарушение в развитието на чревната нервна система, характеризиращо се с липсата на ганглиозни клетки в миентеричния и субмукозния плексус в червата. Между 5-та и 12-та гестационна седмица, докато плодът расте и се развива, нервните клетки се образуват в храносмилателния тракт, започвайки от устата и завършвайки в ануса. По неизвестни причини нервните клетки не растат след определена точка в червата на плода 2. HD е най-честата причина за вродено нарушение на чревната моторика, което се случва при 1 на 4 400 до 1 на 7 000 живородени. Възпалителната инфилтрация на чревните сплетения е рядка и обикновено е лимфоплазмацитна 3 .
Представяме ретроспективно дескриптивно проучване на нашия опит при деца с диагноза еозинофилен колит и които са претърпели операция за НЕ в периода от януари 2000 г. до юли 2015 г. Определяме СЕ като наличие в биопсии на дебелото черво на> 20 еозинофили на поле с висока мощност (Eo × CGA).
КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ
По време на изследвания период в нашата зона на влияние има 157 438 живи новородени и общо 44 пациенти с HD са проучени в нашето звено. От тях седем пациенти са диагностицирани с еозинофилен колит, свързан с НЕ, шест от тях мъже. Те имат средна възраст на операция за HD от три месеца и средна възраст при диагноза ES от 21 месеца (IQR 8-31). Средната продължителност на времето между операцията и появата на ES е девет месеца (IQR 7-24). Всички те са кавказки. Няма лична или фамилна анамнеза за алергия в нито един от случаите.
Що се отнася до симптомите, шест от седем представиха продължителна или рецидивираща мукозагнойна диария, а друг случай показа хематохезия само изолирано. Инфекциозният скрининг е отрицателен във всички случаи. Нито един пациент не е имал периферна еозинофилия (Таблица 1) или повишен Ig E.
| Дело | Секс | Възраст на хирургическа намеса (месеци) | Възраст за диагностика на СЕ (месеци) | Фамилна или лична история на алергия | Симптоми | Плазмени еозинофили (/ mm 3) | RAST към основните алергени | Диетична терапия | Лечение фармакологични | Еволюция |
| 1 | V | 9 | двадесет и едно | Недей | Ректално кървене | 300 | Отрицателни | Елементарна диета, последвана от цялостна хипоалергенна диета | 5-ASA + системни стероиди | Хирургия |
| две | 3 | 9 | Продължителна диария + ректално кървене | 180 | 5-ASA | Резолюция | ||||
| 3 | 12 | двадесет и едно | 140 | 5-ASA + системни стероиди | ||||||
| 4 | 7 | 31 | 210 | Диета без протеин от краве мляко | ||||||
| 5 | 1 | 8 | 130 | Недей | ||||||
| 6 | 1 | 8 | 200 | Недей | ||||||
| 7 | М | две | 43 | 300 | Недей |
Потвърждаващата диагноза на СЕ е поставена чрез ендоскопска биопсия във всички случаи, като хистологията е съвместима с признаци на хронично възпаление в лигавицата на дебелото черво, заедно с определящата инфилтрация на еозинофили в ламина проприа (40-80 на поле в нашата серия) и с области на лимфоидна хиперплазия и лек фокален криптит с криптични микроабсцеси и регенеративни промени на жлезата. Във всички случаи се извършва специфичен IgE в кръвта към основните хранителни алергени според възрастта (кравето мляко винаги се прави във всички тях).
Що се отнася до лечението, само пациентът, който е бил по-възрастен при диагнозата CE, не се е нуждаел от лечение, а диарията, която е леко кървава, се е разрешила след няколко седмици. При шест от седемте пациенти се използва хипоалергенна диета с изключване на протеини от краве мляко, като е необходимо при трима от тях да се разшири изключването към някои от основните алергенни храни и накрая да се използва елементарна формула; При четири от седемте се използва локално противовъзпалително лечение с месалазин. Монтелукаст е бил използван само в един, а при трите по-стари от дебюта на СЕ системните стероиди е трябвало да бъдат използвани. Шест пациенти еволюираха благоприятно, с разрешаване на състоянието след няколко месеца, като един случай, в който поради персистирането и отразяването на симптомите, беше необходимо да се установи парентерално хранене и накрая резекция на дебелото черво с илеостомия, след като имаше няколко повтарящи се перианални абсцеси.
ДИСКУСИЯ
Описахме седем деца с различни прояви на обратим еозинофилен синдром, придобит във връзка с HE. Това показва честота на НЕ от един случай на всеки 3578 живи новородени, което е малко по-високо от описаното в литературата и поява на еозинофилен колит при 15,9% от случаите на НЕ.
Еозинофилният или алергичният колит е описан като често срещан елемент 4, но неговото точно разпространение не е известно в педиатрията. Основната клинична проява на заболяването е наличието на кръв в изпражненията, свързано или не с диария, и като цяло детето не показва загуба на тегло или влошаване на общото здравословно състояние. Във всички описания в тази статия се съобщава за клиничната проява на кръв в изпражненията, докато диария се съобщава само в 28,3% от случаите.
Диагнозата CE, причинена от алергия към протеини от краве мляко, трябва да бъде установена въз основа на историята и пълния физически преглед и е важно да се изключи диференциалната диагноза на ректално кървене с субекти като инфекции, некротизиращ ентероколит, инвагинация и анална фисура. Към днешна дата няма неинвазивни тестове за потвърждаване на диагнозата. Еозинофилията обикновено се открива при приблизително 50% от пациентите с ES, като броят на системните еозинофили е нормален във всички случаи от нашата серия. Тестването на кожата и измерването на специфичен IgE спрямо краве мляко може да покаже отрицателни резултати при кърмачета, както е установено в този преглед. Диагностичното проучване може да се извърши чрез инвазивни процедури като сигмоидоскопия и колоноскопия, винаги свързани с локални биопсии 6 .
Най-честите находки са обширно засягане на лигавицата на ректума и дебелото черво с ерозионни участъци, осеяни с тези на нормалната лигавица. Може да се наблюдава и лимфоидна нодуларна хиперплазия. Хистологичният анализ на нашата серия е характерен за хранителната алергия и разкрива признаци на възпаление и инфилтрация на еозинофили в чревната лигавица и ламина проприа. Въпреки че има противоречия, наличието на повече от 20 еозинофили на поле с висока мощност обикновено се счита за показателно за еозинофилна инфилтрация. Индикацията за тези процедури трябва да бъде направена, като се вземат предвид клиничните характеристики на всеки конкретен случай.
В нашата поредица открихме времева връзка между HE и ES, тъй като във всички случаи е установена времева връзка между двете патологии, като диагнозата ES винаги е няколко месеца след хирургичната интервенция за HE.
След пациентите, регистрирани за период от 5 до 13 години, нито един не е развил възпалително заболяване на червата, заболяване на съединителната тъкан, злокачествено заболяване, алергично разстройство или нарушена чревна моторика. Освен това, проксималното местоположение на инфилтрата предполага, че той може да представлява вторична, а не основна причина за аганглионизъм.
В обобщение, описахме вариант на еозинофилна гастроентеропатия, при която ректалното кървене и продължителната диария са свързани с предишен аганглионизъм, протичащ възпалителен процес на лигавицата, който може да се контролира с хипоалергенни мерки като цяло.
КОНФЛИКТ НА ИНТЕРЕСИ
Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси във връзка с подготовката и публикуването на тази статия.
СЪКРАЩЕНИЯ
ЕО: еозинофилен колит • ХЕЙ: Болест на Hirschsprung.
- Списание за педиатрия на първичните грижи - Сходство с традиционната средиземноморска диета в
- Списание за педиатрия на първичните грижи - Ефекти от традиционната средиземноморска диета при деца
- Списание за педиатрия на първичната помощ - Дефицит на внимание със или без хиперактивност (ADHD) и
- Journal of Primary Care Pediatrics - Когато атипичната пневмония е много нетипична
- Списание за педиатрия на първичната помощ - Приемливи медицински причини за използването на заместители за