Синдромът на Prader-Willi (PWS) е описан за първи път през 1956 г. от лекарите Prader, Willi и Labhart, въпреки че първите хромозомни проучвания са проведени едва през 1981 г.

хранителен

Генетичните промени, които причиняват PWS, имат като обща причина загубата или инактивирането на бащини гени в областта 15q11-q13 на хромозома 15 и могат да бъдат от различни видове, въпреки че всички те споделят участието на централната нервна система на индивида, със специални пристрастие през хипоталамуса.

Органичната и необратима промяна, която синдромът причинява, предразполага към определени поведения и личностни характеристики, на които трябва да обърнем голямо внимание.

Ще се задълбочим в един от основните му аспекти, липсата на ситост, която ги кара да наддават бързо.

Трябва да имаме предвид това: ако не беше контролът върху околната среда, хората, страдащи от PWS, в крайна сметка щяха да бъдат жертви на болезнено затлъстяване, тази мания-принуда за храна поражда, в допълнение към вече споменатите проблеми с теглото, сериозни поведенчески проблеми, които се установяват между очакванията и разочарование.

Диета при хора със синдром на Prader-Willi тя трябва да бъде обект на специално внимание. Хранителните разстройства при тези хора имат много различни етапи, които при всеки индивид ще имат свои собствени характеристики. Следователно, от първите моменти на диагностицирането му се изисква индивидуално проследяване на храненето, което трябва да бъде посъветвано от специалист по хранене.

При тези деца можем да различим няколко етапа:

  • При бебета (от 0 до 12 месеца) Често се наблюдава, че изсмукването на мляко е лошо или недостатъчно, то не изпразва гърдите. Въпреки това изглежда, че детето не се интересува от храната си. Но тази очевидна нормалност е подвеждаща, тъй като детето не се съобразява с хранителните изисквания, което се проявява с бавно прогресиране на теглото.

По този начин използването на подходящи анатомични зърна, получаване на кърма с млечна помпа и улесняване на храненето с капкомер или извършване на маневри за стимулиране на засмукването ще бъдат от голяма помощ. В екстремни случаи може да се наложи поставяне на сонда, насочваща храната към стомаха на бебето.

На този етап проследяването на теглото и коригирането на приема според неговото развитие е най-подходящата форма на хранителен надзор.

- Повишаването на теглото, бавно през първата година от живота, обикновено е нормално от 12 до 24 месеца (2 години), като рядко се среща затлъстяване на тези възрасти. От хранителна гледна точка е от съществено значение да се осигури достатъчен прием на мазнини за правилното развитие.

  • Между 2 и 5 години, възникващите хранителни проблеми се различават от тези, изпитани в предишния етап. Те се фокусират главно върху промени в хранителното поведение. Децата имат прекомерен глад, който никога не се засища. Търсенето на храна е една от основните им дейности и те са в състояние да направят най-невероятните неща, за да я получат. Ако към всичко това добавим малкото физическо натоварване, което обикновено практикуват, и по-ниските енергийни разходи, които се случват при тях, ще живеем с деца, които имат голяма склонност към затлъстяване.

От 2 до 5 годишна възраст преобладаващото мнозинство от децата с PWS наддават наднормено тегло. На тези възрасти трябва да се извърши, ако е необходимо, енергийни ограничения, включително всички хранителни вещества, необходими за растежа и здравето на детето. Обръщайки специално внимание на осигуряването на прием на витамини и калций.

  • Между 6 и 11 години, интеграцията в училищната среда често възпрепятства установените мерки за контрол върху хранителното поведение. Сътрудничеството между родители, възпитатели и училищни столове трябва да бъде много тясно. Това е етап, при който изпълнението на ежедневна програма за физически упражнения с продължителност поне 20-30 минути е важно. Енергийните ограничения трябва да се определят чрез увеличаване на теглото, като се гарантира приемът на всички витамини и калций.

  • Между 12 и 20 години, с юношеството се появяват нови обстоятелства. Физическите, психическите и социалните промени увеличават несъответствията с родителите. Поддържането на разумна тежест, знаейки, че много социален живот се върти около храната и създава сериозни проблеми с контрола. Диетичните препоръки трябва да се ръководят от растежа на юношите, като се помни, че в повечето случаи техните енергийни нужди (килокалории) са по-ниски от тези на други юноши, които не са с PWS, със същата височина. Ежедневните физически упражнения с 30-минутни сесии са от съществено значение. Приемът на витамини и калций, дори под формата на добавки, трябва да се има предвид при всяко диетично планиране.

ХРАНИТЕЛНИ ГРИЖИ

Най-добрата форма на контрол би била чрез изчисляване на калориите, за това е от съществено значение да се консултирате със специалист по хранене, за да извършите оценката и хранителния план според.

ГРИЖА СТРАТЕГИЧЕСКИ

Ето някои препоръчани стратегии, свързани с хранителното поведение, които могат да бъдат полезни за контролиране на прекомерния прием на храна при хора с PWS:

  1. Изследвайте и идентифицирайте възможните източници на храна, до които имате достъп: хладилници, шкафове, членове на семейството, съседи, павилиони или супермаркети.
  2. Ограничете достъпа до храна както у дома, така и извън дома

Те трябва да научат правилата за обучение на масата.

  • Направете да изпиете една или две чаши вода преди започване на хранене.
  • Придружавайте всички салатни ястия.
  • Най-подходящата напитка е водата и ако се използват сокове, разредете ги с вода, за да намалите енергийното им съдържание.
  • Използвайте по-малки чинии и чаши, за да създадете усещането за по-голяма порция.
  • Нарежете храната на малки парченца.
  • Използвайте пълнозърнест хляб и ако може да се препече.
  • Извадете хляба неразрязан и със специален нож, за да направите филийки според нуждите.
  • Ако засегнатото лице обича да повтаря, сервирайте първо половината от порцията.
  • Настоявайте за правилното дъвчене на храната.

По отношение на контрола на теглото:

  • Никога не е късно да извършите адекватен контрол, научете детето си да яде това, от което се нуждае.

И накрая, не забравяйте, че:

  • Загубата на тегло не е решение на PWS, а принос за здравето на вашето дете.
  • Винаги, когато е възможно, храната и храната не трябва да се използват като награда или наказание за друго поведение. В екстремни случаи използвайте нискокалорични храни или напитки: дъвка и бонбони без захар, леки напитки и др.
  • Храната трябва да бъде недостъпна през цялото време

В CEMUDI, знаейки, че всички сме различни (въпреки че някои разлики са по-видими от други), ние се ангажираме с едно и също училище за всички деца, тъй като #lasdiferencianosunen.

Автори на екипа на CEMUDI: