ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

непълно

Това е най-често срещаната първична езофагеална двигателна болест (> 70%). Етиологията му е несигурна. Характеризира се с дисфункция в способността за отпускане на долния езофагеален сфинктер (LES), свързана с отсъствие на първична перисталтична вълна от тялото на хранопровода. Може да се наблюдава повишаване на базалното налягане на LES. Дисфункцията на LES релаксация вероятно е причинена от значителна възпалителна активност на нивото на миоентериалния плексус и намаляване на броя на постганглионарните неврони на миоентериалния плексус (плексус на Auerbach), отговорни за отпускането на LES. С развитието на заболяването има дистална обструкция на хранопровода с проксимално разширение на лумена, заедно със значително изтъняване на стената.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Най-характерният симптом е дисфагия, първоначално към твърди и течни храни. Дисфагията може да бъде придружена от регургитация на съдържанието на храна в устата, болка в гърдите, хронична кашлица и епизоди на аспирация. Това води до загуба на тегло и недохранване. Регургитацията на съдържанието на храна може да причини аспирационна пневмония и абсцес на белия дроб. Други усложнения са: възпаление на лигавицата на хранопровода, дивертикул на дисталната трета на хранопровода, стомашно-чревно кървене (рядко). След 15-25 години рискът от развитие на плоскоклетъчен карцином на хранопровода е

30 пъти по-висок в сравнение с общото население.

1. Рентгенова снимка с контраст (езофагография): хранопроводът се наблюдава разширен, LES стеснен във формата на "птичи клюн" с изгладени контури на стените и с нишковидно преминаване на контраста, липса на стомашна въздушна камера.

2. Ендоскопията е необходима, за да се изключат други причини за стриктура, особено рак на хранопровода. Обяснява се също дали заболяването е свързано с хиатална херния, което е важно преди извършване на операция. При напреднала ахалазия може да се наблюдава атоничен, разширен и изкривен хранопровод, с промени в лигавицата като последица от хронично дразнене от задържаната храна (еритем, чупливост, язви, кандидоза). LES остава затворен и не се отваря, след като е бил подложен на въздушна инсуфлация, но се отваря под лек натиск, позволявайки на ендоскопа да премине в стомаха. Резистентността и сковаността говорят за различна причина (пост-възпалителна стриктура, рак).

3. Езофагеалната манометрия разкрива липсата на перисталтика на тялото на хранопровода (при> 90% от пациентите) и промени в налягането на LES с повишаване на неговото налягане в покой (> 45 mm Hg) и дисфункция на релаксация (непълна релаксация на LES с остатъчно налягане> 8 mm Hg при конвенционална манометрия; интегрирано налягане за релаксация IRP-4s> 15 mm Hg при манометрия с висока разделителна способност).

Диагнозата се установява въз основа на данни, получени от рентгеновата снимка на горната част на стомашно-чревния тракт с контраст и ендоскопското изследване. За да се потвърди това, ще се извърши манометрия на хранопровода. Не е необходимо да се определя повишаване на налягането, за да се установи диагнозата.

Други причини за дисфагия → Глава. 1.10. Анамнезата и ендоскопското проучване предоставят основната информация.

1) Ограничете приема на храни, които са трудни за преглъщане. Понякога е посочена смесена диета.

2) Избягвайте състояния на емоционален стрес, които благоприятстват сърдечния спазъм.

3) Повдигнете главата на леглото, за да избегнете аспирация на съдържанието на хранопровода.

Като допълващо лечение към инвазивни техники могат да се прилагат лекарства, които имат релаксиращ ефект върху LES, обикновено изосорбид динитрат в доза 5-20 mg VSl 10-30 минути преди ядене (ефект

1,5 часа). Като цяло не е полезно.

1. Процедури за механично разширяване на хранопровода: извършва се с премедикация и под радиологичен контрол. Ефективността на няколко повторни процедури е средно 80%. Усложнения: перфорация на хранопровода (ако се подозира, направете водоразтворим контрастен рентген или КТ), кървене от горната част на стомашно-чревния тракт, рефлуксен езофагит и аспирационна пневмония.

2. Ендоскопско инжектиране на ботулинов токсин: инхибира освобождаването на ацетилхолин, като по този начин намалява спазма на LES. Това е препоръчителният метод, когато други техники са противопоказани или неефективни. Повторните инжекции са ефективни с рецидив средно 50% на 6 месеца.

3. Ендоскопска миотомия (POEM): надлъжен разрез на езофагеалния мускул със скалпел, специално проектиран за гастроскопска употреба. Интервенцията се извършва под обща анестезия с ендотрахеална интубация.

Кардиомиотомията се състои от надлъжен разрез на двата мускулни слоя в долната част на хранопровода и кардията. Ефикасността е подобна на пневматичната дилатация. Показания: дилатационна недостатъчност, LES възраст). Усложнение: гастроезофагеален рефлукс. В избрани случаи (напр. Голямо разширяване на хранопровода) може да се посочи езофагектомия.

Повечето пациенти се нуждаят от повтарящи се ендоскопски процедури (разширяване на хранопровода или инжектиране на ботулинов токсин) или миотомия (ендоскопска или хирургична), като резултатът често е непълен. Дори след ефективно хирургично лечение рискът от развитие на езофагеален карцином вероятно остава повишен, поради което някои автори препоръчват периодично ендоскопско наблюдение.