Пелаграта е все по-рядко срещано заболяване. Поради недостиг на ниацин в диетата, главно в райони, където диетата е много дефицитна и/или консумацията на алкохол е важна. Пелагра или триизмерен синдром се характеризира с деменция, дерматит и диария.

Съобщава се за случай, когато преобладават локализирани лезии по кожата на лицето, предната част на шията, ръцете, предмишниците, гърба на ръцете, дисталната трета на краката и задната част на краката, еритематоскопични, с напукани участъци и лющене кожа и депигментация в други добре дефинирани области по отношение на нормалната кожа.

Лечението с никотинамид води до значително подобрение на кожните лезии. При оценка след освобождаване от отговор, кожните лезии бяха изчезнали.


Ключови думи: пелагра, недохранване, дефицит на витамин В (MeSH).

РЕЗЮМЕ: ДЕРМАТИТ НА ПЕЛАГРА. ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ.

Пелаграта е заболяване, което в днешно време е по-рядко. Поради недостатъчност на ниацин в диетата на човека в райони, където храненето е много дефицитно и/или изчерпването на алкохола е много важно за населението.

Пелагра или синдром на три D се характеризира с деменция, дерматит и диария. Съобщава се за случай, при който локализирани редукции преобладават в кожата на лицето, предната част на шията, предмишницата, задната част на ръцете, задната част на краката, дисталния крак, които са от еритематозен тип с напукани зони и десквамация на кожата и депигментация на кожата в други добре локализирани зони в реагради с нормалната кожа.

Лечението с никотинамид постигна забележително подобрение на кожните лезии. При по-нататъшна оценка преди изписването на пациента кожните устни изчезнаха.


КЛЮЧОВИ ДУМИ: пелагра, недохранване, дефицит на витамин В (MeSH).

Ниацин, никотинамид, никотинова киселина, витамин В 3 или фактор РР е водоразтворим витамин, открит при изследване на причината за пелаграта, често срещано заболяване през 18 век в Испания и Италия. Черният дроб може да синтезира ниацин от основната аминокиселина триптофан, но синтезът е изключително неефективен. Никотинамидът и никотиновата киселина обаче се срещат изобилно в природата 1-2 .

Никотиновата киселина преобладава при растенията, докато никотинамидът при животните. Те се намират главно в мая, сушени плодове, зърнени храни, бобови растения, зеленчуци, месо от органи, птици, постно месо и риба. Триптофанът, предшественик на ниацин, се съдържа в месото, млякото и яйцата. Функциите на ниацин включват премахване на токсични химикали от тялото и роля в производството на полови хормони и хормони, свързани със стреса. Освен това той се намесва в растежа и в доброто поддържане на кожата, нервната система и храносмилателната система. Също чрез своите производни, NADH и NAD +, и NADPH и NADP +, той играе съществена роля в енергийния метаболизъм на клетката и възстановяването на ДНК, като участва в анаболни и катаболни реакции на въглехидрати, протеини и мазнини 1-2 .

Балансираната и разнообразна диета обикновено покрива ежедневните нужди от ниацин (6 до 12 mg за деца и 12 до 18 mg за възрастни) 1-2. Диетите с дефицит на ниацин обикновено се срещат само в райони, където хората ядат царевица като основна храна, зърно с ниско съдържание на ниацин. Дефицитът на ниацин причинява заболяване, известно като пелагра или триизмерен синдром, тъй като характерните му симптоми са деменция, дерматит и диария, когато заболяването е в напреднал стадий 2-4. В началните етапи се появяват и други по-малко характерни симптоми, като мускулна слабост, анорексия, лошо храносмилане и кожни обриви.

Анголски пациент, приет в клиниката Meditex, Луанда, Ангола през ноември 2008 г., 60-годишен, чернокож с история на самостоятелен живот и пиене на алкохолни напитки всеки ден, който отиде в Спешната банка, защото в продължение на 2 седмици преди да започне с кожни лезии в районите, изложени на слънце, които през последните дни са се влошили, гниене, усещане за парене в езика, изтръпване и крампи в двата крака и крака.

Преди хоспитализацията пациентът е бил подложен на локално лечение със стероидни кремове, антихистамини и орални стероиди без благоприятен отговор, дори при влошаване на кожните лезии. Пациентът отрича да е имал диария или други симптоми.

При физически преглед кожата на лицето, предната част на шията, ръцете, предмишниците, задната част на ръцете, дисталната трета на краката и задната част на краката показаха еритематозни лезии, напомнящи на изгаряне, в някои области напукани и люспести на кожата и в други, вече депигментирани (фигури 1а и 1б), тези описани лезии бяха напълно разграничени по отношение на нормалната кожа в областта, която обикновено беше защитена с дрехи на краката; лигавиците бяха влажни, но леко обезцветени и езикът със загуба на папилите си. Останалата част от физическия изпит беше нормална.


Фигура 1б. Кожа на гърба на краката с еритематозни сквамозни лезии, напукани участъци, белеща се кожа и други, които вече са депигментирани.

electron

При извършените допълнителни тестове е установена само лека анемия (Hb: 10,7 g/dL; Hct: 35%), останалите анализи са нормални. Пелагра беше представена като диагностично впечатление с предимно кожни прояви и беше решено да се започне лечение с никотинамид 200 mg на ден, като се използва витаминен комплекс (тиамин мононитрат 15 mg, рибофлавин 15 mg, никотинамид 50 mg, пиридоксин хидрохлорид 10 mg, пантотенат калций 25 mg, цианокобаламин 10 mcg, биотин 150 mcg), за да се доставят и други витамини от комплекс B, които биха могли да имат недостиг, в допълнение към високо протеинова диета и антибиотична терапия с ципрофлоксацин 0,5 грама на всеки 12 часа по перорален път, за да се предотврати сепсис, тъй като не е неповредена кожната бариера.

Пациентът еволюира благоприятно с почти тотално изчезване на повечето симптоми и забележимо подобрение на кожните лезии, изписан 4 дни по-късно, със същото лечение вкъщи и проследяване от вътрешни медицински консултации. Когато отиде на среща, пациентът вече беше напълно възстановен с нормална кожа (Фигура 2а и 2б) и без други симптоми или признаци при физически преглед. Пациентката не е приемала повече алкохолни напитки, диетата й се е подобрила като количество и качество и тя е поддържала придържането към лечението.



Фигури 2а и 2б. След лечение. Изчезване на кожни лезии.

В исторически план пелаграта е преобладаващо заболяване в южната част на САЩ в началото на 20-ти век, особено сред бедните участници. Болестта, неизвестна в Европа в по-ранни времена, стана известна през 18 и 19 век, тъй като царевицата стана широко консумирана в Италия, Португалия, Испания и части от Източна Европа.

През 20-ти век пелаграта е често срещана в Египет и части от Югоизточна Африка, а спорадични случаи са регистрирани в Индия. Във всяка от тези области болестта се свързва с царевица, която се превръща в основна храна на бедните, които са ограничени в допълването на диетата.

В последно време най-голямо разпространение на пелагра вероятно е имало в Южна Африка, където условията за някои работници в селското стопанство и промишлеността до 1994 г. бяха плачевни. За съжаление, пелагра е открита и в бежански лагери и в ситуации на глад. Консумацията на алкохол се посочва като друг рисков фактор за появата на болестта 1,5-7. При нашия пациент този предшественик се отчита като положителен, както и като лоша диета в количество и качество.

Засягането на кожата често е проявата, която доминира в клиничната сцена на пациента. Лезиите се появяват на участъци от кожата, изложени на слънчева светлина, лице, задни части на ръцете, врата, предмишниците и открити части на краката.

Пелагро дерматитът започва с повишена пигментация, мазният блясък на здравата кожа се губи и кожата става суха, лющеща се и напукана. Почти винаги има определена граница на разграничение между тези лезии и здравата кожа. Състоянието на кожата може да остане статично, белег или да се влоши. Ако лезията прогресира, често има пилинг; може да има пукнатини и пукнатини, а понякога кожата може да се образува мехури. Областите, които са загубили слой кожа, понякога са лъскави, тънки и доста депигментирани 1-3,8,9. Всички тези кожни лезии обикновено са повече или по-малко симетрични и по-очевидни при пациенти с черна кожа, както в случая, който представяме.

Езикът и другите части на устата често са подути или червени, нежни и грубо изглеждащи. Често се наблюдават ъглови стоматити и хейлози, почти винаги свързани с дефицит на рибофлавин 1-2. При нашия пациент също наблюдаваме участие на езика под формата на начален глосит.

Пристъпите на коремна болка, диария и други храносмилателни оплаквания са често срещани в случаите на пелагра. Смята се, че промени, подобни на тези в и около устата, присъстват в други части на храносмилателния тракт и може да са причина за дискомфорт в корема и чревно изгаряне. Малко от тези симптоми и признаци са специфични за пелаграта, но ако са придружени от кожни промени или психични симптоми или реагират на ниацин, те потвърждават диагнозата пелагра 1-2. При нашия пациент храносмилателните симптоми все още бяха ограничени до езика.

Засягането на нервната система се проявява чрез силно променливи симптоми и признаци. Най-честите са раздразнителност, загуба на паметта, безпокойство и безсъние. Тези симптоми могат да доведат до деменция и на практика не са необичайни хора с деменция в резултат на пелагра да бъдат приемани в психиатрични институции. Нашият пациент не се позовава на неврологични симптоми или психични разстройства, нито са открити промени при физически преглед.

Диагнозата в случая, който представяме, беше поставена рано и по този начин се избегна появата на други сериозни клинични прояви. Историята на самотния живот, историята на храненето, ежедневната консумация на алкохол, наличието на промени в кожата, лезиите на езика и преди всичко грандиозният отговор на лечението с ниацин бяха ключовете, които ни позволиха да стигнем до диагноза.

Обичайната диагноза на пелагра е клинична, с терапевтичен тест за потвърждаване, тя може да бъде потвърдена и чрез определяне на N-метилникотинамид в шестчасови проби от урина. Нивата на никотинамид между 0,2 и 0,5 mg се считат за ниски, а ниво под 0,2 mg показва ниацинов дефицит. В случайни проби от урина се наблюдава дефицит при нива под 0,5 mg никотинамид на грам креатинин 3,8 .

Пелаграта като цяло е много полезна болест за лечение. Психично насилствените, почти неконтролируеми пациенти стават нормални, рационални, миролюбиви същества в рамките на няколко дни след приемането на няколко таблетки никотинамид.

При хора с тежки кожни лезии, подута уста и тежка диария с чести воднисти изпражнения може да се постигне значително подобрение в рамките на 48 часа. Зачервената кожа и болката от излагане на слънчева светлина се подобряват; болката в устата намалява и храненето се превръща в удоволствие, а най-радостното за него е, че упоритата диария изчезва.

При нашата пациентка имахме възможността да съдействаме по време на хоспитализацията й за почти незабавното и пълно изчезване на повечето симптоми и за привидно подобрение на кожните лезии при изписване от клиниката и тяхното нормализиране, когато впоследствие тя присъства на проследяването консултация. Пациентът е останал безсимптомно и в добро общо състояние.

Човешкото тяло може да превърне аминокиселината триптофан в ниацин; следователно високо протеинова диета, ако протеинът съдържа добро количество триптофан, това ще избегне пелаграта. Въпреки това ниацинът все още е най-важният фактор за пелаграта и всяка програма за предотвратяване на заболяването трябва да се съсредоточи върху адекватна доставка на ниацин в диетата .

ПРЕПРАТКИ

    1. Палокинам Т. Питче. Pellagre et йrythіmes pellagroпdes. Cahiers Santй 2005; 15: 205-208.

2. Hegyi J, Schwartz RA, Hegyi V. Pellagra: дерматит, деменция и диария. Int J Dermatol 2004; 43: 1-5.

3. Medina D, Schwartzbert JS. Пелагра: Представяне на казус. Rev Cent Dermatol Великден 2006; 15: 164-167.

4. Ashourian N, Mousdicas N. Пелагра-подобен дерматит. N Engl J Med 2006; 354: 1614.

5. Baquet S, Wuillaume F, Van Egmond K, Ibanez F. Pellagra огнище в Куито, Ангола. Lancet 2000; 355: 1829-30.

6. Malfait P, Moren A, Dillon JC et al. Епидемия от пелагра, свързана с промени в диетичния ниацин сред мозамбикските бежанци в Малави. Int J Epidemiol 1993; 22: 504-11.

7. Seal AJ, Creeke PI, Dibari F, Cheung E, Kyroussis E, Semedo P, van den Briel T. Ниският и дефицитният статус и пелаграта са ендемични в следвоенна Ангола. Am J Clin Nutr 2007; 85: 218-24.

8. Картикеян, К, Мохан Т. Пелагра и кожа. Int J Dermatol 2002; 41: 476-81.

9. Исак С. Ръкавицата на пелагра. Int J Dermatol 1998; 37: 599.

10. Световна здравна организация. Пелагра и нейното предотвратяване и контрол при големи извънредни ситуации. Женева, Швейцария: Световна здравна организация, 2002.