Представяме случая на 57-годишен мъж, хипертоник и дислипидемия, насочен към амбулаторни кардиологични консултации за новопоявило се предсърдно мъждене (AF) и пълен блок на ляв сноп (LBBBB).

Пациентът е бил асимптоматичен от кардиологична гледна точка и е отричал някога да е имал болка в гърдите, диспнея или друг подходящ симптом. По същия начин той отрече да е претърпял гръдна травма. При физически преглед единствената забележителна находка е наличието на аритмичен пулс при 85 удара в минута. Като част от проучването на AF и LBBB е поискана трансторакална ехокардиограма, която показва умерено разширена лява камера (LV) с фракция на изтласкване (LVEF) от 40% и изображение, съвместимо с вентрикуларна аневризма на септално и апикално местоположение 2,4x1cm (Видео 1 и 2).

Предвид констатациите е извършено сканиране на сърдечна компютърна томография (CBT) за по-добра оценка както на коронарните артерии, така и на анатомията на лявата камера. CBT потвърди съществуването на истинска аневризма на LV септала и отхвърли значителна коронарна болест (Изображение 1).

След като исхемичната и травматичната етиология бяха изключени, бе поискано сърдечно-магнитно резонансно изображение (CMR), за да се изключат други възможни причини. CMR потвърждава вентрикуларна дилатация и дисфункция (LVEF 31%), както и съществуването на аневризмална формация, съставена от изтънен миокард с разширение в систола в средата и апикалната преградна стена на ЛК. Размерите на тази формация бяха 13x22x33mm (Изображение 2, видеоклипове 3 и 4). Не се наблюдава късно усилване с гадолиний нито в аневризмалната формация, нито в други миокардни сегменти (Изображение 3). Нито бяха признаци, съответстващи на некомпактна кардиомиопатия, аритмогенна дисплазия, хипертрофична кардиомиопатия или миокардит. Изследванията на Chagas за серология и саркоидоза са отрицателни. И накрая, и след като всички причини бяха изключени, беше поставена диагнозата вродена вентрикуларна аневризма, тъй като това беше изтъняване и изпъкване на вентрикуларната стена, с разширение в систола.

Електрическа кардиоверсия е извършена след един месец антикоагулация и антиремоделираща терапия е започнала. Пациентът е представен в клинична сесия и е взето решение за консервативно лечение, тъй като той е асимптоматичен след кардиоверсия и не е представял други аритмични събития. След 3 години проследяване пациентът продължава безсимптомно, в синусов ритъм и без клинични събития.

Коментар

Камерните аневризми са рядко усложнение на острия миокарден инфаркт. Изображения, съответстващи на вентрикуларни аневризми, обаче могат да бъдат намерени и при липса на исхемична болест на сърцето. В тези случаи трябва да се изключат други възможни етиологии, като: травма на гръдния кош, хипертрофична кардиомиопатия, миокардит, аритмогенна дисплазия, некомпактна кардиомиопатия, болест на Chagas и саркоидоза. Макар и рядко, понякога не се открива причина, която да обясни констатацията за аневризма. В тези случаи говорим за вродена или идиопатична аневризма.

Вродените камерни дивертикули и аневризмите са много редки малформации, които се образуват през четвъртата седмица на ембрионалния период. Въпреки че и двата термина често се бъркат, важно е да се прави разлика между двете единици. Камерните дивертикули са изпъкналости, съставени от 3-те сърдечни слоя (ендокард, миокард и перикард) със систолна контракция. Вродените вентрикуларни аневризми, както в нашия случай, са акинетични или дискинетични издатини, съставени главно от фиброзна тъкан и с разширение в систола.

56% от аневризмите и дивертикулите на ЛН са разположени апикално и не са свързани с други малформации. Второто по честота местоположение е паравалвуларната и субаорталната област (това местоположение обикновено се свързва с митрална регургитация поради пролапс). Септалните дивертикули, като този, който представяме, са много редки. При възрастни, подложени на сърдечна катетеризация, честотата на вентрикуларните аневризми е 0,34%, а дивертикулите 0,42%.

Що се отнася до лечението, хирургическата намеса е показана, когато се открият свързани симптоми. При асимптоматични деца има някои автори, които защитават операцията, предвид по-високия риск от поява на спонтанна сърдечна руптура или внезапна смърт. При безсимптомни възрастни операцията изглежда не е показана. За възрастни с камерни тахикардии субстратната аблация е дала добри резултати в малкото публикувани случаи. В случая на пациента, който представяме тук, след представяне на сесията и оценка на риска и ползата, беше взето решение за консервативно лечение, тъй като пациентът беше асимптоматичен след електрическа кардиоверсия.

Завършеност

Камерните аневризми и дивертикулите при възрастни са диагноза за изключване, след като други причини (исхемична болест на сърцето, болест на Шагас, хипертрофична кардиомиопатия, аритмогенна дисплазия, саркоидоза или травма) са изключени. Разликата между аневризмите и дивертикулите е, че дивертикулът се състои от ендокард, миокард и перикард, представлявайки систолна контракция. Аневризмите обаче са съставени от фиброзна тъкан и проявяват акинезия или дискинезия. Прогнозата при възрастни е добра, само една трета представя аритмични събития (камерни тахикардии) или исхемични събития. Основните усложнения възникват в детската възраст с 12% смъртност при аневризми и 3,8% при дивертикули.

Ключови идеи

  1. Вродените вентрикуларни аневризми и дивертикули могат да бъдат диагностицирани само след изключване на всички други причини за вентрикуларни аневризми (исхемична болест на сърцето, болест на Chagas, хипертрофична кардиомиопатия, аритмогенна дисплазия, саркоидоза или травма).
  2. При възрастното население само 30% от вродените вентрикуларни аневризми и дивертикули са симптоматични. Аритмичните събития са най-честата проява, последвани от емболични събития. Сърдечната руптура на възраст над 18 години е изключително рядка.
  3. При възрастни хирургичната резекция е показана само в случай на симптоми. В случай на аритмични събития, субстратната аблация (без хирургична резекция) също се оказа ефективна в малкото публикувани случаи.

Препратки

  1. Олоу, Марк-Александър, Хубертус фон Корн и Бернвард Лауер. "Характеристики и резултат от вродена аневризма на лявата камера и дивертикул: Анализ на 809 случая, публикувани от 1816 г.". Международен вестник по кардиология 185 (април 2015 г.): 34-45. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.03.050.
  2. Халперн, Лойд, Карл Гарабедиан и Нийл К. Уоръл. „Вроден вентрикуларен дивертикул или аневризма: трудна диагноза“. Доклади по кардиология 2018 (11 ноември 2018 г.): 1-5. https://doi.org/10.1155/2018/5839432.
  3. Afonso, Luis, Anupama Kottam и Vipin Khetarpal. «Разцепване на миокарда, крипта, дивертикул или аневризма? Наистина ли е важно? » Клинична кардиология 32, № 8 (август 2009 г.): E48-51. https://doi.org/10.1002/clc.20466.
  4. Олоу, Марк-Александър, Мария А. Секнус, Йохан К. Гелер, Хубертус фон Корн и Бернвард Лауер. "Разпространение и резултат от вродени аневризми на лявата камера и дивертикули при възрастна популация". Кардиология 112, № 4 (2009): 287-93. https://doi.org/10.1159/000159122.

Легенда за фигурите

Видеоклипове

Видео 1
3-камерна контрастна ехокардиограма.

Видео 2
4-камерна контрастна ехокардиограма.

Видео 3
NMR, кинова последователност, къса ос.

Видео 4
NMR, кинова последователност, 3 камери.

Изображения

Изображение 1
Изображение на сърдечна компютърна томография, показващо вентрикуларна аневризма.

произход

Фигура 2
Екранна снимка на 3-камерна кинова последователност, при която може да се наблюдава изпъкналост и изтъняване на миокарда в средно-дисталните сегменти на лявата камера, съвместима с вентрикуларна аневризма.

Фигура 3
Късна последователност на усилване на гадолиний, къса ос, показваща изтъняване на преградната стена на средната камера и липса на поемане на контраст.