Избраното лечение за по-голямата част от системния васкулит са кортикостероидите. При васкулит, където кортикостероидите са необходими във високи дози или причиняват много странични ефекти, обикновено се добавя допълнителен имуносупресор.
Нефармакологично лечение
Хранене. Като се има предвид, че системният васкулит са възпалителни заболявания, които засягат кръвоносните съдове, съществува присъщ риск от самото възпаление, което ускорява процеса на атеросклероза, което в средносрочен или дългосрочен план може да причини сериозни проблеми, произтичащи от тази промяна. Следователно, при пациенти с васкулит, здравословни навици за предотвратяване на сърдечно-съдови рискови фактори, доколкото е възможно като тютюнопушене и въздържание от алкохол, профилактика и лечение на затлъстяване, високо кръвно налягане, диабет, хиперхолестеролемия и хиперурикемия.
Тютюн. Контролът на сърдечно-съдовите рискови фактори може да се постигне с лекарства, които лекуват кръвно налягане, холестерол, диабет и пикочна киселина, но въздържането от тютюн и алкохол и здравословното хранене с ниско съдържание на мазнини и захари са от съществено значение, с малко (или никакво) сол за подобряване на кръвта задържане на налягане и течности и повишен глад, причинен от кортикостероиди.
Калций. Млечните продукти също трябва да бъдат включени в диетата, за да се осигури калций за предотвратяване и подобряване на остеопорозата.
Упражнение. Силно се препоръчва практикуването на всякакви аеробни упражнения, от ходене до спорт, както за подобряване на сърдечно-съдовия риск, така и за възстановяване на мускулната маса, обикновено отслабена от самия васкулит и лечение с кортикостероиди.
Фармакотерапия
Изборът на лечение при почти всички системен васкулит Това са кортикостероиди, обикновено във високи дози (коригирани спрямо теглото на пациента), както през устата (преднизон), така и интравенозно (метилпреднизон). Интравенозното приложение обикновено се извършва в по-тежки случаи и се използват по-високи дози. След интензивно и остро лечение (наречено индукция на ремисия), трябва да се направи лечение, при което дозата на кортикостероида постепенно се намалява, но по устойчив начин (наречена поддържане на ремисия).
При гигантскоклетъчен артериит (GCA) и леки форми на полиартериит нодоза (PAN) се препоръчват само кортикостероиди за начало. При артериит на Takayasu (ATK) и антинеутрофилни цитоплазматични антитела (ANCA), асоцииран васкулит (грануломатоза с полиангиит (GPA), микроскопичен полиангиит (PAM) и еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), кортикостеанти други като имунитет на кортикостерон, азатиоприн или циклофосфамид.
При IgA (V-IgA) васкулит, най-препоръчваното лечение в по-леките случаи е почивка и симптоматично лечение, а кортикостероидите и други имуносупресивни лекарства са запазени за по-тежки, продължителни или слабо развиващи се случаи. При болестта на Kawasaki (EKW) високите дози аспирин са основното лечение и се прилагат кортикостероиди, ако заболяването не прогресира благоприятно.
Имуносупресивни или цитотоксични лекарства
През 70-те години на миналия век циклофосфамидът е първото лекарство, адаптирано към химиотерапевтични лекарства, което се използва за контрол на активността на васкулита заедно с кортикостероиди. Малко след това са открити страничните ефекти, получени от циклофосфамид, така че оттогава те се опитват да идентифицират по-малко токсични режими, докато се изследват по-малко токсични имуносупресивни лекарства, но също толкова ефективни, колкото циклофосфамид.
Изследванията се фокусират върху намирането на имуносупресивни лекарства, които добавят към техните ползи (противовъзпалителен ефект и намалена защита) на кортикостероидите, за да минимизират техните странични ефекти.
Сред традиционните имуносупресивни лекарства, които се използват продължително време за поддържащо лечение на индукция на васкулит, са метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, лефлуномид, такролимус и др.
Хирургично лечение
Хирургичното лечение е запазено за пациенти, които имат оклузивни съдови промени с липса на напояване или разкъсване на кръвоносен съд, което уврежда орган или тъкан или е животозастрашаващо.
Артериит на големи съдове (гигантски клетъчен артериит (GCA) и Takayasu артериит (ATK)) може да запуши основните артерии, които носят кръв към мозъка, крайниците, бъбреците и жизненоважните органи. Те също могат да причинят разширения или аневризми на аортата и да нарушат аортната клапа и да доведат до сърдечна недостатъчност.
В рамките на средносъдов васкулит, полиартериит нодоза (PAN) може да запуши, разшири или разруши артериите в корема (червата, черния дроб, стомаха, далака и бъбреците), мозъка и другаде в тялото, докато болестта Kawasaki (EKW) често причинява дилатации (аневризми) на коронарните артерии.
Всички тези промени, когато са сериозни, изискват, с повече или по-малка спешност, ендоваскуларно хирургично лечение (с катетър) или с отворена хирургия. Васкулитът на малки съдове, като дифузно засяга органи или територии, обикновено не дава усложнения, които могат да бъдат разрешени чрез операция.
Нови терапии. Биологични лекарства
Кортикостероидите и традиционните имуносупресори имат общ ефект върху всички клетки и механизмите, които регулират защитните сили, които атакуват собствените тъкани на тялото, и следователно техните странични ефекти също са по-обширни.
За да се подобри ефикасността на лекарствата и да се намалят страничните ефекти, са изследвани и генерирани нови вещества или лекарства, насочени към специфични клетки или по-специфични части от автоимунните или възпалителни механизми, които причиняват заболявания като васкулит. Тези молекули, които са произведени изкуствено, се наричат биологични лекарства и включват антитела срещу специфични молекули, които участват във възпалението, както и вещества, които директно нарушават възпалителните механизми.
Сред биологичните лекарства, за които вече е доказано, че са ефективни при някои васкулити, са:
- Антитуморен фактор на некроза (TNF), като инфликсимаб, етанерцепт или адалимумаб, при артериит на Takayasu (ATK).
- Анти-интерлевкин-6 (IL-6), като тоцилизумаб, при гигантски клетъчен артериит (GCA) и Takayasu артериит (ATK).
- Anti-CD20 (срещу В лимфоцити), при васкулит, свързан с ANCA (анти-неутрофилни цитоплазмени антитела), като грануломатоза с полиангиит (GPA) и микроскопичен полиангиит (PAM) и при криоглобулинемичен васкулит (особено този, свързан с вируса на хепатит С (HCV) ) инфекция.
- Анти-IL-5, като меполизумаб, при еозинофилна грануломатоза с полиангиит (GEPA).
Има и други биологични лекарства, които не могат да бъдат препоръчани по общ начин в тези или други васкулитиди, тъй като те са били тествани само в единични случаи на васкулит или са тествани в клинични изпитвания, все още без резултат.
Усложнения на лечението
Дългосрочните стероиди са свързани със странични ефекти като наддаване на тегло, натрупване на мазнини (синдром на Кушинг) и мускулна атрофия, както и развитието на остеопороза, високо кръвно налягане и глаукома. От друга страна, някои конвенционални имуносупресивни лекарства са свързани с намаляване на кръвните клетки (като левкоцити, червени кръвни клетки и тромбоцити) и минимален риск от развитие на рак (особено в случаите, когато се използват високи дози и за дълго време) . Кортикостероидите и останалите имуносупресори (конвенционални и биологични) имат общ риск от развитие на инфекции, породени от отслабването на самата имунна система, тъй като въпреки че лечението намалява способността на защитните сили да атакуват самото тяло, то също намалява способност срещу микроби, които причиняват инфекции.