Изпращайте новините по имейл
Изпращайте новините по имейл
Изпращайте новините по имейл
Написано от Пилар Иранзо и Хосе Мануел Маскаро.
The автоимунни мехурчета Те включват група от различни процеси, причинени от антитела срещу елементите на епителната клетъчна връзка или срещу дермо-епидермалния свързващ комплекс. Повечето от тях се появяват с мехури и/или ерозии по кожата и/или лигавиците в даден момент от тяхното развитие. Прогнозата за различните заболявания е различна, но диагностичните процедури са сходни при всички с малки вариации в зависимост от диагностичната ориентация и прогнозата за лечение.
Те се нуждаят от болнична помощ в отделения с опит в управлението на тези заболявания поне докато активността на болестта се контролира (без поява на нови лезии и подобряване на предишни) с ниски дози лечение. Те не са злокачествени, заразни или наследствени заболявания. Когато се появят при бременни жени, новороденото може временно да бъде засегнато от преминаването на майчините антитела през плацентата, но те се лекуват спонтанно през първите месеци от живота и изискват само локално лечение.
Диагноза
Вашата диагноза се основава на:
- Подробна медицинска история, която понякога позволява идентифициране на задействащи фактори (лекарства, инфекции, тумори и т.н.) и свързаните с тях заболявания, които могат да бъдат свързани със заболяването или които могат да бъдат модифицирани с лечение (диабет, хипертония, инфекции и др.)
- Кожна биопсия (2 малки проби се вземат под местна упойка за изследване на конвенционалната патологична анатомия и директна имунофлуоресценция). Директното изследване на имунофлуоресценцията е от съществено значение за установяване на диагнозата.
- Общи тестове с определяне на циркулиращи антитела с помощта на различни лабораторни техники.
Булозен пемфигоид
Това е най-често срещаното автоимунно булозно заболяване. Причинява се от антитела, насочени срещу компонентите на кръстопътя на дермата с епидермиса (фиг. 1). Среща се главно при пациенти в напреднала възраст, често с други основни заболявания и които получават множество лекарства, които понякога могат да имат причинно-следствена роля (диуретици, антидиабетни средства, наред с други).
Това се случва с интензивен сърбеж, който понякога предшества появата на лезиите, така че на кожата се виждат само ожулвания от надраскване. По-късно на различни места се появяват надигнати еритематозни плаки и големи, опънати мехури с жълтеникаво съдържание. Засягането на лигавицата (устата, фаринкса, гениталиите и др.) Е много рядко. Разкъсването на мехурите причинява ерозии, които могат да се заразят и когато се разрешат, те оставят лилави или пигментирани петна и понякога малки кисти (милиум), които бавно изчезват.
Лечението зависи от степента на нараняванията, общото състояние на пациента (свързани заболявания, когнитивно състояние и др.), Степента на подкрепа на семейството, наред с други аспекти. Важно е, когато има ерозии, да се избягва тяхната суперинфекция със стерилни превръзки или антибиотични мехлеми. В много случаи е достатъчно лечение с кортикостероидни кремове. Когато това не е възможно или достатъчно, се използват перорални кортикостероиди. Ако се изискват високи дози кортикостероиди за дълги периоди от време, за да се постигне подобрение, обикновено се въвеждат лекарства, наречени имуносупресори. В случай на лечение с кортикостероиди, трябва да се контролира кръвното налягане и гликемията и ако се прилагат имуносупресори, трябва да се направят анализи с хемограма, чернодробен и бъбречен профил.
Лигавичен пемфигоид
По-рядко се среща от булозния пемфигоид. Засяга главно устата, но може да увреди и други лигавици като конюнктивата, фаринкса, ларинкса и ануса. Обикновено не е много чувствителен към лечението и белезите, които следват възпалението, могат да причинят важни последици, особено в очите.
Проявите варират в зависимост от местоположението, като най-често е наличието на ерозии и белезникави участъци. Засягането на очите започва като бунтовен конюнктивит, със зачервяване на очите и възпалителни промени. Може да настъпи и обръщане на растежа на миглите (трихиаза), което може да доведе до язви и белези.
При тези процеси лечението трябва да бъде мултидисциплинарно (от различните специалисти: оториноларинголог, офталмолог и др.). Лечението зависи от местоположението и степента на лезиите и тяхното функционално въздействие. Интензивността на лечението ще се увеличава, докато активността на заболяването спре (спиране на появата на нови лезии и тенденцията към излекуване от предишните) и впоследствие постепенно ще намалее
Придобита булозна епидермолиза
Това е рядко заболяване. Това се дължи на производството на антитела срещу колаген VII, протеин, разположен под долния слой на епидермиса (фиг. 1). Диагнозата му е по-сложна от тази на други автоимунни булозни заболявания и изисква специализирани звена. Най-често се среща между 4-то и 5-то десетилетие от живота, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Има различни клинични форми; така наречената класическа форма, която се проявява с крехкост на кожата и следователно мехурите са склонни да се утаяват в зоните на триене, които при заздравяване причиняват атрофични белези; възпалителната форма е много подобна на булозен пемфигоид. Засягането на лигавицата е много често, характеризира се с мехури и ерозии и, както е описано в лигавичния пемфигоид, може да доведе до последствия под формата на белези. Той е доста устойчив на лечение и това ще бъде избрано в зависимост от степента на засягане на кожата и лигавицата.
Пемфигус
Като цяло засяга индивиди на средна възраст между 40 и 50 години, въпреки че може да се появи при деца и възрастни хора. Това се дължи на наличието на антитела, насочени срещу свързващите структури на епидермалните клетки (анти-дезмоглеинови антитела). Има две различни форми с различен модел на антитела: pemphigus foliaceus с изключително кожно участие и pemphigus vulgaris, които могат да засегнат лигавицата или кожата и лигавицата.
Кожните лезии могат да бъдат еритематозно-люспести плаки, които се разяждат от триенето и понякога са ексудативни (pemphigus foliaceus) или повърхностни, крехки мехури, които при счупване създават силно болезнени ерозии и корички. И двете форми на пемфигус често засягат скалпа, понякога дифузно причинявайки обширни, ексудативни и зловонни кори в случай на вторична суперинфекция.
Устата е лигавицата, която се уврежда най-често. В него рядко се наблюдават мехури, тъй като поради тяхната крехкост те бързо се ерозират, пораждайки повече или по-малко обширни язви, които лесно кървят, понякога с жълтеникава повърхност, силно болезнени, което затруднява храненето. Същият вид ерозии могат да се видят във фаринкса, хранопровода, гениталиите или ануса.
Първото му лечение е пероралните кортикостероиди. Въпреки че няма доказателства за предимството на връзката с други лекарства, тъй като курсът му обикновено се удължава и за да се избегнат дълго време страничните ефекти на високите дози кортикостероиди, имуносупресивните лекарства се използват почти постоянно едновременно, което позволява намаляването/потискане на кортикостероидите.
Дерматит херпетиформис
Това е изригване на неспецифични характеристики, почти постоянно свързано с цьолиакия. Целиакия може да не е диагностицирана или да не проявява симптоми. През последните години се наблюдава очевидно намаляване на случаите на дерматит херпетиформис, вероятно в резултат на увеличаването на диагностицираните случаи на цьолиакия и програмите за превенция на това заболяване.
Засяга предимно млади индивиди, по-рядко се наблюдава при деца и рядко се наблюдава при възрастни хора, при които болестта понякога се предизвиква от лекарства или йодирани контрасти.
Той причинява интензивен сърбеж, така че е обичайно кожата да вижда само ожулвания от надраскване. Лезиите се утаяват за предпочитане в зоните на триене: лакти, колене, седалище и скалп, където са разположени симетрично и обикновено са малки еритематозни папули или везикули с корички и удебеляване на кожата (лихенификация) поради надраскване. Понякога в устата могат да се видят язви. Може да бъде трудно да се разграничи от атопичен дерматит и интензивността на сърбежа може да доведе до съмнение за краста (краста).
Пациентът трябва да бъде посетен в гастроентерологичната служба за правилно управление на целиакия и ще бъде установена безглутенова диета. Кожните симптоми могат да отнемат няколко месеца, за да отшумят въпреки диетата и в случаи на силен сърбеж може да започне медикаментозно лечение с дапсон. Dapsone е ефективен при кожни лезии и сърбеж, но не и при чревно засягане, така че подобряването на кожата с това лекарство не освобождава от безглутенова диета.