, MD, DPhil,

  • Медицинско училище в Харвард
  • Обща болница в Масачузетс

хематология

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (5)
  • 3D модели (0)
  • Маси (3)
  • Видео (0)

Тромбоцитите са клетъчни фрагменти, които действат в системата за коагулация. Тромбопоетинът помага да се контролира броят на циркулиращите тромбоцити, като стимулира костния мозък да произвежда мегакариоцити, които от своя страна отделят тромбоцитите от тяхната цитоплазма. Тромбопоетинът се произвежда в черния дроб с постоянна скорост и нивото му в циркулация се определя от степента, до която циркулиращите тромбоцити и евентуално мегакариоцити се отстраняват от костния мозък. Тромбоцитите циркулират в продължение на 7-10 дни. Винаги има преходна секвестрация на далака на около една трета от тях.

Обикновено броят на тромбоцитите е 140 000 до 440 000/microL. Това обаче може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, да намалее в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и да се увеличи реакцията на възпалителни цитокини (вторична или реактивна тромбоцитоза). И накрая, тромбоцитите се унищожават чрез апоптоза, процес, независим от далака.

The нарушения на тромбоцитите включва

Намаляване на тромбоцитите (тромбоцитопения)

Всяко от тези нарушения, дори тези с повишени тромбоцити, може да причини дефектно образуване на хемостатични запушалки и кървене.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите и функцията на тромбоцитите (вж. Таблицата Брой на тромбоцитите и риск от кървене). Когато функцията на тромбоцитите е намалена (например в резултат на уремия или употреба на аспирин), рискът от кървене се увеличава.

Брой на тромбоцитите и риск от кървене

Брой на тромбоцитите

Риск от кървене *

Незначително кървене след травма

* Намалената функция на тромбоцитите (напр. Поради уремия или употреба на аспирин) увеличава риска от кървене при всеки интервал на броене на тромбоцитите.

Етиология

Тромбоцитемия и тромбоцитоза

The есенциална тромбоцитемия е миелопролиферативна неоплазма (известна преди като миелопролиферативно разстройство), която включва свръхпроизводство на тромбоцити поради клонална аномалия на хематопоетични стволови клетки. Няма връзка между броя на тромбоцитите и риска от тромбоза, но някои пациенти с екстремна тромбоцитоза (> 1 000 000/mcL) развиват кървене поради загуба на мултимери с фактор на Вилебранд с високо молекулно тегло.

The реактивна тромбоцитоза Това е свръхпроизводството на тромбоцити в отговор на друго разстройство. Има много причини, включително остра инфекция, хронични възпалителни разстройства (напр. Ревматоиден артрит, възпалителни заболявания на червата, туберкулоза, саркоидоза), дефицит на желязо и някои видове рак. Реактивната тромбоцитоза обикновено не се свързва с повишен риск от тромбоза или кървене.

Тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения могат да бъдат класифицирани според техния механизъм (вж. Таблица Класификация на тромбоцитемия) и включват

Намалено производство на тромбоцити

Повишена секвестрация на тромбоцитите в слезката с нормално оцеляване на тромбоцитите

Повишено унищожаване или консумация на тромбоцити (както имунологични, така и неимунни причини)

Разреждане на тромбоцитите

Класификация на тромбоцитопения

Намалени или липсващи мегакариоцити в костния мозък

Миелосупресивни лекарства (напр. Хидроксиурея, интерферон алфа-2b, антинеопластични лекарства)

Намалено производство на тромбоцити въпреки наличието на мегакариоцити в костния мозък

Алкохолно индуцирана тромбоцитопения

Употреба на бортезомиб

Секвестрация на тромбоцити в увеличена далака

Цироза със застойна спленомегалия

Миелофиброза с миелоидна метаплазия

Нарушения на съединителната тъкан

ХИВ-асоциирана тромбоцитопения

Неонатална алоимунна тромбоцитопения

Неимунно унищожаване

Масивно заместване или обменна трансфузия на червени кръвни клетки (повечето трансфузии на червени кръвни клетки използват съхранени червени кръвни клетки, които не съдържат много жизнеспособни тромбоцити)

Няколко лекарства могат да причинят тромбоцитопения, обикновено чрез предизвикване на имунно разрушаване.

Най-общо казано, най-често срещаните специфични причини тромбоцитопения са

Лекарство, причиняващо тромбоцитно разрушаване на имунния механизъм (често хепарин, триметоприм/сулфаметоксазол, рядко хинин [лилав коктейл])

Лекарство, причиняващо дозозависимо потискане на костния мозък (напр. Химиотерапевтични средства, етанол)

Дисфункция на тромбоцитите

Дисфункцията на тромбоцитите може да доведе до вътрешен дефект на тромбоцитите или външен фактор, който нарушава нормалната функция на тромбоцитите. Дисфункцията може да бъде наследствена или придобита. Наследствените нарушения на функцията на тромбоцитите са болестта на Фон Вилебранд, най-често срещаното наследствено заболяване на кървенето и наследствените вътрешни нарушения на тромбоцитите, които са много по-рядко срещани. Придобитите нарушения на дисфункцията на тромбоцитите често се дължат на заболяване (напр. Бъбречна недостатъчност), но също и на аспирин и употреба на други лекарства.

Знаци и симптоми

Нарушенията на тромбоцитите причиняват характерен модел на кървене:

Множество петехии по кожата (обикновено най-очевидни по краката)

Малки разпръснати екхимози в зони с лека травма

Лигавично кървене (орофарингеално, назално, GI, GU)

Прекомерно кървене след операция

Екхимозите са големите синини по крака на този пациент.

Петехиите се характеризират с малки червени петна, както се виждат тук на небцето на този пациент.

Тежкото стомашно-чревно кървене и кървенето от централната нервна система могат да бъдат животозастрашаващи. Тромбоцитопенията обаче рядко предизвиква тъканни кръвоизливи (напр. Дълбоки висцерални хематоми или хемартроза), но пациентите често получават непосредствено и повърхностно кървене след травма. Кървенето в тъканите (често забавено до един ден след травма) предполага нарушение на кървенето (напр. Хемофилия).

Диагноза

Клинично представяне на петехии и лигавични кръвоизливи

Пълна кръвна картина с тромбоцити, изследвания на коагулацията, периферна кръвна цитонамазка

Понякога аспирация на костен мозък

Понякога изследвания на анти Виленбранд антиген и факторна активност

Тромбоцитните нарушения се предполагат при пациенти с петехии и лигавично кървене. Извършва се пълна кръвна картина с брой на тромбоцитите, изследвания на коагулацията и цитонамазка от периферна кръв. Броят на тромбоцитите се диагностицира въз основа на броя на тромбоцитите; изследванията на коагулацията са нормални, освен ако не е налице коагулопатия. При пациенти с нормална CBC, брой тромбоцити, INR (международно нормализирано съотношение) и TTP (частично тромбопластиново време) трябва да се подозира дисфункция на тромбоцитите.

Перли и бъгове

Съмнителна дисфункция на тромбоцитите или съдовата стена при пациенти с петехии и/или кръвоизливи, но с нормален брой тромбоцити и резултати от коагулационния тест.

Тромбоцитопения

The изследване на периферна цитонамазка Важно е при пациенти с тромбоцитопения, тъй като автоматизираното преброяване на тромбоцитите понякога показва псевдотромбоцитопения, поради слепване на тромбоцити, причинено от реакция с реагента етилендиаминтетраоцетна киселина (EDTA), присъстващ в някои епруветки за вземане на кръв. В допълнение могат да се видят шистоцити, което може да показва тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP), хемолитично-уремичен синдром (HUS) или дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC - вижте таблица Периферна кръвна констатация при тромбоцитопенични нарушения).

The аспирация на костен мозък посочено е, ако намазката показва аномалии, различни от тромбоцитопения, като ядрени червени кръвни клетки или анормални или незрели бели кръвни клетки. Аспирацията на костен мозък разкрива броя и появата на мегакариоцити и е окончателният тест за много нарушения, които причиняват костен мозък. Ако костният мозък е нормален, но далакът е увеличен, повишената секвестрация на далака е вероятната причина за тромбоцитопения. Ако костният мозък е нормален и далакът не е увеличен, вероятната причина е излишното разрушаване на тромбоцитите.

Броят и нормалният вид на мегакариоцитите обаче не винаги показват нормална функция на тромбоцитите. Например при пациенти с имунна тромбоцитопения (ITP) може да има намаляване на производството на тромбоцити, въпреки нормалния външен вид и големия брой мегакариоцити. Изследването на костния мозък рядко се налага при пациенти с типични характеристики на имунната тромбоцитопения.

Незрелата тромбоцитна фракция в периферната кръв понякога е полезна мярка при пациенти с тромбоцитопения, тъй като тя се повишава, когато костният мозък произвежда тромбоцити и не се повишава, когато производството на тромбоцити в мозъка намалява, подобно на броя на ретикулоцитите при анемия.

Определянето на антитромбоцитни антитела обикновено няма клинична полза. Тестовете за ХИВ се извършват при пациенти с риск от ХИВ инфекция.